巨大惡性乳腺葉狀腫瘤1例

段俊武，焦苗苗，魏 雪，董鳳歌，畢麗榮，楊 明*

(1.吉林大學白求恩第一院 乳腺外科，吉林 長春130021；2.吉林大學白求恩第一院 病理科)

1 病例介紹

患者，女，50歲，因“發現右乳腫物7年，明顯增長兩年”入院?；颊?年前發現右側乳腺有一“黃豆?！贝笮〉哪[物，至兩年前增大至“拳頭”大小，近兩年增大明顯，至“籃球”大小。發病后，患者于當地醫院口服中藥治療，腫物仍逐漸增大，未見明顯好轉?；颊甙l病期間，體重明顯減輕，身體無其他明顯不適?；颊哂?017年09月10日就診于吉林大學第一醫院。查體：右側乳房增大明顯，整個乳房被腫物占據，腫物大小約27 cm×27 cm×16 cm，質地硬，表面尚光滑，形態不規則，活動性欠佳，表面可見怒張的靜脈，局部皮膚表面可見瘀斑。雙乳不對稱，無乳頭凹陷、缺如，未見“橘皮”征及“酒窩”征。乳腺彩超：右側乳腺可見大小約28.0 cm×27.5 cm×15 cm的低回聲團塊，邊界欠清，形態欠規則，其內可見血流信號。右側腋下顯示不清，左側腋下未見明顯異常淋巴結。BI-RADS 4B類。3.0T磁共振乳腺平掃+增強+彌散檢查：右側乳房明顯增大，其內見巨大不均勻腫塊影，約23.3 cm×23.4 cm×15.2 cm大小，右側胸廓受壓。左側乳腺呈腺體型，未見明確異常強化。雙側腋窩區未見明確腫大淋巴結?；颊咭蚰[物巨大，無法行常規鉬靶檢查。于2017年09月14日給予患者行右側乳房單純切除術。術中所見：腫物大小約26 cm×25 cm×13 cm，重5.03 kg，質地韌，活動度欠佳，腫物包膜大部分完整，部分邊界不清。手術連同部分肌肉組織完整切除。術后病理回報：右乳惡性葉狀腫瘤，腫瘤體積35 cm×24 cm×11 cm，腫瘤間質過度生長，核分裂像>10/10HPF，部分腫瘤細胞中-重度異型，脈管及神經未見腫瘤侵及，腫瘤緊鄰局部周切緣。免疫組化：CA15-3(-)，CK-pan(灶弱+)，KI-67(+25%)，Vimentin(+)，ER(-)，Her-2(-)，P53(+5%)，P63(-)，PR(-)，Bcl-2(+)，CD34(-)。在患者術后恢復后，患者及家屬拒絕接受進一步輔助治療。

2 討論

乳腺葉狀腫瘤(phyllode turnor of the breast,PTB)是一種少見的乳腺疾病，而如此巨大的惡性葉狀腫瘤也比較少見。它在臨床中主要表現為一種無痛單發的腫瘤，其很少浸潤性生長，大多數PTB都有突然長大的趨勢[1]。這種腫瘤有很高的局部復發率[2]。它總的局部復發率為21%，良性，交界性及惡性的PTB局部復發率分別為10%-17%、14%-25%及23%-30%[1]。除了局部復發率很高外，PTB還會有轉移的趨勢，特別是病理類型為惡性的葉狀腫瘤。PTB主要通過血液轉移，其主要轉移的器官為肺，軟組織、骨骼等部位也會出現轉移[3]。所以對于PTB，早期的診斷與治療是十分重要的。

由于PTB與纖維腺瘤同屬纖維上皮性腫瘤，它們的表現十分相似，都具有纖維上皮性腫瘤的特征，現存的非創傷性診斷方式，如超聲、MRI及鉬靶都不能確切的診斷出PTB[4-6]。空心針穿刺(CNB) 對于PTB的診斷具有重要意義,一些免疫組化的檢驗可以用來區分腫瘤的病理類型。但是由于PTB特別的病理特性以及取得適當材料比較困難，這種診斷方式可能會將PTB誤診為纖維腺瘤或降低其病理分級。最準確的診斷方式仍是術后的病理檢驗[7]。本例患者腫瘤較大，質地偏韌且部分呈囊性，彩超提示其內血流豐富。我們考慮其在穿刺后可能會出現活動性出血且止血困難，并未在術前行穿刺診斷。在臨床中，我們可以將空心針穿刺結果與乳腺腫瘤的臨床表現及影像學檢查相結合，來推斷是否為葉狀腫瘤，這也會大大提高葉狀腫瘤的診斷率。

乳腺葉狀腫瘤的治療方法是將腫瘤完整切除，腫瘤較大的可行乳腺單純切除。由于其主要轉移方式為血行轉移，并不推薦行常規的前哨腋窩淋巴結活檢[2]。目前，對于葉狀腫瘤手術方式爭論比較大的方面主要集中在切緣的選擇問題上。Haberer 等提出了寬切緣可以減少交界性及惡性乳腺葉狀腫瘤的局部復發[8]。Pandey等認為手術切緣是PTB術后復發的一個獨立危險因素，寬切緣可以提高患者的無病生存時間并降低局部復發[9]。根據NCCN指南建議：葉狀腫瘤的陰性切緣范圍應≥1 cm，腫瘤切緣不足與腫瘤復發密切相關[10]。但Tremblay-LeMay等的研究認為超過1 cm的切緣并不是必須的，切緣不足1 mm仍可被認為是足夠的治療，傳統的1 cm切緣是沒有必要的[11]。對于PTB術后放療，現在也沒有確切的證據來支持其療效。但大多是學者認為術后的輔助放療可以減少PTB的局部復發[12,13]。本例患者由于腫物已占據整個乳房，術后病例回報：腫瘤緊鄰局部周切緣。是否需要繼續行擴大切除仍值得商榷?；颊呔芙^繼續行手術治療及術后放療。病情變化仍在隨訪中。