新生兒Rh血型不合溶血病147例臨床分析

楊蛟 張慧 李明珠

（新疆維吾爾自治區人民醫院 新疆 烏魯木齊 830001）

新生兒Rh母子血型不合溶血病的發生率僅次于ABO血型不合溶血病。現對近4年來我科收住的147例新生兒Rh血型不合溶血病患兒病例進行歸納，報告如下。

1.臨床資料

1.1 一般資料

男98例，女49例，維吾爾族126例，漢族5例，哈族16例。患兒來源：本市30例，本省其他市117例。入院日齡～1天44例，～3天64例，～7天36例，＞7天3例。足月兒136例，早產兒11例。胎次第1胎9例，第2胎60例，第3胎及以上者78例，母親曾分娩過死胎7例，同胞中患Rh溶血病的36例。

1.2 臨床表現

（1）生后12小時內出現黃疸22例，12～24小時出現黃疸87例，24～48小時出現黃疸21例，48小時以后出現黃疸17例。生后～1天，～4天，～7天，＞7天組的膽紅素，以～4天組最高，最高值為806.1umol/L。總膽紅素＜220.6umol/L 35例～342.0umo/L 27例 ～427.5umol/L 31例，＞427.5uoml/L 54例。（2）貧血114例，血色素＜90g/L 40例， ～140g/L 74例，＞140g/L 33例。血紅蛋白最低為20g/L。（3）肝脾腫大131例。（4）入院時有手足舞動、驚厥、嗜睡、反應低下等核黃疸癥狀99例。

1.3 血型及血清學檢查

抗D115例，抗DE 12例，抗DC 8例，抗E 6例，抗cE2例，抗C 4例。直接抗人球蛋白、間接抗人球蛋白實驗均為陽性。

1.4 治療方法

患兒入院后給予積極光療，STB達到或超過發生膽紅素腦病的閾值342umol/L時應用白蛋白1g（kg·次）1～3次，對于胎齡小，日齡小或低白蛋白血癥患兒可放寬應用指針。確診新生兒Rh血型不合溶血病后立即給予大劑量丙種球蛋白（IVIG）1g/kg·次，1～2次。治療中監測膽紅素、血紅蛋白、網織紅細胞等指標的變化。對達到換血指針[1]的患兒征得家長同意后換血。血液選擇ABO血型與患兒相同或O型、Rh血型與母親相同的洗滌紅細胞，血漿為AB型Rh陽性血漿，紅細胞與血漿比例為2∶1，外周同步動靜脈換血，換血量150～180ml/kg,每次交換量10～20ml,換血中監測血壓、心率、電解質、血糖，術后給予靜脈點滴補鈣1次。換血后繼續光療，貧血未能糾正者于換血后4～7天少量輸血1～3次。晚期貧血可適當少量輸血。

3.結果

147例患兒均給予藍光光療，139例輸注丙種球蛋白，112例輸注白蛋白，102例換血治療，12例進行2次換血，102例換血患兒換血前膽紅素在478.2±151.1umol/L，換血后膽紅素246.5±106.8umol/L，t=4.22，P＜0.05，差異有統計學意義。換血開始時間為生后8～96h。因經濟及預后原因住院治療1～3天放棄治療23例，因合并敗血癥、溶血危象死亡4例。隨訪到2～3個月的25例患兒中，頭顱MRI明顯異常者12例，其中有1例為早產兒。

2.討論

母胎同種免疫所致的溶血在胎兒及新生兒免疫性溶血性疾病中最為常見，其中，以Rh血型系統引起的溶血最嚴重。中國漢族人群RhD陰性者占0.3%～0.5%，新疆維吾爾族等少數民族Rh陰性血型分布為5%[1-4]，本研究中少數民族比例較其他民族多與其Rh陰性血分布多有關。

Rh血型不合溶血病患兒黃疸出現早，程度重，易合并貧血及膽紅素腦病。本文結果顯示新生兒Rh溶血患兒多在生后24小時內出現黃疸（74.1%），合并有貧血（77.5%），且黃疸程度較重，易發展為高膽紅素血癥，換血患兒換血前后總膽紅素峰值下降明顯，與相關文獻報道相符[5-9]。

因新疆地緣遼闊，患者文化水平層次不齊，失訪人員較多，無法對遠期預后提供可靠數據。從隨訪到2～3個月的25例患兒中，頭顱MRI明顯異常者12例，其中有1例為早產兒，早產兒在前期無膽紅素腦病的相關臨床表現，出現頭顱MRI異常，可能與前期早產兒血腦屏障發育不完善，膽紅素容易穿透血腦屏障等因素有關，因此，早產兒出現Rh血型不合溶血病，更需積極治療[10]。

綜上所述，新生兒Rh溶血病發病早，黃疸較重，總膽紅素較高者及早產兒可能易出現膽紅素腦病。加強產、兒醫院的協作，建立更快捷的轉診通道，無診治條件的高危兒可進行宮內轉診，有診治條件的高危兒生后在產科進行相關檢查，力爭生后1～2天內應用足量丙種球蛋白，有望降低換血率。