視網膜色素變性傳統療法的臨床研究

馬紅霞，劉 靜

(1.北京市第一中西醫結合醫院眼科,北京 100026； 2.中國中醫科學院望京醫院眼科,北京 100102)

視網膜色素變性(retinitis pigmentosa，RP)是一組進行性遺傳性營養不良性損害視細胞的退行病變，屬于中醫學“高風內障”范疇。其病名最早見于《證治準繩》，又稱高風雀目。其病因多為先天稟賦不足、脈絡細澀、神光衰微所致，通常分為脾腎陽虛、肝腎陰虛、脾虛氣弱、氣虛血瘀4型，是以眼外觀端好而以夜盲、視力漸降和視野縮小為主要表現的內障類疾病。與西醫之臨床表現進行性視力下降、夜盲、視野縮小和視網膜上出現骨細胞樣色素沉著和視網膜電流圖異常有關[1]。有些患者眼底視網膜無骨細胞樣改變，但周邊視網膜和色素上皮萎縮，中心凹光反射消失，最終可導致失明。本文運用中醫療法治療視網膜色素變性取得了不錯的療效，現總結報告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

選取2014至2015年在中國中醫科學院望京醫院眼科和北京市第一中西醫結合醫院眼科門診就診的視網膜色素變性患者28例，其中男性18例，女性10例；年齡45～70歲，平均年齡(49.5±0.3)歲；病程最短半年，最長26年，平均病程(8.06±0.5)年；均雙眼發病，其中14例雙眼眼底骨細胞樣色素沉著呈對稱分布，1例患者單眼無骨細胞樣色素性變性，另一只眼呈典型性骨細胞樣色素變性；其余14例28只眼色素分布在視網膜中周部，呈典型視網膜色素變性眼底改變。所有患者均簽署知情同意書。

1.2 中醫辨證分型標準

根據《中華人民共和國中醫藥行業標準5中醫病證診斷療效標準》制定。

1.2.1 診斷標準 夜盲、入暮及暗處看不見，暗適應檢查閾值升高；視野縮小，視野檢查早期可見環狀暗點，逐漸向內外兩側擴大，晚期呈10°以內管狀視野，進而影響黃斑，中心視力減退可致失明；眼底檢查可見視網膜血管顯著變細，早期在赤道部散布骨細胞樣色素且隨病情進展。視乳頭呈蠟黃色，色素向周邊和后極部擴展，可覆蓋于視網膜血管上。視網膜呈青灰色可透見硬化的脈絡膜血管；ERG、a波、b波振幅降低，峰時延遲，以致消失呈息滅型；常有家族史， 有常染色體顯性、常染色體隱性，伴性連鎖隱性及散發性4種遺傳類型，其中前3條是必備的診斷要點。

1.2.2 中醫辨證分型 脾腎陽虛：夜盲，視野縮小，面色萎黃，神疲乏力，畏寒肢冷，耳鳴耳聾，陽萎早泄，女子月經不調，量少色淡。舌質淡，苔薄，脈細無力；肝腎陰虛：夜盲，視野縮小，眼干澀，頭暈耳鳴，失眠夢擾，口干，腰膝酸軟。舌紅，少苔，脈細數；脾虛氣弱：夜盲，視野縮小，面乏華澤，肢體乏力，納食不馨，口淡無味，視物疲勞，不能久視，或有便溏泄瀉。舌質淡，有齒痕，苔薄白，脈細弱；氣虛血瘀：夜盲，視野狹窄，視力模糊，病程日久，視神經乳頭臘黃色，視網膜血管纖細，舌質暗，苔薄，脈細。

1.3 治療方法

1.3.1 針刺 應用眼部及全身穴位：睛明、承泣、球后、合谷、足三里、三陰交、行間等穴位，每周2～3次，10次為1個療程。我們的經驗是針刺最好行針時間為上午8點到11點，選用足陽明胃經、足太陰脾經的開穴，即主穴按照針灸子午流注的穴位行針治療。

1.3.2 注射 顳淺注射復方樟柳堿2 ml，每日1次，每周5次。

1.3.3 本病病位多在肝、脾、腎。脾腎陽虛者以真武湯加減，多加用肉蓯蓉、菟絲子、杜仲、何首烏等。肝腎陰虛應用杞菊地黃湯加減，酌加楮實子、菟絲子、茺蔚子、枸杞等治療；脾氣虧虛者以歸脾湯為主方加減，酌加炒二芽、雞內金消食導滯、健脾開胃以顧后天脾胃之本；氣虛血瘀者以補陽還五湯為主方，伴有頭痛頸部不適者酌加葛根；伴有肝虛有熱目暗昏花者酌加密蒙花；伴有肝腎陰虛腰膝酸痛者重用枸杞子、黃精。

1.3.4 治療周期為6個月。

1.4 觀察指標

所有患者治療前后均進行視野、眼底等檢測。

1.5 療效評定標準

參照文獻[13]。

1.5.1 視力標準 顯效：視力由光感、手動、指數上升到0.02以上,或視力提高3行(含3行)以上(視力低于0.1,每增加0.02算1行);好轉：視力由光感、手動上升到指數,或由指數上升到0.01,或視力提高2行(含2行)(視力低于0.1,每增加0.02算1行);無效：視力提高不到2行或無好轉或惡化(視力低于0.1,每增加0.02算1行)。

1.5.2 視野標準 顯效：視野平均光敏度增加2 db以上(含2 db),平均缺損減少2 db以上(含2 db);好轉：視野平均光敏度增加1～2 db(含1 db),平均缺損減少1～ 2 db(含1 db);無效：視野治療前后無變化或退步者。

2 結果

2.1 治療前后視力比較(表1)

表1 治療前后視力比較 [眼(%)]

2.2 治療前后視野比較(表2)

表2 治療前后視野比較

2.3 臨床療效

2.3.1 視力療效 治療56眼，顯效25眼占44.6%，好轉19眼占33.9%，無效12眼占21.4%，總有效率78.6%。

2.3.2 視野療效 治療56眼，顯效26例占46.4%，好轉20例35.7%，無效10例占17.9%，總有效率82.1%。

2.4 不良反應

所有病例針刺和辨證口服中藥未發生全身不良反應。

3 典型病案

案1：患者甲，男性，72歲，主因雙眼視力下降多年就診，查視力右眼0.5，左眼0.1，雙眼前節未見異常，雙眼晶體皮質輕度混濁，眼底雙眼視盤色稍淡，右眼視網膜散在少量色素，左眼沿血管弓大量色素沉著，僅存黃斑區未見色素。動態視野示右眼環形視野缺損，左眼僅存中央部分透亮區。舌淡胖、苔白、脈沉，診斷雙眼視網膜色素變性(雙眼不對稱)，中醫辨證屬高風內障、脾腎氣虛，治宜健脾補腎、益氣養血。方藥：黨參15 g，當歸30 g，茯神10 g，龍眼肉10，木香3 g白術10 g，黃芪7 g等，針刺加中藥治療3個月后，雙眼視力提高，右眼0.6，左眼0.2，視野明顯改善(圖1～6顯示)。

圖1 右眼眼底

圖2 左眼眼底

案2：患者乙，男性62歲，主因雙眼視力下降30年就診。查視力右眼示手動/5 cm，左眼光感，雙眼前節未見異常，雙眼晶體皮質輕度混濁，眼底視盤蠟黃，血管纖細，雙眼視網膜可見大量骨細胞樣色素沉著。因為視力極差，未能進行視野檢查。體質偏胖，皮下脂肪較厚，舌淡苔白厚，脈沉細。診斷雙眼視網膜色素變性，辨證屬脾氣虧虛、目竅失養，治宜健脾益氣、滋陰明目。方藥：黨參15 g，當歸30 g，茯神10 g，龍眼肉10，木香3 g，白術10 g，針刺加中藥治療3個月后，雙眼視力均取得很大進展。查視力右眼示指數/2尺，左眼手動/10 cm。

圖3 治療前右眼視野

圖4 治療后右眼視野

圖5 治療前左眼視野

圖6 治療后右眼視野

注：左眼視野治療前后對照：左眼由中央少量透亮區改善為中央和下方以及顳上方均出現透亮區

4 討論

對于視網膜色素變性這種退行性疾病恢復視覺，目前尚無特效療法，因此視力預后較差。其機理的研究多集中于光感受器的凋亡[2]，骨髓間充質干細胞和Müller細胞的移植[3]。原發性視網膜色素變性的發病機制非常復雜，病因及發病機制尚不清楚，推測與遺傳缺陷所致視網膜局部代謝紊亂、啟動光感受器凋亡有關。目前的研究發現，本病與基因突變、視網膜色素上皮吞噬功能及免疫功能異常有關。目前現代醫學對于限制視網膜色素變性進展和恢復視覺尚無特效療法，雖然基因治療、視網膜細胞移植治療、人工恢復視覺的治療都在開展，但是未能在臨床廣泛應用。本病預后較差，治療方式多限于減慢變性過程，延長失明的時間。

視網膜色素變性屬于中醫“高風內障”范疇。認為本病病機為陰陽不調，陽微陰盛。最早關于夜盲或雀目病名的記載，要追溯到隋·巢元方所著《諸病源候論·目病諸》：“人有晝而睛明，致瞑則不見物，世謂之雀目。言其如鳥雀，瞑便無所見也。”早在《秘傳眼科龍木論》中就將雀目分為“肝虛雀目內障”和“高風雀目內障”，并從病因、病機、癥狀及治療方面作了敘述。書中認為“肝虛雀目內障”有惟黃昏不見，惟視直下之物及小兒患者作疳醫的特點，屬于現代醫學維生素AD缺乏夜盲癥。而“高風雀目內障”不僅黃昏不見，且“惟見頂上之物，然后為青盲，年多瞳子如金色”屬本文論述的視網膜色素變性病。綜上所述，古醫書文獻將其病機歸為腎臟虛勞、元陽不足，脾胃受損、中氣下陷，真陰不足、陰陽不濟，氣血不足、目失濡養，病延日久、脈道閉塞等[5-6]。所以我們從個體出發，針藥并用，針刺眼部和全身穴位以調和陰陽，疏通經絡，并配合口服中藥培補元氣，養血明目。

本文中運用針藥結合治療患者28例(56眼)，視力明顯改善25眼，視野明顯改善26眼，均取得較為顯著的療效。臨床常用經絡一是足陽明胃經，過內眥部睛明穴，別出而行的正經(足陽明之證)，以上行至鼻根及眼眶下方并系連于目系；二是合谷為陽明經之原穴，又謂關口，是調理人體氣機之大穴，通過調氣以達理血活血、通經止痛之效。足三里是合穴，具有調理脾胃、補中益氣、通經活絡扶正祛邪之功能；三是三陰交為足部的三條陰經中氣血物質在本穴交會，有脾經提供的濕熱之氣，有肝經提供的水濕風氣，有腎經提供的寒冷之氣，三條陰經氣血交會于此，穴內之氣的運行分為三支，干燥偏熱的氣態物在天之上部循脾經上炎，濕熱的風氣循肝經向上橫行，滯重的濕冷之氣循腎經下走筑賓穴，故針刺脾胃經絡的要穴，能調整脾的運化和統血功能。

在針刺穴位調理氣血脾胃、通經活絡、調理陰陽的基礎上，根據辨證應用中藥口服，肝脾腎同治，重在補脾，氣血并補，重在益氣。培補脾胃，健脾益氣，達到氣血津液上達于目、濡養清竅的目的。推其機理概為促進眼部血液循環，興奮視覺神經功能，改善視網膜微循環狀態，降低耗氧量，從而增強視細胞抗缺氧能力，促進已損傷視細胞和視網膜的功能部分恢復，提高視力或視野得到改善。中醫藥的治療可在較長時間內穩定病變，延緩病情加重和發展，晚期可較長時間維持有用視力或殘余視功能。可見針藥并用確能體現中醫藥防治本病的優勢，對提高患者的視覺質量和生活質量有著積極的現實意義。

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