彌漫性腱鞘巨細胞瘤48例影像分析

徐賢，倪麗欣，樓曉劍，張幫清，羅曼

腱鞘巨細胞瘤（GCT）是一種起源于腱鞘及滑囊滑膜細胞的良性腫瘤[1]。最早由Jaffee于1941年報道[2]，根據以往文獻的診斷標準[3-4]，將GCT分兩類，即：局限性腱鞘巨細胞瘤（F-TGCT）和彌漫性腱鞘巨細胞瘤（D-TGCT）。文獻報道 DTGCT雖為良性腫瘤，但術后易復發[5]，說明其生物學行為仍具有一定的侵襲性。本文擬通過分析經病理證實的48例DTGCT的臨床表現及影像學特點，以提高對其認識。現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析中國人民解放軍第113醫院2012年1月至2016年12月經手術病理證實的48例 D-TGCT患者的臨床和影像學資料。男18例，女30例；年齡17～69歲，平均（41±7.6）歲，其中40歲以下25例（52.08%）；發病部位：下肢41例（膝關節18例、踝關節13例、髖關節4例、足6例），上肢7例（腕關節1例、肘關節1例、手5例）。大多病例（45例）起病緩慢，病程1周至10年不等，患者均以反復發作的關節腫脹不適伴活動受限就診。查體病灶均表現為關節周圍的質硬腫物，皮膚表面隆起，無紅腫，無破潰及竇道形成，壓痛或叩擊痛陽性者31例，有外傷病史者4例。

1.2 方法 27例患者行X線平片檢查，X線平片機型為日本島津500 mA EXFastX光機。掃描條件：電壓52kV，電流2 mAs，掃描范圍包括全關節范圍，拍攝相應部位正側位片，部分病例拍攝斜位。

6例患者行16層螺旋CT檢查，CT機型為16排SIMENS掃描機。掃描條件：電壓120kV，電流210mAs，層厚2mm，窗寬1000～2500 Hu，窗位60～240Hu，掃描范圍包括全關節進行連續掃描，并行多平面重組（MPR）進行觀察。

19例患者行1.5 T MRI檢查，MRI機型為SIMENS 1.5 T超導型磁共振成像系統和表面線圈。掃描條件：冠、矢狀面行FSE T1WI（TR/TE：450 ms/13 ms）及T2WI（TR/TE：3 600 ms/13 ms）。橫斷面行T1WI（TR/TE：520ms/11ms）及T2WI（TR/TE：4000ms/91ms）。層厚 4mm，間隔lmm，視野45cm，矩陣512×512。其中6例患者行增強MRI檢查，經肘靜脈注射增強對比劑Gd-DTPA，注射速率為3ml/s。1.3 圖像分析 所有患者影像學資料均由本科兩位經驗豐富的副主任醫師以上醫師采用雙盲法閱片，如遇診斷結果不符，經兩人商議后取得統一意見。X線平片及CT圖像主要觀察軟組織腫塊的部位、大小、形態、累及范圍、邊界、密度及其內是否有鈣化，周圍骨質是否有破壞，破壞形式及有無骨膜反應等表現。MRI圖像除觀察病變軟組織腫塊的部位、大小、形態、累及范圍及邊界外，還需觀察其信號強度特點，以及其內是否出血、囊變、壞死、鈣化等表現。此外，尤其對負重關節，需要觀察其周圍結構情況，如：滑膜、軟骨、韌帶是否受累，周圍肌群腫脹或萎縮，受累骨質是否有骨髓水腫及骨質破壞程度。

2 結果

2.1 X線平片表現 27例X線平片檢查中，膝關節6例，髖關節2例，踝關節10例，足部4例，手部3例，腕關節1例，肘關節1例。其中9例僅見軟組織腫脹，其內未見明顯鈣化，病變區域皮膚增厚不明顯，呈丘狀突起，未見明顯骨質破壞。18例除上述軟組織改變外，周圍可見骨質形態改變，即主要表現為“花邊樣”或類圓形的骨質破壞，邊界尚清晰，伴硬化邊形成，未見明顯骨膜反應。受累關節間隙未見增寬或狹窄，骨質未見明顯骨質疏松。

2.2 CT表現 6例螺旋CT檢查中，膝關節3例，髖關節1例，踝關節1例，手部1例。關節邊緣均可見“花邊樣”或類圓形的骨質破壞，但無骨膜反應，邊緣可見硬化帶形成。其周圍可見多發邊界欠清晰的結節樣及團塊樣軟組織密度影，無鈣化征象。

2.3 MRI表現 19例MRI檢查中，膝關節10例，踝關節3例，髖關節2例，足部2例，手部1例，肘關節1例。增強檢查6例，分別為膝關節2例，髖關節1例，足部2例，手部1例。病變區骨質破壞邊緣光滑，部分病例累及髓腔，其周圍可見多發軟組織腫塊，大小不等，直徑0.5～5.5cm，T1WI序列呈不均勻的等、低信號，T2WI序列呈以稍高信號為主的混雜信號；11例患者軟組織腫塊內可見多發小囊變，T2WI呈高信號改變，增強后病灶呈不均勻輕中度強化，囊變區域無強化。部分病例關節周圍骨質T2WI序列可見水腫樣高信號，滑膜增厚，呈結節狀或彌漫性，關節腔內可見少許積液樣信號影，位于膝關節者部分病例可見腘窩囊腫。

3 討論

目前認為D-TGCT起源于腱鞘及滑囊的滑膜細胞，是一種滑膜樣單個核細胞的破壞樣增生，伴隨其內可混有多種細胞，如多核巨細胞、泡沫細胞、吞噬含鐵血黃素的細胞和炎細胞等，WHO將其歸類為起源于纖維組織細胞的腫瘤[6]。與D-TGCT相比，F-TGCT更常見，好發于手指；而D-TGCT大多發生在承重的大關節，如膝、踝及足等，其他關節偶見，個別文獻報道肌間隙軟組織內也可發生[7]。病理學區分兩者主要觀察光鏡下腫瘤包膜的完整性。F-TGCT具有完整的纖維包膜，不浸潤周圍組織，而D-TGCT則表現為包膜不完整或無包膜，呈膨脹性生長，界限不清晰或有周圍浸潤[8]。

郁萬江等[9]報道，D-TGCT的發病年齡段為30～50歲，平均40歲，女性發病率高于男性；病程較長，一般為1～3年，可伴有外傷病史；主要臨床表現為軟組織腫塊及疼痛，關節功能受限。本研究結果與萬江等[9]研究相符。發病部位中，下肢占41例，上肢7例，下肢病變顯著多于上肢，且以膝關節、踝關節及足部多見，所有患者均單側單部位發病，無轉移灶形成。

D-TGCT在X線平片及CT檢查中的表現主要有以下兩種形式：（1）病變區軟組織腫脹，皮膚增厚不明顯，其內無鈣化，周圍骨質未受累及。（2）除病變區軟組織腫脹同上述相似，但周圍骨質呈邊界光整的伴有硬化邊形成的“花邊樣”或類圓形破壞，無骨膜反應。骨質破壞雖可部分累及關節面，但受累關節間隙不增寬或狹窄，骨質無明顯骨質疏松改變（圖1）。由于MRI具備良好的軟組織分辨率，可以提供更多病變信息。本研究中19例行MRI檢查的D-TGCT患者，軟組織腫塊在T1WI加權相呈以低信號為主的混雜信號（圖2），T2WI加權相呈稍高信號為主的混雜信號，其內可見低信號區域（圖3），這種雙低信號的形成考慮系由含鐵血黃素形成，是D-TGCT的特征性表現。部分病例軟組織腫塊內可見小囊變區域，病灶內壞死未見。增強后，低信號的實性軟組織區域呈輕中度不均勻強化（圖4）。但是由于本研究中增強掃描病例數較少，因此，對于增強后的強化方式是否如此還需進行大樣本研究來證實。此外，本組19例病變都表現為部分或全部邊界不清，17例侵犯鄰近骨皮質或髓腔，部分骨髓水腫，說明其具有一定的侵襲性特征。

D-TGCT需與以下疾病相鑒別：（1）F-TGCT。F-TGCT發病率較彌漫性高，多位于手指，較少累及下肢負重關節，軟組織腫塊信號與彌漫性表現相仿，但多局限單發，骨質破壞少見。（2）骨性關節炎。好發于老年人，一般累及下肢負重關節，尤以膝關節為多，表現為關節軟骨破壞，關節腔內多發彌漫滑膜結節，關節腔積液明顯，但無軟組織腫塊形成。（3）關節結核。好發于青年患者，多有肺結核病史，臨床表現為低熱、乏力等癥狀，關節癥狀明顯，受累關節往往表現較DTGCT嚴重，骨質破壞呈“蟲蝕樣”，伴周圍軟組織腫脹，無含鐵血黃素形成的短T2信號，呈長T1、長T2樣改變，PPD實驗陽性有助于診斷。（4）滑膜肉瘤：青壯年男性多見，四肢多見，腫塊邊界清晰，鈣化出血壞死多見，并呈沿腱鞘蔓延趨勢，MRI呈混雜信號改變。（5）血友病性假腫瘤。較少見，多發生于青少年男性患者，多見于股骨關節面，典性X線表現為關節面凹凸不平或囊狀骨質缺損，血腫位于骨膜下可見骨膜反應，但軟組織腫塊內可見鈣化，實驗室檢查凝血功能異常。

圖1 女性，28歲，左側髖關節D-TGCT

圖2～4 女性，45歲，左膝關節D-TGCT

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