老年面頰部巨大毛鞘癌1例臨床分析

高 照，張婉澤，閆文星，劉 敏，李 斌,劉林林

(吉林大學第二醫院 放療科，吉林 長春130041)

毛鞘癌是一種十分罕見的皮膚附屬器官惡性腫瘤。一般表現為突出皮膚表面的、孤立的、紅色或者皮色、直徑小于3 cm的丘疹、結節或斑塊，表面常發生潰瘍或結痂。一般首選治療方式為手術切除。本文報道1例局部巨大多發老年毛鞘癌患者，通過放療聯合熱療的綜合治療后腫瘤完全消退，為不能手術的毛鞘癌患者診治提供一種借鑒的方法。

1 病例介紹

患者，女，91歲。該患緣于2年前出現右側面頰部腫物，約“指甲蓋”大小，無疼痛、瘙癢，后逐漸增大，6個月前出現騷癢，破潰。1個月前腫物破潰并流血，可聞及腥臭味，愈合后逐漸增大至6 cm×4.3 cm×3 cm。既往患者有糖尿病史20余年，高血壓、冠心病史10年。查體：右側面頰部可見一約6 cm×4.3 cm×3 cm菜花樣腫物，可聞及腥臭味，基底固定，觸之質脆，易出血，表面結有黑痂。另于右側顳骨、顴骨部有2 cm×1.6 cm、1.2 cm×0.8 cm黑色結痂樣腫物。輔助檢查：未見明顯異常。皮膚科病理：肉眼所見：腫物與表皮相連，部分細胞呈空泡狀，胞漿淡染，異型性明顯，腫瘤團塊周圍細胞排列呈柵狀。病理診斷：毛鞘癌。

該患入院后行局部腫物的放射治療，X線：60Gy/30F,電子線：10Gy/5F。治療時在面頰部加5 mm的生物等效膜。放療期間每周給予兩次淺表微波熱療，在放療后1 h內進行；每周1、3、5給予甘氨雙唑鈉增敏治療。治療期間給予局部換藥及營養支持等對癥支持治療。開始治療4天后，腫物根部開始有明顯出血，予云南白藥等對癥處理，定期換藥。放療40Gy時，顳骨、顴骨部腫物消失、面頰部腫物明顯縮小，給予縮野照射加量后，局部用電子線照射10Gy，腫物消失，創面愈合平整，外觀滿意，且無不良反應。現隨訪中。

2 討論

毛鞘癌(Tricholemmal carcinoma，TCL)又稱外毛根鞘癌，是一種相當少見的皮膚附屬器惡性腫瘤。1976年，Headington首先提出TCL概念并對它進行描述，“組織上具有侵襲性，形態上具有異質性的透明細胞惡性腫瘤，其內含有附屬角質細胞，并與表皮或濾泡上皮相連”。[1]毛鞘癌通常表現為突出皮膚表面的丘疹、結節或斑塊，腫瘤表面光滑、結痂或者角化，常破潰，破潰后可出血，可形成火山口狀潰瘍。SHI-MIN ZHUANG等[2]對26例 TLC術后患者進行回顧性分析，患者的5年生存率為89.2%。從而看出毛鞘癌是一種形態與生物學行為不一致的低度惡性腫瘤，盡管組織學特征提示該病可能具有侵襲性，但生長緩慢，極少復發及轉移，但受到物理化學刺激后可迅速生長(本例患者腫塊破潰感染后迅速增大)。

毛鞘癌必須與外毛根鞘瘤及其它皮膚惡性腫瘤相鑒別，包括基底細胞癌、透明細胞鱗癌、角化棘皮瘤和無色素黑色素瘤等。外毛根鞘瘤常單發，為真皮下由外毛根鞘細胞組成的腫瘤團塊，呈柵欄狀排列，病理表現為表皮的角化過度或角化不全，偶爾有皮角形成，核分裂相極少或無，無壞死及間質有鈣化等。基底細胞癌好發于老年人頭面部，通常表現為潰瘍，且周圍繞以凸起環狀邊緣。組織病理顯示由基底樣細胞組成，顯示出退行性偽影，周圍細胞呈柵欄樣排列，可見收縮間隙。透明細胞鱗癌有大小不等的癌巢，中心有角化珠，與癌細胞之間有移行過度，且有細胞間橋，腫瘤小葉中無毛鞘角化現象，可通過細胞角蛋白標記來協助診斷[3]。透明細胞常因水腫和細胞內液體貯留引起，而不是糖原的沉積，PAS染色陰性。單發性角化棘皮瘤好發于老年男性面部，中央充滿角質呈火山口樣，短期內可增大，病理學上腫瘤中心表皮凹陷，充滿角質，可伴有顯著的鱗狀上皮增生，但無透明細胞及毛鞘角化[4]。無色素黑色素瘤患者無外毛根鞘角化和角質囊腫，免疫組化S100蛋白和HMB-45陽性反應可鑒別。

目前為止，對于該病的治療并沒有明確的標準。Noo Ri Lee等[5]認為，對于孤立的TCL，腫瘤局部擴大切除術是很好的選擇。國內徐劍、歐陽電[6]對26例 TLC術后患者進行回顧性分析，腫瘤局部控制率為 92．3%，整體3、5年生存率分別為95%和 83%，且安全切緣 1．5 cm 以上組 5 年生存率較切緣1．5 cm 以下組好。馬愛東等[3]報道11例毛鞘癌患者行手術治療，術后切緣陰性，隨訪3年，均未見復發和轉移。Tolkachjov等[7]對6例老年毛鞘癌患者采用莫斯顯微手術，也取得了很好的療效。因此，手術治療仍是毛鞘癌首選的治療手段。但對于不能接受手術治療的患者，國外近期的一項研究，局部涂抹5%的咪喹莫特可能是一個有效的治療方案。[8]本研究病例采用放療聯合熱療的治療方式，取得較好臨床效果。

放療對顏面部腫瘤有其優越性，因能保持原有容貌，尤其對有手術禁忌的老年患者。但放療效果受實體腫瘤體積的影響，腫物體積越大，腫瘤細胞內處于乏氧狀態的細胞就越多，容易產生放療抵抗。而熱療具有與放療互補協同的作用，尤其對于淺表腫瘤，操作方便，易于加溫、測溫和控溫并可確切地判斷療效，是其最理想的治療部位。本例患者高齡(91歲)，基礎疾病多，腫瘤巨大，且面部多發，惡性度相對較高，不宜行手術治療，我們于是采用放療聯合熱療、增敏劑等綜合治療。放療初期因局部毛細血管通透性、真皮層血管內紅、白細胞的滲出可導致皮膚紅斑；隨著放射劑量的增加，基底層細胞被破壞，導致性脫皮、濕性脫皮甚至潰瘍壞死[9]。而淺表熱療對于急性放療反應，如干、濕性皮膚反應都有一定程度的降低。本例患者在放療過程中配合熱療，在靶區劑量70Gy的情況下僅出現紅斑，說明熱療對于減輕放療皮膚反應起到積極的作用，保證了病灶受到根治性放療劑量。同時淺表熱療提高破潰病灶傷口愈合，并增強機體免疫力，這些對于腫瘤的消退起到了至關重要的作用。

對于放療聯合淺表熱療的方式，有實驗證明同時行兩種方法效果最佳，可得到最佳的熱增強比。而在臨床工作中，放療與熱療同時進行難以做到，且可能抑制正常組織放射損傷的修復。而非同時治療的先后問題一直存在爭議，我們采用放療后行1 h內行微波熱療，取得了非常好的療效。

熱療過程中，因為患者年齡大，局部血液循環和神經感覺差，不能僅憑病人的感覺進行加熱，而是嚴格控制加熱溫度為41℃。對于淺表熱療，理想的熱療是使腫瘤內的溫度均勻分布。本例腫物體積大，加熱時皮膚及腫瘤各部分溫度不均勻，我們在腫瘤周圍行多點局部測溫，對熱療的溫度起到了質量保證，且避免了皮膚水泡等熱療的副作用。但是，多點測溫僅是腫瘤周圍加熱區域內特殊點的溫度表達，而腫瘤內部的溫度測定，溫度上升、下降的時間和熱耐受等問題都將對聯合治療產生影響，這些都應當引起我們的關注。

有關熱療在毛鞘癌治療中的作用鮮見報道，我們應用放療聯合熱療治療毛鞘癌，熱療在放療后的1 h內進行，溫度嚴格控制在41℃，功率為120w，治療時間為50 min，達到了非常好的療效。雖然患者在熱療中出現腫瘤出血等副反應，但仍可耐受。因此，該治療方案可以作為其他淺表熱療的借鑒，但由于臨床病例太少，仍需要進一步積累和探討。