成人腎母細(xì)胞瘤1例

張建英 蔣 瑾 何 麗 陳海霞

1 病歷資料

患者，女性，30歲，因體檢發(fā)現(xiàn)“右腎占位1月余”入院。無血尿、蛋白尿，尿常規(guī)及肝、腎功能未見明顯異常。查體：雙側(cè)腎區(qū)無叩擊痛，輸尿管走行區(qū)無明顯壓痛。影像學(xué)檢查：B超可見右腎中上份實(shí)質(zhì)內(nèi)見大小約3.6 cm×3.2 cm的等回聲團(tuán)，邊界清晰，形態(tài)規(guī)則，未見明顯血流信號，余腎實(shí)質(zhì)回聲均勻，皮、髓質(zhì)分界清晰，集合系統(tǒng)不分離，未見確切強(qiáng)回聲團(tuán)。超聲造影提示腫瘤占位性病變，癌可能性大。CT(平掃+增強(qiáng)掃描)可見右腎體積增大，見一直徑約4.3 cm的囊實(shí)性團(tuán)塊影，其內(nèi)可見斑片狀鈣化灶及小片狀液性密度區(qū)，增強(qiáng)掃描顯示腫塊實(shí)質(zhì)性成分呈輕度強(qiáng)化，液性區(qū)域無強(qiáng)化，病灶突破腎臟輪廓，緊貼肝右后葉，診斷意見：考慮腫瘤占位性病變可能大(見圖1)。手術(shù)及病理：全麻下行后腹腔鏡右腎腫瘤根治性切除術(shù)，術(shù)中見右腎形態(tài)失常，中上極可見一大小約5 cm×4 cm×4 cm的實(shí)質(zhì)性包塊，向腎外突出，質(zhì)韌，邊界欠清，中心部分呈魚肉樣改變。鏡下：腫瘤以上皮性成分為主，多為早期上皮性分化，未分化的胚芽成分較少見，未見明顯間質(zhì)性改變，瘤細(xì)胞體積小、核深染、呈梭形，輸尿管斷端、腎門血管及腎周脂肪無腫瘤浸潤(見圖2)。病理學(xué)診斷：成人型腎母細(xì)胞瘤(上皮型)。

圖1 右腎腫塊CT表現(xiàn)

注：A、B為CT平掃發(fā)現(xiàn)右腎上份見一囊實(shí)性團(tuán)塊影，其內(nèi)見液性低密度區(qū)(A↑)及斑片狀鈣化灶(B↑)；C、D為動脈期病變實(shí)性成分輕度強(qiáng)化(C、D↑)，囊性成分無強(qiáng)化，病變突出腎外，與周圍正常腎實(shí)質(zhì)分界清晰，交界處殘腎呈“蟹足狀”環(huán)抱腫瘤(C粗↑)；E、F為門脈期及延遲期，病變實(shí)性成分仍呈輕度強(qiáng)化(E、F↑)，其液性低密度區(qū)仍無強(qiáng)化

圖2 成人型腎母細(xì)胞瘤(HE×200倍)

注：箭頭示典型上皮樣細(xì)胞改變

2 討論

腎母細(xì)胞瘤是一種胚胎性腫瘤，起源于未分化中胚層組織，又稱Wilms瘤、癌肉瘤或胚胎性腺肌肉瘤[1],是嬰幼兒最多見的腹部惡性實(shí)性腫瘤之一，多見于1～3歲兒童，發(fā)病率約1/10 000[2-3]；成年人罕見，發(fā)病率在腎母細(xì)胞瘤中不足3%。成人型腎母細(xì)胞瘤20%發(fā)生于15～20歲，80%發(fā)生于30～70歲，男女發(fā)病率無明顯差異，大多為單側(cè)發(fā)病，偶可見于雙側(cè)腎臟及腎外[4]。該腫瘤惡性度高，生長速度快，發(fā)生轉(zhuǎn)移早，術(shù)前確診難，誤診率高。

腎母細(xì)胞瘤最常見的臨床表現(xiàn)是無痛性全程肉眼血尿，其主要病理為原始胚基含圓形或卵圓形細(xì)胞成分,腎小球或腎小管呈胚胎性發(fā)育不全。病變以囊實(shí)性為主，病灶往往較大。有研究[5]顯示，82%的成人型腎母細(xì)胞瘤在增強(qiáng)掃描時(shí)有特征性“波浪狀”腫瘤血管，而且缺乏血供。鈣化少見，增強(qiáng)后腫塊呈輕度不均勻強(qiáng)化，假包膜清晰可見，腫瘤與周圍腎臟界線清晰，交界處殘腎呈“蟹足狀”環(huán)抱腫瘤，形成“殘腎征”，與相關(guān)文獻(xiàn)[6-7]報(bào)道相符。本例患者發(fā)生于成人，無臨床癥狀，影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)其內(nèi)可見鈣化灶和液性低密度區(qū)，增強(qiáng)后呈輕度強(qiáng)化，無明顯腫瘤血管，術(shù)前被誤診為腎癌。其中，2次超聲檢查也得出了不同的結(jié)論，所以應(yīng)注意該病與腎癌、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、嗜酸性細(xì)胞腺瘤、血管平滑肌脂肪瘤等鑒別診斷。

鑒別診斷：①腎嫌色細(xì)胞癌，邊界清晰，質(zhì)地均勻，具有大、光、圓的特性，出血性壞死少見，相對于缺血性腫瘤，鈣化少見，而腎母細(xì)胞瘤囊變多見；②嗜酸性細(xì)胞腺瘤，多為良性腫瘤，血供相對豐富，增強(qiáng)掃描病灶強(qiáng)化明顯，腫塊中央通常見星形瘢痕出現(xiàn)，腎母細(xì)胞瘤一般無瘢痕出現(xiàn)；③乏脂肪型的血管平滑肌脂肪瘤，該腫瘤形態(tài)欠規(guī)整，與腎實(shí)質(zhì)分界清晰，部分邊界呈穿鑿樣改變及腎皮質(zhì)杯口樣改變，無假包膜，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，偶見粗大血管影，與腎母細(xì)胞瘤較好鑒別；④腹膜后畸胎瘤，瘤體較大時(shí)，可表現(xiàn)為與腎臟分界不清的囊實(shí)性密度腫塊，但畸胎瘤多含脂肪、骨化、鈣化成分，而腎母細(xì)胞瘤含脂肪、鈣化少見。

目前，CT檢查是診斷腎母細(xì)胞瘤的主要方法，其不僅具有較高的分辨率，還可確定病變的位置、形態(tài)以及大小，同時(shí)，能顯示腫瘤包膜的完整程度、浸潤深度、鄰近器官受累情況及腫瘤遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移情況，為腎母細(xì)胞瘤的診斷、治療及預(yù)后提供參考。

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