硬化性肺細胞瘤36例臨床分析

吳仕波

硬化性肺細胞瘤（PSP）由Liebow等[1]于1956年首先報道，認為PSP增生的細胞是擴增的血管內皮，故當時命名為肺硬化性血管瘤。1999年WHO對肺和胸膜腫瘤新分類中將其列為混雜性腫瘤，2002年WHO在軟組織腫瘤組織學分類中提出的具有惡性潛能的中間型腫瘤（偶有轉移），以有別于真正的良性腫瘤。2015年WHO將肺硬化性血管瘤更名為 PSP。本文收集近10年以來病理診斷的PSP病例的臨床、影像、病理組織學資料，結合文獻探討該病相關的臨床特點，報道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 收集2005年 6月至2015年6月寧波市醫療中心李惠利醫院收治的PSP患者36例，其中男5例，女31例；年齡32～71歲，平均（53±12）歲。有咳嗽、痰血等癥狀9例。

1.2 影像學資料 36例患者中，外院胸部CT檢查14例；本院胸部CT平掃5例，平掃+增強17例。肺內單發孤立結節32例，雙肺多發結節1例（封三彩圖8），縱膈 1例（封三彩圖 9），肺癌合并結節2例（封三彩圖10）。32例孤立結節包括右上葉2例，右中葉9例，右下葉8例，左上葉2例，左下葉11例。本院22例胸部CT表現：周邊型20例，中央型2例；邊緣光滑的圓形、橢圓形結節19例，淺分葉3例；腫瘤最大徑1.0～9.8 cm，平均2.8 cm；＜1 cm 2例，1～2 cm 9例，2～3 cm 5例，3～5 cm 4例，5～7cm 0例，＞7 cm 2例。病灶密度均勻或基本均勻11例，病灶密度不均勻合并囊性變2例，病灶內見點狀或片狀鈣化9例。17例增強CT：除2例囊性變病例強化不均勻外，15例均勻強化，平掃病灶CT值 24～ 39 Hu，平均 30.95Hu，增強后CT值65～115 Hu，平均92.16Hu；3例報縱膈或肺門腫大淋巴結（最大徑約1 cm）。其他特殊征象：（1）空氣新月征 2例；（2）貼邊血管征 3例；（3）暈輪征1例。本院22例術前影像學診斷報良性占位16例（硬化性血管瘤、炎性假瘤、錯構瘤、局淋巴結增生癥、結核、肺隔離癥），考慮肺癌6例。

1.3 組織病理資料 外科手術切除獲取病理標本34例，16G巴德槍經皮肺活檢2例。有25例行術中冰凍病理學檢查，診斷為PSP 19例，診斷為其他良性病變（肺錯構瘤、炎性假瘤等）4例，診斷交界性腫瘤1例，高分化腺癌1例。36例最后經常規病理組織學及免疫組化診斷PSP。1例為多發性，1例縱膈型，2例肺腺癌合并同側PSP，2例合并心包囊腫，其余為單發PSP。合并腺癌的2例行淋巴結清掃，1例為反應性增生，1例腺癌肺門淋巴結轉移；另外9例術中行肺門及縱膈淋巴結清掃，淋巴結巨檢無一枚大小超過1 cm，8例提示反應性增生或慢性炎，1例發現PSP同側肺門淋巴結轉移。

1.4 隨訪資料 21例患者獲得隨訪，包括1例多發PSP患者，隨訪60個月，肺內其余病灶穩定；1例伴淋巴結轉移，隨訪48個月，未見復發；2例肺腺癌合并PSP分別隨訪36個月、12個月，1例死于肺癌，1例無復發。1例巴德槍活檢，隨訪24個月，肺內病灶穩定。其余16例平均隨訪時間48個月，未見復發。

2 討論

PSP是一種少見的良性肺腫瘤，主要發生在亞洲中年女性[2]。目前認為PSP是從原始肺上皮起源的一種良性上皮性腫瘤，是一種可能發生轉移的良性腫瘤[3]。

2.1 影像學特點 有學者研究 100例PSP影像學發現，95%周圍型，96%孤立性，4%多發，直徑0.3～7.0cm、平均2.6cm[4]。大多邊緣光滑或淺分葉、圓形或卵圓形結節或腫物；增強前平均 CT值（30±3）Hu，增強后（79±3）Hu，延遲后（84±13）Hu；少數有鈣化、脂肪密度、空氣新月征、周邊磨玻璃密度影等[5]，少部分有“空氣半月征”[6]。有研究報道PSP囊變發生率達20%，鈣化率＞40%[7]。本組22例CT表現：周邊型90.9%，腫瘤平均最大徑2.8cm，鈣化率40.9%，囊變率9.1%，除鈣化及囊變外其余密度基本均勻。17例增強CT：除囊性變2例外，15例均勻強化，增強前平均密度30.95 Hu，增強后平均92.16 Hu。少數也發現空氣新月征、血管貼壁征、暈征。CT對該病的診斷準確率不高，對于鑒別良性腫瘤及少數惡性腫瘤仍然困難，本院22例CT檢查，準確率36.4%（8/22）。是否存在更佳的CT參數或其他影像手段輔助診斷該病，仍需進一步探索。

2.2 冰凍切片及小標本的病理診斷PSP由4種成分按不同比例組成，即血管瘤樣區-乳突區-實性區-硬化區的演變過程，這時診斷并不困難[3]。但對某些細胞及組織形態表現不顯著的PSP病例，或是活檢病例，需要與炎性假瘤、乳頭狀腺瘤及類癌等鑒別[8]。大多數PSP病例，術中冰凍能做出診斷，但受到取材部位或切片厚薄等影響，如僅見單一組織構型或有顯著的細胞不典型性，最好延遲診斷[9]。本組有25例術中行冰凍切片，診斷PSP者占76%（19/25），診斷其他良性病變16%（4/25），不能判斷良性者8%（2/25）。本組不能判斷良性的2例，標本以某一構型為主，同時細胞存在一定異型性，導致快切誤診；所以對鑒別困難的病例，延遲診斷是需要的。

2.3 腫瘤起源及生物學行為 腫瘤包含了兩種不同類型的腫瘤細胞，即表面立方上皮細胞及圓形或多角形細胞[10]。張建強等[8]認為兩種細胞是原始呼吸上皮分化的不同階段。文獻報道PSP存在局部淋巴結轉移[11]。本組病例11例術中行縱膈及肺門淋巴結清掃，除合并腺癌1例有肺癌的肺門淋巴結轉移外，另有1例病理示PSP肺門淋巴結轉移，其余為反應性增生或慢性炎。鑒于對上述病例的隨訪均未見復發或進展，有理由相信該病治療可以考慮觀察。但由于術前常規CT診斷該病準確率不高，所以需要探索更好的輔助檢查手段。一旦擬行手術治療，術中盡可能行冰凍切片檢查，減少手術復雜性，使患者獲益。另外PSP還可以與第二原發肺腫瘤伴發或交迭存在，影像學和病理診斷時需注意[9]。本組也發現2例患者通過免疫組化證實肺腺癌與PSP共存。雖然對PSP已有一定的認識，但對其發生的分子生物學基礎，轉移的問題，女性好發的原因，以及與肺內其他腫瘤的關系等問題，還需積累更多的病例，對此瘤的性質進行進一步探討。

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