磁共振成像技術在心臟占位診斷及鑒別診斷中的價值

謝小桐 綜述 陳玉成 審校

(四川大學華西醫院心內科，四川 成都 610041)

心臟占位是嚴重威脅患者生命安全的心臟疾患之一，主要包括腫瘤及假性腫瘤性病變，其中腫瘤分為良性、惡性及交界性腫瘤(神經鞘瘤和心包腫瘤)[1]。心臟占位病變在心臟病中雖然較為少見(發病率為0.001 7%～0.33%)[1]，但以往在臨床上診斷、確診難度較大。隨著現代醫學的日益發展和進步，磁共振成像技術在心臟占位的診斷、評估和管理方面發揮出巨大作用。目前所用的3.0T磁共振成像技術空間分辨率很高，組織對比度良好，其多層面、多角度及增強掃描技術能夠更加精確地鑒別心肌、血管、脂肪、壞死、鈣化灶、纖維化等不同組織性質，并通過占位的行為特征判斷其良惡性，從而區分真性和假性、良性和惡性腫瘤性病變。Zhu等[2]的研究顯示，心臟磁共振區分腫瘤及假性腫瘤的精確度為100%，區分良性及惡性腫瘤的精確度為96%。同時，磁共振成像技術可以明確各結構的解剖位置關系，劃分占位及正常組織的界限，有助于指導手術治療方式及預后評估?，F概述心臟占位及磁共振成像技術在心臟占位診斷評估中的優越性。

心臟磁共振評估心臟占位的主要技術包括白血電影成像、黑血T1、T2加權成像、對比增強成像(壓脂和無壓脂)、心肌首過灌注(first-pass perfusion,FPP)成像[3]、早期釓增強(early gadolinium enhancement，EGE)和晚期釓增強(late gadolinium enhancement，LGE)成像等[4]。

1 假性腫瘤

1.1 血栓

血栓是最常見的心臟占位之一，常于超聲心動圖篩查心臟疾病時偶然發現，多見于左心耳。心房顫動、二尖瓣疾病或陳舊性心肌梗死后繼發嚴重左室功能不全的患者是心臟血栓的高危人群[5]。Pazos-López等[6]對116例心臟占位患者的研究結果表明，血栓比腫瘤更小(1.6 cm2vs 8.5 cm2，P<0.000 1)、更均勻(99% vs 46%，P<0.000 1)及移動度更慢(13% vs 33%，P=0.007)。在T2加權快速自旋回波、FPP成像和LGE成像中，血栓的信號常高于腫瘤的信號。95%的血栓在短反轉時間LGE成像中表現為高信號或等信號，而在長短反轉時間的LGE成像中表現為低信號。在鑒別血栓和腫瘤時，LGE成像特點的差異精確度達95%。此外，血栓缺乏血供，在EGE成像時不攝取對比劑，呈低信號強度。綜上，心臟磁共振成像能夠更準確地鑒別心臟血栓患者。

1.2 心包及心臟囊腫

心包及心臟囊腫是極其少見的良性心臟占位，界限清楚，通常不引起臨床癥狀，在體檢時偶然發現。若其體積很大，可能會壓迫毗鄰組織，產生的臨床癥狀與囊腫位置相關。心包囊腫在T1加權像上呈低信號或等信號強度，在T2加權像呈高信號強度，在LGE成像中不增強。T2加權快速自旋回波及反轉恢復快速小角度激發梯度回波序列能夠清晰呈現囊腫的位置及形態，既能在術前更精準地定位囊腫，又能為術后隨訪、評估治療效果提供參考[7-8]。

1.3 正常心內組織

在傳統的超聲心動圖檢查中，一些正常的心內組織結構不易與腫瘤或血栓區分，如Coumadin嵴[9]、位于左上肺靜脈與左心耳之間的正常邊緣組織、腔靜脈瓣、Chiarinetwork界嵴、右室節制索、異常的左室肌腱等。磁共振成像技術具有高空間分辨率和寬闊的視野，可以更加精確地對這些組織進行定位及定性，對鑒別診斷作用重大。

2 惡性腫瘤

2.1 肉瘤

原發性惡性心臟腫瘤非常罕見，其中大多數為肉瘤，其余是淋巴瘤或心包間皮瘤。肉瘤預后很差，生存期通常不超過12個月，包括血管肉瘤、橫紋肌肉瘤、成纖維細胞肉瘤等[10]。釓對比劑能夠縮短組織T1弛豫時間，當出現炎癥或水腫時，受損心肌的細胞膜通透性增加或破裂，釓對比劑彌散至心肌細胞內；當組織纖維化時，細胞外間隙增大，局部釓對比劑濃度增加且滯留，T1弛豫時間縮短，出現T1高信號(即延遲強化)。根據LGE分布區域的不同，可以明確肉瘤組織引起的炎癥、水腫或纖維化的位置及范圍，有助于肉瘤的診斷及鑒別診斷[11]。

2.2 血管肉瘤

血管肉瘤是最常見的惡性原發性心臟腫瘤，侵襲性強且浸潤廣泛[10]。血管肉瘤一般起源于右心房，表現為右心衰竭的相關癥狀，累及心包時可出現心包積液甚至心包壓塞。肉瘤富含血管，在FPP的動脈期出現強化，而肉瘤的中央壞死區及周圍的纖維化組織則表現為局灶性低信號，因此在LGE成像中呈現不均勻強化特征[12]。

2.3 橫紋肌肉瘤

橫紋肌肉瘤在嬰幼兒中較為常見。多起源于心肌層，常累及心包及瓣膜[13]。相對心肌組織信號，橫紋肌肉瘤在T1加權圖像呈等信號，T2加權圖像呈高信號，在LGE成像中表現為均勻強化。

纖維肉瘤、骨肉瘤、平滑肌肉瘤和脂肪肉瘤等是更為罕見的肉瘤，其磁共振成像與其他肉瘤是相似的。

2.4 心臟原發淋巴瘤

心臟原發淋巴瘤極其罕見，由于腫瘤的免疫逃逸現象，免疫缺陷的患者更易罹患淋巴瘤，而起源于心外淋巴瘤的轉移瘤較原發性心臟淋巴瘤更為常見[14]。在磁共振成像中，部分心臟淋巴瘤表現為附著或粘連于心肌組織的腫塊，界限不清，在T1加權像中呈均勻等信號，在T2加權像中呈略高信號；部分表現為彌漫性心包浸潤，可產生血性心包積液。另外，T1加權像易于觀察縱膈淋巴結是否受到浸潤及浸潤程度，從而明確淋巴瘤分期。心臟淋巴瘤在LGE成像中表現為不均勻強化。心臟淋巴瘤侵襲性強，若早期發現，化療是一種有效的治療手段。針對彌漫大B細胞淋巴瘤，CD20單克隆抗體也是一種可能有效的特異性治療方式。目前，心臟淋巴瘤的診斷金標準為心肌病理活檢，但因其為有創性診斷技術，所以應用有所限制[15]。而利用心臟磁共振成像技術，則能夠及早識別心肌改變，準確發現患者疑似淋巴瘤，并對其精確的診斷、治療及改善預后有極其重要的作用。

2.5 心臟轉移瘤

心臟轉移瘤在臨床中很少出現心臟相關癥狀，常因原發病灶引起的臨床表現而進行系統性檢查時發現，因此較難早期診治[16]。常見的原發病灶包括支氣管腫瘤、胸腔腫瘤及黑色素瘤，通過直接浸潤、血道及淋巴道轉移至心臟。心臟轉移瘤的磁共振圖像無特異性，通常表現為T1加權像低信號，T2加權像高信號。較為特異的黑色素瘤[17]由于瘤體內大量黑色素縮短了T1弛豫時間，表現為T1加權像高信號。

3 良性腫瘤

3.1 黏液瘤

黏液瘤是最常見的心臟原發性腫瘤，起源于卵圓窩附近的組織，一般局限在左心房內，有蒂相連，因此活動度很高，在心臟舒張時，可能會向下脫垂引起二尖瓣狹窄，出現梗阻癥狀[18]。黏液瘤在穩態自由進動序列(steady-state free-precession，SSFP)的電影成像中，常表現為相對血池的低信號，在FPP成像中表現為中等信號[19]。因為SSFP序列具有高時間分辨率，所以對于診斷移動度高的黏液瘤有重要價值。黏液瘤內部可能會出現出血、壞死、鈣化、纖維化等，多種組織成分在T1、T2加權成像中表現為不均勻強化。LGE成像可準確區分黏液瘤和血栓，前者表現為多灶性強化，而后者不攝取造影劑，呈低信號。

3.2 心臟纖維瘤

心臟纖維瘤是兒童中最常見的心臟腫瘤，常見于室間隔或左室游離壁。心力衰竭及心律失常為其特征性臨床表現。纖維瘤界限非常清楚，富含纖維組織，在T1、T2加權像中表現為均勻一致的低信號，此外，可通過T1快速自旋回波序列、壓脂序列、T2自旋回波序列、FPP序列、SSFP電影序列、LGE序列精確定位纖維瘤及其與周圍瓣膜的關系，為外科術前準備提供依據，從而達到精準治療[20]。在LGE成像中，釓造影劑擴散至大量纖維組織細胞外間隙，升高纖維組織信號，出現延遲強化，這是LGE成像的另一重要診斷價值。

3.3 脂肪瘤

脂肪瘤界限清楚，質地均勻，由包膜包裹的腫瘤性脂肪細胞構成。多數起源于房間隔及心外膜，可突入心包腔；偶發生于心內膜，向心腔內突出，若引起梗阻出現明顯臨床癥狀或出現惡變傾向時，可考慮外科手術切除。在T1加權像中，脂肪瘤呈現均勻一致的高信號強度。因其富含脂肪組織，在磁共振成像中與胸壁脂肪組織信號相近，也可據此鑒別脂肪瘤。壓脂序列能夠更好地顯示心肌組織，明確病變是否含有脂肪。頻譜預飽和反轉恢復序列對脂肪敏感度較高，在此序列中脂肪瘤信號降低，LGE成像中脂肪瘤無增強[21]。

3.4 乳頭狀彈力纖維瘤

乳頭狀彈力纖維瘤是最常見的心臟瓣膜原發腫瘤[22]。不同于感染性心內膜炎的瓣膜贅生物，乳頭狀彈力纖維瘤很少對心臟瓣膜造成損傷，影響其功能。它們體積很小，流動性高，目前的主要診斷手段是超聲心動圖。磁共振圖像在T1、T2加權像中呈現均勻中等信號強度，接近心肌組織。乳頭狀彈性纖維瘤有時可因為瘤體碎片或表面血栓脫落，而引起體循環或肺循環栓塞。當體積較大、活動度高時，尤其發生在左側的瘤體，可通過外科手術切除[23]。

3.5 心臟血管瘤

心臟血管瘤是一種少見的良性腫瘤，可發生于各心腔及心包，無明顯特異性，其臨床特征與腫瘤的位置、大小、生長速度相關，外科手術切除是一線治療方式[24]。血管瘤富含血供，血流緩慢，在T1加權像與心肌組織信號強度相似，在T2加權像呈極高信號，在FPP序列中出現強化，延遲強化序列中信號會進一步增強。此外，由于血管瘤內部可以存在纖維化或鈣化組織，有時會表現為不均勻強化。

4 結論

心臟占位會導致嚴重的臨床綜合征，如心內梗阻、致命性心律失常等。心臟磁共振成像技術能夠可靠地區分真假性腫瘤性病變，區分良惡性腫瘤，及早發現患者疑似心臟占位，并對占位進行精準的定性、定位，評估心臟功能影響，對明確診斷、指導治療及預后評估等均有重要價值。

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