中老年人需小心“漸凍人癥”

李會芝

2018年1月4日，患有“漸凍人癥”的北京大學女博士婁滔在湖北省咸豐縣老家病逝。去年10月，她曾作出死后捐獻遺體的決定，引起全國關注。按照婁滔的設想，她畢業后要當大學老師，要和父母住在同一個城市?？蛇@些關于生活的美好設想，最終因一種被稱為“漸凍人癥”的疾病而不能實現。那么，“漸凍人癥”是什么病呢？發病率高嗎？能治好嗎？

早期癥狀輕微

漸凍人癥是肌萎縮側索硬化癥（ALS）的俗稱，在我國，人們常常將肌萎縮側索硬化和運動神經元病（MND）混淆。

運動神經元?。∕ND）是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦干運動神經元、皮層錐體細胞及錐體束的慢性進行性神經變性疾病。

ALS是上運動神經元和下運動神經元損傷之后，導致包括球部（指延髓支配的肌肉）、四肢、軀干、胸腹部肌肉逐漸無力和萎縮，以至癱瘓，身體如同被逐漸凍住一樣，故俗稱為“漸凍人”。ALS的病因至今不明，且無法治愈。遺傳因素、重金屬中毒等，都可能造成運動神經元損害。

首發癥狀：手指活動笨拙、無力，手部小肌肉（大、小魚際?。┪s，雙手可呈鷹爪形；肌無力和萎縮漸延及前臂、上臂和肩胛帶肌群，后擴展至軀干和頸部，最后累及面肌和咽喉舌肌。該病早期癥狀輕微，易與其他疾病混淆。

肌束顫動：肌束顫動指上、下肢或舌的肌肉跳動，該癥狀出現的時間要早于無力和萎縮數月。

雙上肢肌萎縮：雙上肢肌萎縮，肌張力不高，但腱反射亢進；雙下肢痙攣性癱瘓，肌張力高，腱反射亢進，Babinski征陽性（Babinski征是脊髓失去大腦皮質運動區的控制時，出現的一種特殊的脊髓反射）。

無客觀的感覺障礙：患者沒有客觀的感覺障礙，但常有主觀的感覺癥狀，括約肌功能正常。晚期可發生延髓麻痹，伴有假性延髓麻痹，但眼外肌一般不受影響。

發病年齡：發病年齡差異可以很大?；颊咄ǔＴ?0～50歲發病，但家族性ALS的起病年齡較之散發型ALS會早10～14歲。10%的病例在40歲以前發病，5%的病例在30歲前發病?？偟内厔菔亲虞^父發病年齡提早，但不完全一致。這可能與現代人結婚、生育年齡推遲有關。

病程時間：ALS的平均病程為4年，大多數患者最終會因呼吸衰竭在3～5年內去世，但經過氣管切開，并精心護理的患者，可活過25年甚至更長。公眾熟知的物理學家史蒂芬·霍金，已在ALS的折磨下生活了50余年。90%以上的患者在失去行動能力的同時，高級情感、高級認知活動與常人無異，甚至更加敏銳，這將給患者帶來極大的痛苦。

后期需專人護理

癥狀開始期：罹病初期，患者可能會出現手突然無法握筷，或走路偶爾會無緣無故跌倒，但無其他明顯癥狀。

工作困難期：在這期間，患者已明顯感到手腳無力，甚至萎縮，生活雖尚能自理，但在工作上已發生障礙，此時需多加休息，以免病情加重。

日常生活困難期：當病程進入中期，手或腳、或手腳同時已有嚴重障礙，患者生活已無法自理，如無法自行走路、穿衣、拿碗筷，且言語已稍有表達不清楚的情形。

吞咽困難期：病程進入中末期，說話嚴重不清楚，四肢完全無力。在進食時，即使進食流質食物都容易被嗆到，很容易出現并發癥，如吸入性肺炎。

呼吸困難期：若患者出現呼吸困難時，選擇氣管切開術，則需住進地區性呼吸治療中心或接受居家照護。

中老年人是高發人群

ALS通常發生在中老年（平均50多歲）或更晚的年齡，但一些ALS的遺傳類型會在年輕時就出現癥狀。

男性比女性更容易發生ALS，臨床研究表明男性和女性ALS患者的平均比例約為1.2︰1。遺傳因素也不容忽視，有種說法認為，ALS可能會在家族中多發，具有遺傳性。

目前以對癥治療為主

由于“漸凍人癥”的病因是由多因素造成的，其中包括一種或更可能為多種可疑病變基因的相互作用，未明確的環境因素和細胞衰老機制。“漸凍人癥”剛發生時，沒有明確的指征，但疾病一定于發病前的某個階段就開始了。

由于以上這些目前還未明確的因素，使得ALS的治療效果評價變得較為困難。目前還沒有針對性的有效療法，治療均以對癥為主。

主打西藥： 臨床上用于ALS治療的主打西藥就是給予興奮性氨基酸谷氨酸拮抗劑“力如肽”來治療。醫學認為興奮性氨基酸谷氨酸氧化應激損害作用是ALS的主要致病因素，也正因為谷氨酸是ALS的致病因子之一，所以對于ALS患者來說，飲食上應禁忌谷氨酸（即味精的主要成分）及其相關的產品。值得提醒的是，對于患有ALS、哮喘、濕疹、頭痛等疾病的患者，也慎用或禁用味精及其含有味精的相關調料、食品，以此來減輕病情。常用的利魯唑（力如肽）是一種興奮性氨基酸拮抗劑，該藥是目前唯一經多項臨床研究證實可以在一定程度上延緩病情發展的藥物，用法為每次50毫克，每日2次，口服。

綜合治療：當病情到達一定程度時，需要給患者提供營養管理（胃造瘺）、呼吸支持（無創呼吸機）或綜合治療。

并發癥防治：應防止關節強直攣縮，堅持適當體育鍛煉和理療，防止肺部感染。

注意事項：ALS與運動神經元病的癥狀極為相似，但不能混淆。運動神經元病的治療是一個慢性過程，可以選擇中醫藥治療和針灸治療，療程少則半年，多則甚至1～2年。因此，要樹立戰勝疾病的信心和堅持治療，才能取得一定的臨床效果。另外，千萬不要盲信廣告，一定要到正規醫院查清疾病類型，對癥進行治療。

“漸凍人癥”的發病率在十萬分之一，屬于罕見病，目前還無法根治。在我國約有20萬“漸凍人”患者，這還是需要引起注意的。盡管ALS是一種無法治愈的疾病，但有許多方法可以延緩疾病發展，改善患者的生活質量，早期診斷，早期治療，延長疾病早期功能保留時間，這是ALS治療的重點。endprint