幼年特發性關節炎全身型合并巨噬細胞活化綜合征患兒的護理

石艷，程云仙，武瑛杰

（新疆維吾爾自治區人民醫院兒科，新疆 烏魯木齊 830001）

0 引言

幼年特發性關節炎全身型（JIA）為小兒常見的一種結締組織疾病，多見于4歲以上兒童[1-2]。目前臨床對JIA發病病因尚不明確，認為與感染導致易感人群出現異常免疫反應相關。少數JIA患兒在疾病任一階段都可能出現急性肺水腫、肝功能急劇惡化、末梢血象降低等臨床表現，臨床將其描述為巨噬細胞活化綜合征（MAS）[3-4]。MAS為兒童風濕類疾病較為嚴重的一種并發癥，有潛在的生命威脅，可在毫無征兆下急性發作，具有較高病死率。本院收治21例JIA合并MAS患兒，對所有患兒均實施相關護理干預，現將其護理情況總結如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

資料收集時間在2015年9月至2017年5月，對象為我院收治的21例JIA合并MAS患兒。男13例，女8例；年齡4.5～11歲，平均（7.63±1.37）歲，臨床表現：易出血傾向3例、中樞神經系統功能障礙9例、心臟受累1例、呼吸系統受累2例。

1.2 方法

對本組21例JIA合并MAS患兒護理措施見下。

（1）病情監測。JIA合并MAS患兒因病情較為嚴重，可急性發作，可在毫無征兆下突然發作，累及多個重要器官，具有較高的死亡率，因此護理人員應加強對患兒的病情監測。導致患兒死亡的主要原因包括顱內出血、肺損傷、中樞神經系統受損等，盡早發現給予及時治療是保障患兒生命安全的關鍵[5]。每日對患兒口腔破損、牙齦紅腫、出血、神志、呼吸、脈搏、體溫、血壓、皮膚黏膜情況等臨床癥狀及生命體征進行嚴密監測。若患兒出現頭痛、抽搐、咳血等癥狀表明病情加重，應及時告知醫師并采取相關措施解決。

（2）心理干預。由于病情較重，預后較差，家屬及患兒容易產生煩躁、沮喪等負面情緒。護理人員應及時對患兒及家屬進行心理疏導，告知負面情緒引發的應激反應可能會造成血壓升高、消化道痙攣、失眠等，對治療結果造成一定影響。安撫、鼓勵家屬及患兒，講述治療成功病例，提升家屬及患兒治療信心。

（3）感染預防護理。保證病房空氣清新、流通，定期進行空氣消毒，保證病室環境安靜衛生，對白細胞降低的患兒進行保護隔離，護理人員嚴格執行感染預防工作，有效控制感染源，避免感染出現。

（4）口腔護理。對多次使用抗生素治療后出現口腔真菌感染的患兒，使用3%碳酸氫鈉溶液與漱口液指導患兒分幾次含漱，囑其仰頭使藥液可接觸咽后壁[6]。使用制霉菌素均勻涂抹于患兒口腔潰瘍處，囑飲食不宜過燙、過硬，避免對黏膜形成刺激、損傷引起疼痛。囑患兒在清晨、進食后、術前均使用無菌生理鹽水進行漱口，保證口腔衛生。

（5）出血護理。對出血患兒可使用0.1%腎上腺素棉球填塞于出血部位，對局部進行冷敷，達到止血效果。靜脈穿刺使用留置針，拔針后長時間按壓穿刺部，避免出現局部出血，囑患兒切勿挖鼻、剔牙。

（6）發熱護理。使用冰袋對患兒腋下、額部、腹股溝等位置進行冷敷，并將室內溫度調節至20～22℃。發熱會導致患兒丟失大量水分，嚴密關注患兒尿液變化，并遵醫囑給予相應補充。

（7）關節護理。囑患兒臥床休息，使用沙袋、夾板等物體緩解關節疼痛程度，對患肢行被架保護，避免受壓。指導變換體位、關節活動，避免出現關節痙攣。

（8）其他護理。加強藥物護理及飲食護理，對環孢素濃度進行監測，保證藥物安全性。囑家屬給患兒進食低脂、低蛋白食物，補充維生素及水分，食物應易吸收、易消化，避免過冷、過燙、過硬，保證營養均衡。

2 結果

本組21例患兒實施護理后病情都顯著改善，現已好轉出院，護理期間未出現顱內出血、感染、肝功能損害等嚴重并發癥，平均住院時間為（16.34±2.61）d。

3 討論

JIA為臨床較為常見的一種風濕免疫性疾病，多見于4歲以上的兒童。患兒發病后會出現發熱、晨僵、腫脹、皮疹、淋巴結腫大等臨床癥狀。目前臨床對JIA發病病因尚不完全明確，但認為與遺傳、感染、免疫學等因素相關[7-8]。有相關研究表示，JIA可于任何時段急性發病，也可能在無征兆情況下突然發病，并引發MAS，主要表現為突然抽搐、易出血傾向、肝功能嚴重受損、急性肺水腫等[9]。MAS是一種危害性較大的并發癥，存在潛在生命危險，對JIA合并MAS患兒應加強相關護理干預，是預防并發癥、降低死亡率、挽救患兒生命的關鍵。

JIA合并MAS患兒病情較重，發病急驟、突然、可累及多個重要器官，護理人員應密切關注患兒血壓、脈搏、呼吸、體溫等生命體征變化，及時發現引發死亡的危險因素，并給予相關治療是保障患兒生命的關鍵[10]。為減少并發癥，臨床應加強預防護理干預，對患兒常出現的出血、感染、發熱等并發癥做出對癥預防措施，有效減少并發癥出現，減輕患兒痛苦，提升其生存質量。出院前囑咐家屬督促患兒定時、定量用藥，并保持微信、電話隨訪，未經醫師同意不得擅自更改藥物劑量，并定期帶患兒入院復查。

本次研究中，對患兒實施相關護理措施后，病情均顯著改善，未出現嚴重并發癥。說明對幼年特發性關節炎全身型合并巨噬細胞活化綜合征患兒加強護理干預意義重大，可有效提升其生存質量。

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