前臂惡性纖維組織細胞瘤1例

王園園（山東泰安解放軍88醫院 山東 泰安 271000）

男，61歲，緣于2012年2月偶然發現左前臂約黃豆大小無痛性腫物，未在意，后腫物逐漸增大，為進一步治療來我院。查體示左前臂可見一腫物隆起，范圍約為4×5cm，質韌，無觸痛，無紅腫，活動度差。CT平掃+增強掃描示：左側尺骨外側皮下軟組織內可見橢圓形略低密度灶，與周圍軟組織邊界不清，鄰近骨質結構正常，增強掃描病灶呈不均勻強化，（如下圖所示）病灶大小約為18.45×8.91mm。術后病理：左前臂肉瘤，惡性纖維組織細胞瘤，CD68（+）、S-100（-）、Vim（+）、CD34（-）、SMA（-）、KI-6730%。

MFH（malignantfi-broushistiocytoma，MFH）為梭形細胞肉瘤由O，Brie和Stout于1964年首先報道，比較少見，但成人比較常見的軟組織惡性腫瘤。MFH來源于原始間葉細胞，在分化過程中部分獲得組織細胞免疫表現，部分顯示出纖維母細胞及肌纖維母細胞性特征[1]。放療可能是導致MFH發生的重要因素之一 。

1.MFH的臨床特點

MFH的發病率居各種軟組織肉瘤之首，約為每年1～2/10萬。50～70歲為發病高峰期，男性多于女性，男女之比為1.2∶1。常起源于肢體近端的肌肉組織和腹膜后[2]，然而，身體各部位均可出現，包括軟組織淺層、內臟和骨骼。本組病例發生于右側上臂深部軟組織，符合文獻報道之發病部位特點。患者常因發現軟組織腫塊還伴有局部疼痛就診。MFH屬高度惡性，易復發和轉移，轉移時多以血行轉移為主。

2.MFH的病理特點

2002年新版WHO軟組織腫瘤分類重新整理了MFH的概念,重新定義后的MFH /UPS包括3種組織學亞型：①多形性MFH,又稱高級別UPS（MFH/UPS高級別）；②巨細胞性MFH,又稱UPS伴巨細胞(MFH/UPS伴巨細胞)；③炎性MFH,又稱UPS伴明顯炎癥(MFH/UPS伴明顯炎癥)[3,4]。組織學上MHF主要由纖維母細胞樣梭形細胞排列呈席紋狀結構，混雜有大量的圓形或卵圓形組織細胞樣細胞構成，腫瘤間質主要為富血管的膠原纖維，部分可見黏液變性區及類似炎性肉芽組織區。鏡下可見腫瘤含有組織細胞、纖維母細胞、炎癥細胞、異形巨細胞等多種細胞成分，這樣也就造成了腫瘤形態及表現的多種多樣[5]。

3.軟組織MFH的臨床影像學特點

X線平片對MFH診斷意義不大。CT平掃多數為低密度或略低密度,少數由于病灶內出血呈高密度。少數病灶內可見鈣化,本組有2例(11·76%),見于較大的病灶內(直徑＞5.0cm)與文獻報道相符[6,7]。多數病灶鄰近的骨骼可見侵蝕性骨質破壞或骨膜增生。CT增強掃描均為明顯不均勻強化。腫瘤在T1WI呈低信號或中等信號，信號強度類似或稍低于鄰近肌肉，在T2WI主要呈混雜高信號或明顯高信號，周圍可因水腫顯示邊界不清，壞死和黏液變性在T1WI呈低信號、T2WI呈高信號。MFH在T2WI可出現低信號分隔樣結構，其為膠原纖維束。MFH是富含膠原纖維的腫瘤，膠原纖維構成其間質成分，這是腫瘤內T2WI低信號分隔樣結構的病理基礎[8]。較大腫瘤常合并出血，當腫瘤伴出血時往往可出現T1WI高信號，由于含鐵血黃素形成，T2WI序列可出現特征性的低信號環。MFH為富血供腫瘤，增強掃描腫瘤的實性成分呈明顯強化，壞死或黏液變性區域不強化。

綜上所述，當患者為中老年人，軟組織的巨大腫塊位于肢體近端或后腹膜，可見分葉，邊不清，信號不均，特別是在T2WI序列可見低信號分隔樣結構，增強掃描呈明顯不均勻強化者，應首先考慮惡性纖維組織細胞瘤的可能，但最后確診仍需要依賴病理。

圖示

[1]郁萬江，張雷，汪敬群，等．軟組織惡性纖維組織細胞瘤的臨床影像學診斷[J]．醫學影像學雜志，2010,20（10）:1530-1533．

[2]薛瑞峰，方志偉．惡性纖維組織細胞瘤研究進展[J].實用腫瘤雜志,2011,26（6）:311-315．

[3] Al-Agha OM, Igbokwe, AA. Malignant fibrous histiocytoma between the past and the present [J].Arch Pathol Lab Med,2008, 132:1030-1035.

[4]朱雄增.軟組織腫瘤WHO最新分類特點[J].臨床與實驗病理學雜志, 2003,19:94-96.

[5]孫穎志，王瑋，秦越，等．原發性軟組織惡性纖維組織細胞瘤的MRI影像診斷[J]．現代腫瘤醫學,2011,19（11）：2314-2317．

[6]婁明武,胡衛東,王靜波.軟組織惡性纖維組織細胞瘤的CT、MRI表現[J].實用放射學雜志,2001,17:408-410.

[7]戴景蕊,石木蘭,李根柱,等.惡性纖維組織細胞瘤的CT表現[J].中華腫瘤雜志,1996,18:140-142.

[8]蔡香然，賈小娟，劉斯潤．軟組織惡性纖維組織細胞瘤的臨床病理與影像學分析[J]．臨床放射學雜志，2010，29（6）:793-796．