子宮血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤的病理特征分析

徐 曼 王亞萍*

（大連市婦幼保健院病理科，遼寧 大連116033）

血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤屬于臨床中較為少見的免疫表型、組織學(xué)表現(xiàn)獨(dú)特的間葉性腫瘤，是在1996年被Zamboni提出的。血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤作為緊挨血管壁的特殊構(gòu)成細(xì)胞，是對(duì)黑色素及平滑肌細(xì)胞獨(dú)特的表現(xiàn)標(biāo)志物[1]。血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤的家族腫瘤主要有：淋巴管平滑肌腫瘤病、肺透明細(xì)胞“糖”瘤、血管平滑肌脂肪瘤等。尤其以血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤最為少見，當(dāng)前全球僅報(bào)道有200例左右患者，其中在女性生殖系統(tǒng)原發(fā)的概率更小[2]。本研究主要分析血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤的病例特征，具體內(nèi)容如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料：選擇2015年3月至2017年3月我院接受的13例子宮血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤患者作為臨床研究對(duì)象，所有患者均由同一名主任醫(yī)師、一名副主任醫(yī)師閱片完成。所有患者均簽訂知情同意書，患者年齡28～64歲，平均年齡（47.3±2.8）歲。患者均是在體檢狀態(tài)下發(fā)病，且臨床表現(xiàn)主要是月經(jīng)量多、經(jīng)期腹痛或經(jīng)期加長(zhǎng)。患者中月經(jīng)不規(guī)律者6例、無(wú)明顯自覺癥狀者5例、腹痛者3例。患者術(shù)前通過(guò)B超檢測(cè)診斷為子宮肌瘤者4例、右附件區(qū)腫物者6例、宮頸腫物者3例。13例患者中3例予以肌瘤剔除術(shù)治療，其余接受全子宮切除術(shù)治療。并對(duì)兩組患者治療后半年展開隨訪。

1.2 方法。病理檢查方法：視野范圍：全切子宮10 cm×6 cm×4 cm，并在子宮右后壁漿膜位置出現(xiàn)突出腫塊，多數(shù)已經(jīng)剝離，且大小一般是10 cm×24 cm×23 cm。邊緣較為光滑，并在切面中央位置表現(xiàn)出灰白灰黃色，主要為質(zhì)地較硬的粗顆粒樁，并具有彈性。周邊的濕潤(rùn)、均質(zhì)、棕黃色部分為囊性變。子宮頸和子宮內(nèi)膜均無(wú)異常情況。鏡檢：部分腫瘤表現(xiàn)為中等大小且邊緣清晰，一般表現(xiàn)出圓形、邊界清晰的多角形、且胞質(zhì)豐富。胞質(zhì)一般是淡嗜酸性顆粒狀，且細(xì)胞核體積為圓形，一般較小；卵圓形狀且有小核仁。并為出現(xiàn)核分裂跡象。腫瘤細(xì)胞圍繞血管薄壁會(huì)出現(xiàn)片狀與巢狀序列。血管遠(yuǎn)端的區(qū)域細(xì)胞為梭形、且胞質(zhì)同平滑肌細(xì)胞類似，有紅染，并呈現(xiàn)束狀排列。細(xì)胞中會(huì)有程度不一的變形透明間質(zhì)。

由本院具備執(zhí)業(yè)醫(yī)師自制的病理科醫(yī)師進(jìn)行手術(shù)標(biāo)本的取材，并對(duì)其展開常規(guī)檢查。首先切開標(biāo)本并用4%甲醛對(duì)其固定，之后結(jié)合其材質(zhì)均勻度進(jìn)行取材，各個(gè)腫物內(nèi)應(yīng)至少取出4～5個(gè)包埋塊。且其中有至少一個(gè)包埋塊能夠明確表示周邊組織同腫物之間的關(guān)聯(lián)，并對(duì)其予以石蠟包埋，進(jìn)行基本切片后用HE染色。使用兩步法展開免疫組化標(biāo)記檢測(cè)，其中人黑色素瘤標(biāo)志物、平滑肌抗體、人黑色素相關(guān)抗原、波形蛋白等均購(gòu)于羅氏公司。

1.3 觀察指標(biāo)：對(duì)患者組織病理學(xué)特征進(jìn)行分析。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析：采用SPSS18.0版本軟件對(duì)組間數(shù)據(jù)差異進(jìn)行檢驗(yàn)，通過(guò)χ2和t對(duì)計(jì)數(shù)資料（%）和計(jì)量資料（±s）展開檢驗(yàn)，若P＜0.05則說(shuō)明差異顯著并存在統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié) 果

本次研究的13例血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤患者，腫瘤直徑：≤5 cm者8例，所占比例61.5%（8/13例）；＞5 cm者5例，所占比例38.4%（5/13例），數(shù)據(jù)差異顯著（χ2/F=7.208，P=0.000）。邊界：浸潤(rùn)性者7例，所占比例為53.8%，非浸潤(rùn)性者6例，所占比例為46.1%，數(shù)據(jù)差異顯著（χ2/F=6.507，P=0.000）。核異型性：輕度4例，所占比例為30.7%，中度7例，所占比例為53.8%，高度2例，所占比例為15.3%，數(shù)據(jù)差異顯著（χ2/F=16.341，P=0.000）。核分裂象：無(wú)6例，所占比例為46.1%；＜1/50HPF 2例，所占比例為15.3%；＞1/50HPF 5例，所占比例為38.4%，數(shù)據(jù)差異顯著（χ2/F=18.075，P=0.000）。壞死：無(wú)5例，所占比例38.4%；有8例，所占比例61.5%，數(shù)據(jù)差異顯著（χ2/F=9.538，P=0.000）。

3 討 論

子宮血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤是以中青年女性作為主體發(fā)病人群，且患者發(fā)病年齡一般在19～75歲，各個(gè)年齡階段的人群都有患病概率[3-4]。且子宮血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤一般是發(fā)生在子宮體中，也有極少數(shù)出現(xiàn)在宮頸。臨床中血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤（PEComa）屬于無(wú)痛性病癥，但子宮血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤會(huì)使患者出現(xiàn)陰道出血。文獻(xiàn)研究表明，PEComa鏡檢結(jié)果中能夠?qū)δ[瘤的邊界組織有更為清晰的認(rèn)識(shí)，且多數(shù)屬于單發(fā)。能夠在子宮黏膜下、子宮肌壁間及漿膜下出現(xiàn)。通常腫物切面是淡紅色、灰粉色，也有部分屬于棕黃/灰黃色。腫瘤組織質(zhì)地堅(jiān)實(shí)，并伴隨有囊變、出血甚至致其壞死。腫瘤個(gè)體的直徑差異較大，平均直徑在6～8 cm。本研究中患者腫瘤組織中等偏韌，多數(shù)病例呈現(xiàn)灰粉色，均和以往研究結(jié)果一致。

當(dāng)前臨床中對(duì)PEComa的治療一般實(shí)施子宮全切加附件切除術(shù)作為最為直接的治療方法，但也提倡采用手術(shù)治療、放療、化療等綜合性治療手段。文獻(xiàn)資料顯示[5]，對(duì)復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移患者展開化療、放療等，并沒有取得良好的臨床效果。依照WHO軟組織分類結(jié)果顯示，腫瘤邊界呈浸潤(rùn)性、細(xì)胞核明顯增大且深染色、細(xì)胞豐富。但是對(duì)各個(gè)特點(diǎn)存在的意義尚沒有明確定論。子宮PEComa較為少見，不能判定為惡性潛能的間葉性腫瘤。臨床中容易將其同平滑肌瘤二者進(jìn)行混淆[6]。因此在診斷過(guò)程中需要和黑色素瘤、子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤、透明細(xì)胞瘤等進(jìn)行分辨確認(rèn)。PEComa一般表達(dá)為黑色素細(xì)胞標(biāo)志物，也有少數(shù)表達(dá)為肌標(biāo)志物。學(xué)者研究顯示，對(duì)惡性PEComa的臨床診斷需要使其滿足以下兩項(xiàng)指標(biāo)：邊界呈浸潤(rùn)性成長(zhǎng)、腫瘤＞5 cm。弱勢(shì)顯示為腫瘤＜5 cm，其余組織無(wú)異性的則證明為良性。

綜上所述，分析子宮血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤的病理特征進(jìn)行分析，得出其特征較為明顯，有助于臨床診斷與治療，但需要和上皮樣平滑肌腫瘤及透明細(xì)胞癌進(jìn)行區(qū)別，降低臨床誤診/漏診率。