先天性十指全白甲癥一例

趙天恩 孫洪棟

臨床資料患者，男，21歲。大約自6歲起，數日內10個指甲很快全部變白，無任何自覺癥狀，否認服藥及毒物接觸史，飲食起居無特殊，無家族同病史，父母非近親婚配，否認其他疾病史，指甲生長正常，約一月剪一次。足月順產，母孕期間體健，無遺傳疾病及其他系統疾病。查體：系統檢查未見異常，發育營養俱佳，智力正常。皮膚科檢查：10個指甲全部為瓷白色，甲板光滑如常，其厚度和質地與健康人無異，甲半月隱約可見，形態正常，與季節無關。甲根、甲皺襞及甲溝均正常(圖1)。甲周皮膚正常。10指伸屈活動自如。10個趾甲與健康人相同，未見白甲。毛發和牙齒無異常。實驗室檢查：血常規、血清微量元素、肝、腎功能均無異常。指甲真菌檢查(-)。

討論白甲包括點狀白甲、條狀白甲、局部白甲、周期性白甲和全白甲5種，其中周期性白甲和全白甲少見。朱淳等曾報道1例生后全部指甲呈淺白色的男性病例，4個月時才變成純白色，趾甲正常，父母非近親婚配，無家庭同病史，也無其他遺傳性疾病，甲板光滑，外形正常，甲皺襞無異常，毛發及牙齒均正常[1]。孫麗梅等[2]報道了一例先天性白甲病家系，先證者男，23歲，生后即見20個指趾甲為白色，無自覺癥狀，顏色不隨季節而變化，均呈均勻的淡黃色，無甲半月，甲板質地、厚度、光澤度無異常，周身皮膚正常，無其他系統性疾病，患者曾祖父、祖父、父親均于初生時即為20個白甲，但無其他異常，也無近親婚配者。

我們的一例與朱淳的病例相似，僅有指甲全白，無趾甲受累，且無家族史，其不同的是6歲才發病，而非生后即呈白甲。文獻多認為系常染色體顯性遺傳，但也有散發病例。王玉英等報道了周期性白甲病一例[3]，男，22歲，12歲時指甲變白，天冷時指甲即變白，天溫暖時則恢復正常，殊為少見。患者體健，無家族史。

本病既往多認為系常染色體顯性遺傳，但綜觀所報道之病例，可能是多因素所致。可以生后出現，也可以青少年時發病，幾乎只見于男性。迄今尚無有效治療方法，為美觀計，可行染甲術。