非酮癥高血糖導致偏身舞蹈癥的臨床特點及治療方法總結

張珍，杜敢琴，黃麗娜

（河南科技大學第一附屬醫院 神經內科，河南 洛陽 471000）

非酮癥高血糖導致偏身舞蹈癥在臨床治療中并不常見，該病主要為不自主、持續性的肌肉收縮引起肢體出現扭曲、重復動作或姿勢異常等表現。偏身舞蹈癥病變部位多位于紋狀體、丘腦及藍斑等部位[1]。引發該病的原因較多，主要原因包括感染、中毒、代謝障礙及藥物治療等。長期臨床研究發現，偏身舞蹈癥發病患者多為中老年人，且患者多為既往存在高血糖病史，但血糖控制不佳，在發病后進行常規檢查高血糖癥狀明顯[2]。偏身舞蹈癥的發生不但影響患者生活質量，對其身心健康造成危害，還可能因長時間不予以治療威脅其生命安全，因而臨床中應根據患者疾病特點制定針對性的治療方案。本次研究中，我們為探討偏身舞蹈癥主要臨床特征及合理、高效的治療方案，共選取近期收治的12例患者，就非酮癥高血糖導致偏身舞蹈癥患者的臨床特點及治療方法進行分析，現報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

入選對象均為本院2016年9月-2017年11 月收治的非酮癥高血糖導致偏身舞蹈癥患者，共12例，12例患者中，男3例，女9例；最大年齡64歲，最小49歲，中位年齡56.5歲，其中10例患者既往存在高血糖病史，日常均采用胰島素與降糖類藥物治療，但血糖控制不佳，1例患者在發病后行常規檢查才發現存在高血糖，1例患者合并冠狀動脈粥樣硬化性心臟病（冠心病）。所有患者及家屬均對本研究知情，并簽署知情同意書，本研究已獲院倫理委員會批準。

1.2 臨床表現

本次研究中12例患者均為急性起病，患者在發病初期神志清晰，對醫師所提出問題能正常回答，未見頭痛、頭暈及嘔吐等癥狀。其中9例患者均表現出一側上下肢連續性、不自主運動，并伴隨有撇嘴、伸舌及呲牙等癥狀；其余3例患者僅表現為左下肢不自主抽動。對所有患者行神經系統查體，顱神經未見異常，肌張力有減弱現象，但四肢肌力正常。行常規實驗室檢查：患者發病時最高血糖32.9 mmol/L，最低血糖23.5 mmol/ L，最高糖化血紅蛋白為16.0%，最低糖化血紅蛋白為12.3%，尿糖：++、+++，酮體：陰性。血常規、肝功、腎功、電解質、心肌酶及甲功全套均無異常。后對所有患者行常規頭顱CT檢查可見患肢對側基底節區片狀稍高密度灶，頭顱MRI可見基底節區小斑片狀稍長T1長T2信號。

1.3 治療方法

所有患者在入院后均對其基本情況進行分析，并制定相應的治療方案。其中11例患者在入院后給予甘舒霖R，于每日飯后皮下注射治療，后取甘舒霖N于每日晚22:00行皮下注射治療。1例患者因自身原因不能采用胰島素治療，因而采用二甲雙胍片與阿卡波糖片行聯合口服治療，治療過程中需對患者血糖水平變化程度進行密切監視，并根據其變化情況適當調節藥物的使用量。而后給予所有患者氟哌啶醇片與氯硝西泮片聯合治療，其中氟哌啶醇片（寧波大紅鷹藥業股份有限公司國藥準字H33020585）每次劑量2 mg，每天用藥2次，口服治療；氯硝西泮片（江蘇恩華賽德藥業有限責任公司國藥準字H32020591）根據患者自身情況每次劑量1～2 mg，每天用藥3 次，口服治療。治療過程1例患者療效并不顯著，出現病癥反復出現的情況，因而取氯硝西泮片30 mg與0.9%250 ml氯化鈉注射液對患者進行靜脈滴注治療。

1.4 觀察項目

對所有患者偏身舞蹈癥體征、臨床表現及各項病案資料進行分析，觀察統計治療效果。

2 結果

12例患者經為期2～3周治療后癥狀均緩解出院，其中1例患者在出院后因未知原因停藥，病情復發，遂返院治療，在10 d后癥狀緩解出院，復發率為8.33%。

3 討論

3.1 發病機制

至今為主，非酮癥高血糖導致偏身舞蹈癥的發病機制主要包括：代謝紊亂、缺血損傷、高血糖引發的多巴胺水平升高以及雌激素的影響。其中影響最大的為高血糖引發的多巴胺水平升高，患者可能因機體中多巴胺表達水平較高從而降低代謝速率，通過激活直接通路，抑制間接通路[3]。導致豆狀核、尾狀核區域神經環路紊亂，最終引發偏身舞蹈癥，針對此類患者的治療主要采用多巴胺受體拮抗劑。

3.2 臨床表現

偏身舞蹈癥通常在老年群體中發病，患者在發病后血糖通常為15～24 mmol/L，糖化血紅蛋白通常為6.5%～17.0%，尿酮體檢測時呈陰性。以往，有學者在相關研究中已證實，偏身舞蹈癥在亞洲老年女性群體中發病率最高，推測可能與亞洲國家糖尿病患者檢出率較低，患者往往出現明顯糖尿病癥狀才入院治療，此類患者一般表現出較差的治療依從性，治療方式因存在一定的缺陷，導致患者長期血糖控制不佳[4-6]。本次研究，入選12例研究對象中9例均為老年女性患者，占75.00%，患者在發病期間血糖為23.5～32.9 mmol/ L，糖化血紅蛋白為12.3%～16.0%，血糖長期控制不佳，酮體呈陰性，均為突然發病，并伴有上肢與（或）下肢連續性不自主運動，臨床特點與上述報道一 致。

3.3 影像學特點

本組研究所有患者在入院后均行常規頭顱CT檢查均表現出豆狀核、尾狀核等高密度灶，推測可能與微出血、可逆性鈣沉積有關。后本院對所有研究對象行頭顱MRI檢查，同樣在豆狀核、尾狀核表現出高信號灶。筆者參考多位學者相關研究報告總結發現，典型性CT與MRI表現主要因紋狀體內大量錳沉積引起，高血糖患者常伴隨有組織缺血，從而蛋白質變性，大量錳礦物質開始不斷沉積，最終導致典型性的磁共振表現[7-8]。

3.4 治療結果

偏身舞蹈癥通常不屬于較難治療的一類疾病，患者在經常規血糖控制治療，并根據自身情況采用多巴胺受體拮抗劑進行治療均有較為顯著的治療效果[9-10]。但在治療過程中患者需保持較高的治療依從性，并嚴格按照醫囑用藥，避免在癥狀緩解后病情復發。

綜上所述，偏身舞蹈癥患者在治療時存在典型性臨床表現，通常情況下采用CT、MRI等常規檢查方式均具有較好的診斷效果，臨床中針對該病的治療主要采用多巴胺受體拮抗劑，按照醫囑嚴格用藥通常具有較好的預后。