成人腎母細胞瘤1例

張建英 蔣 瑾 何 麗 陳海霞

1 病歷資料

患者，女性，30歲，因體檢發現“右腎占位1月余”入院。無血尿、蛋白尿，尿常規及肝、腎功能未見明顯異常。查體：雙側腎區無叩擊痛，輸尿管走行區無明顯壓痛。影像學檢查：B超可見右腎中上份實質內見大小約3.6 cm×3.2 cm的等回聲團，邊界清晰，形態規則，未見明顯血流信號，余腎實質回聲均勻，皮、髓質分界清晰，集合系統不分離，未見確切強回聲團。超聲造影提示腫瘤占位性病變，癌可能性大。CT(平掃+增強掃描)可見右腎體積增大，見一直徑約4.3 cm的囊實性團塊影，其內可見斑片狀鈣化灶及小片狀液性密度區，增強掃描顯示腫塊實質性成分呈輕度強化，液性區域無強化，病灶突破腎臟輪廓，緊貼肝右后葉，診斷意見：考慮腫瘤占位性病變可能大(見圖1)。手術及病理：全麻下行后腹腔鏡右腎腫瘤根治性切除術，術中見右腎形態失常，中上極可見一大小約5 cm×4 cm×4 cm的實質性包塊，向腎外突出，質韌，邊界欠清，中心部分呈魚肉樣改變。鏡下：腫瘤以上皮性成分為主，多為早期上皮性分化，未分化的胚芽成分較少見，未見明顯間質性改變，瘤細胞體積小、核深染、呈梭形，輸尿管斷端、腎門血管及腎周脂肪無腫瘤浸潤(見圖2)。病理學診斷：成人型腎母細胞瘤(上皮型)。

圖1 右腎腫塊CT表現

注：A、B為CT平掃發現右腎上份見一囊實性團塊影，其內見液性低密度區(A↑)及斑片狀鈣化灶(B↑)；C、D為動脈期病變實性成分輕度強化(C、D↑)，囊性成分無強化，病變突出腎外，與周圍正常腎實質分界清晰，交界處殘腎呈“蟹足狀”環抱腫瘤(C粗↑)；E、F為門脈期及延遲期，病變實性成分仍呈輕度強化(E、F↑)，其液性低密度區仍無強化

圖2 成人型腎母細胞瘤(HE×200倍)

注：箭頭示典型上皮樣細胞改變

2 討論

腎母細胞瘤是一種胚胎性腫瘤，起源于未分化中胚層組織，又稱Wilms瘤、癌肉瘤或胚胎性腺肌肉瘤[1],是嬰幼兒最多見的腹部惡性實性腫瘤之一，多見于1～3歲兒童，發病率約1/10 000[2-3]；成年人罕見，發病率在腎母細胞瘤中不足3%。成人型腎母細胞瘤20%發生于15～20歲，80%發生于30～70歲，男女發病率無明顯差異，大多為單側發病，偶可見于雙側腎臟及腎外[4]。該腫瘤惡性度高，生長速度快，發生轉移早，術前確診難，誤診率高。

腎母細胞瘤最常見的臨床表現是無痛性全程肉眼血尿，其主要病理為原始胚基含圓形或卵圓形細胞成分,腎小球或腎小管呈胚胎性發育不全。病變以囊實性為主，病灶往往較大。有研究[5]顯示，82%的成人型腎母細胞瘤在增強掃描時有特征性“波浪狀”腫瘤血管，而且缺乏血供。鈣化少見，增強后腫塊呈輕度不均勻強化，假包膜清晰可見，腫瘤與周圍腎臟界線清晰，交界處殘腎呈“蟹足狀”環抱腫瘤，形成“殘腎征”，與相關文獻[6-7]報道相符。本例患者發生于成人，無臨床癥狀，影像學檢查發現其內可見鈣化灶和液性低密度區，增強后呈輕度強化，無明顯腫瘤血管，術前被誤診為腎癌。其中，2次超聲檢查也得出了不同的結論，所以應注意該病與腎癌、神經母細胞瘤、嗜酸性細胞腺瘤、血管平滑肌脂肪瘤等鑒別診斷。

鑒別診斷：①腎嫌色細胞癌，邊界清晰，質地均勻，具有大、光、圓的特性，出血性壞死少見，相對于缺血性腫瘤，鈣化少見，而腎母細胞瘤囊變多見；②嗜酸性細胞腺瘤，多為良性腫瘤，血供相對豐富，增強掃描病灶強化明顯，腫塊中央通常見星形瘢痕出現，腎母細胞瘤一般無瘢痕出現；③乏脂肪型的血管平滑肌脂肪瘤，該腫瘤形態欠規整，與腎實質分界清晰，部分邊界呈穿鑿樣改變及腎皮質杯口樣改變，無假包膜，增強后明顯強化，偶見粗大血管影，與腎母細胞瘤較好鑒別；④腹膜后畸胎瘤，瘤體較大時，可表現為與腎臟分界不清的囊實性密度腫塊，但畸胎瘤多含脂肪、骨化、鈣化成分，而腎母細胞瘤含脂肪、鈣化少見。

目前，CT檢查是診斷腎母細胞瘤的主要方法，其不僅具有較高的分辨率，還可確定病變的位置、形態以及大小，同時，能顯示腫瘤包膜的完整程度、浸潤深度、鄰近器官受累情況及腫瘤遠處轉移情況，為腎母細胞瘤的診斷、治療及預后提供參考。

[1] FRIEDMAN A D.Wilmstumor[J].Pediatr Rev,2013,34(7):328-330.

[2] MAHMOUD F,ALLEN M B,COX R,et al. Wilms tumor:

an uncommon entity in the adult patient.2016,20(2):119-121.

[3] DAVIDOFF A M． Wilms'tumor[J]．Curr Opin Pediatr，2009，21(3):357-364．

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[5] KIOUMEHR F,COCHRAN S T,LAYFIELD L,et al.Wilms tumor(nephroblastoma)in the adultpatient:clinical and radiologic manifestations[J].AJR,1989,152(2):299-302.

[6] 黃霖,唐汐,郭詩武.兒童腎母細胞瘤的 CT表現分析[J].中國中西醫結合影像學雜志,2015,13(3):321-322.

[7] 王龍勝.2017年讀片窗(3)[J].安徽醫學,2017,38(6):820-821.