李彬,曾小松
(宿州市立醫院放射科,安徽宿州 234000)
脊髓室管膜瘤和星形細胞瘤為成人最常見的兩種髓內腫瘤,兩者的手術方式有所不同,室管膜瘤可以通過手術完整切除進行治療,且預后較好[1-2],因此術前明確兩種腫瘤的診斷至關重要。本文回顧性分析病理證實的15例室管膜瘤和10例星形細胞瘤,分別總結兩者的MRI表現并進行對比,以期提高術前診斷的準確率。
1.1 一般資料 搜集宿州市立醫院2010—2014年手術治療、經組織病理學證實的脊髓內腫瘤室管膜瘤(WHOⅡ級)15例,其中男性6例,女性9例,年齡35~55歲,平均年齡45歲。星形細胞瘤10例,男性7例,女性3例,平均年齡36.6歲。臨床均以肢體乏力、麻木、腰痛、頸部不適、尿失禁等為主要癥狀。病程緩慢,平均為2年。
1.2 掃描設備及參數 25例患者均行MRI平掃及增強檢查,采用Siemens Magnetom Essenza 1.5T超導型磁共振成像系統,常規行矢狀位T1WI(TR=552 ms,TE=11 ms)、T2WI(TR=4 000 ms,TE=87 ms),層厚3 mm,FOV 240 mm。使用釓噴酸葡胺(Gd-DTPA)注射液作為增強對比劑,劑量為0.1 mmol·kg-1,經肘前靜脈注入后行T1WI抑脂像矢狀位、冠狀位和軸位掃描。
1.3 MRI圖像分析 觀察分析腫瘤的大小、部位、邊界、生長方式、MRI平掃及增強后信號特點。
在15例脊髓室管膜瘤中,位于腰髓有2例,位于胸髓有3例,位于頸髓有10例。腫瘤平均累及2.3個椎體單位,呈中心性生長。10例星形細胞瘤病例中,位于頸胸段4例,位于頸椎、胸椎、腰椎各2例,平均累及2個椎體單位,6例呈偏心性生長。
MRI平掃時,室管膜瘤組病變節段脊髓明顯增粗,12例病灶 T1WI上呈低信號,3例呈等信號;T2WI上呈高或混雜信號。2例見腫瘤內出血,1例在腫瘤內T1WI及T2WI見斑片狀高信號,另1例在腫瘤囊腔內見液-液平面,其上半部分在T1WI為低信號,T2WI為高信號,下半部分在T1WI為高信號,T2WI為低信號。9例腫瘤實質的頭、尾兩端見脊髓反應性囊變,2例頭端囊變,4例尾端囊變,3例頭尾端均見囊變(圖1)。在T2WI上4例腫瘤可見“帽征”,即在 T1WI、T2WI可見片狀低信號(圖2),4例腫瘤內囊變。在星形細胞瘤組病例中,脊髓可見輕度增粗或形態基本正常,T1WI可見6例病灶成等低信號,3例為等信號,1例為明顯低信號,T2WI可見7例病灶表現為均勻稍高信號,3例呈不均勻混雜高信號,其內可見囊變區,1例腫瘤內部可見出血。其中4例在瘤體一端或兩端脊髓內見繼發性囊變區。
MRI增強掃描時,12例室管膜瘤組病灶邊界清晰,腫瘤實性部分均有不同程度強化,5例腫瘤明顯均勻強化,其余10例呈輕中度強化,其中9例強化均勻,6例可見斑片狀或結節狀強化(圖3)。7例星形細胞瘤組病例邊界不清,8例可見輕度強化,2例明顯強化,其中僅2例病灶均勻強化,其余8例均表現為斑片狀、點狀或環狀強化(圖4,5)。

圖1 女性,50歲,頸髓室管膜瘤

圖2 男性,39歲,胸髓室管膜瘤

圖3 男性,30歲,胸髓室管膜瘤

圖4 男性,57歲,上胸段星形細胞瘤

圖5 男性,44歲,下胸段星形細胞瘤
3.1 病理特征和生長方式特點 脊髓室管膜瘤占髓內膠質瘤的60%,起源于脊髓中央管表面的室管膜細胞或室管膜殘留物,2/3的室管膜瘤位于脊髓中央,病變常以中心性膨脹性生長為主,與正常組織有明確分界,星形細胞瘤是兒童髓內最常見的腫瘤,在成人髓內好發腫瘤中居第二位,是脊髓星形膠質細胞分化異常引起,以浸潤性偏心性生長為主,與正常脊髓分界不清[3-4]。

圖6 瘤細胞排列緊密,見以血管為中心假菊形團結構(HE×200)

圖7 成片排列的瘤細胞和菊形團結構(涂片巴氏×400)
根據2016年WHO中樞神經系統腫瘤的分類及分級,把室管膜腫瘤分為以下五類:(1)黏液乳頭狀室管膜瘤(WHOⅠ級);(2)室管膜下瘤(WHOⅠ級);(3)室管膜瘤(WHOⅡ級);(4)間變性室管膜瘤(WHOⅢ級);(5)室管膜瘤,RELA融合-陽性(WHOⅡ或Ⅲ級)[5-6]。按組織學不同室管膜瘤又分為3種類型:乳頭狀型、透明細胞型、伸長細胞型。腫瘤細胞多為中等密度,其內富含薄壁的血管,以血管為中心的假菊花團(圖6)和室管膜菊形團(圖7)是最具特征的組織學表現。
3.2 臨床特征 既往文獻報道脊髓室管膜瘤發病高峰在40~50歲[7],星形細胞瘤好發于20~50歲[8],男性略多于女性,本研究中室管膜瘤組平均發病年齡為45歲,星形細胞瘤組發病年齡為36.6歲,與文獻報道相似,且兩組病例在發病年齡及性別上均無明顯差異。室管膜瘤可以發生在脊髓的任何節段,據文獻報道[9]約44%單獨累及頸髓,23%不僅累及頸髓且突入至上胸段,約26%僅累及胸髓,只有6.5%位于胸髓的遠端和馬尾或終絲,本研究顯示有87%的(13/15)室管膜瘤發生在頸段及頸胸段,與文獻報道基本相符。Horger等[10]總結出星形細胞瘤的好發部位為頸髓、胸髓及頸胸段,本組病例中約80%(8/10)位于相應位置,與有關報道相一致。因此室管膜瘤和星形細胞瘤的好發部位均是頸胸髓,圓錐以上的部位不能區分兩者。
3.3 MRI表現 室管膜瘤和星形細胞瘤MRI平掃大多于T1WI呈等或低信號,T2WI呈稍高或高信號[11],本研究中兩組病例均符合該特點,但是髓內腫瘤大多具有此類信號特征,故平掃信號不具有鑒別診斷價值。室管膜瘤和星形細胞瘤生長方式不同,星形細胞瘤以偏心性、浸潤性生長為主,與周圍組織分界不清,而室管膜瘤邊界清晰以膨脹性、中心性生長為主,對鄰近脊髓組織造成壓迫,浸潤性生長則較為少見[12]。腫瘤若合并出血或囊變,信號較混雜,根據出血時間的不同及血腫內成分的演變,血腫信號表現復雜,陳舊性瘤內出血伴囊變時可見分層液平,本組室管膜瘤病例中可見1例。室管膜瘤出血較多,腫瘤表面的陳舊性出血,由于含鐵血黃素的沉積,在腫瘤的兩端表現為線樣的低信號帶,即“帽征”[13],15例室管膜瘤組病例見 4例“帽征”(3例見于尾端)。“帽征”多見于頸髓內的室管膜瘤,其原因可能由于頸部運動多,腫瘤反復牽拉,導致腫瘤多次出血所造成[14];而10例星形細胞瘤病例中均未見“帽征”,此征對脊髓室管膜瘤的診斷有一定的特征性。室管膜瘤和星形細胞瘤均可見囊變,兩者囊變的形成機制相似,主要分為三種[15]:(1)瘤內的囊變,是腫瘤性囊變,由腫瘤細胞構成囊壁,增強掃描顯示囊壁有強化;(2)腫瘤頭端及尾端的囊變,形成機制包括缺血引起的正常脊髓軟化、腫瘤出血或壞死的降解產物在腫瘤兩端的聚集,導致高滲性的囊腔形成,囊壁是正常膠質細胞,其內含血性或黃色液體,增強后囊壁無強化;(3)脊髓中央管的擴張,腫瘤堵塞了腦脊液的正常循環,引起脊髓內的壓力增高,最終造成腫瘤兩端的脊髓空洞形成。后兩者雖然形成機制不同,但要在MRI信號特點上鑒別腫瘤頭、尾端的囊變與反應性中央管擴張還是比較困難的。與既往文獻[16]一致,在本研究中室管膜瘤和星形細胞瘤囊變的發生率及形態學均無明顯差異,故不具有鑒別診斷特異性。
MRI增強掃描是鑒別室管膜瘤和星形細胞瘤的重要方法。脊髓室管膜瘤是富血供腫瘤,大部分腫瘤實質可呈明顯均勻或略不均勻強化,瘤體邊界清晰。星形細胞瘤強化程度弱于室管膜瘤,且多數呈不均勻強化,并有延遲增強現象[17]。兩者的強化方式與其病理學基礎有關,室管膜瘤瘤體內血管更豐富。本研究顯示,兩者在腫瘤強化方式、強化程度上有所差異,提示增強MRI掃描在診斷及鑒別診斷髓內室管膜瘤和星形細胞瘤中有重要意義。
總之,雖然髓內室管膜瘤和星形細胞瘤在發病年齡和部位上有較多的相似性,但以下幾點有助于其鑒別診斷:(1)室管膜瘤以膨脹性、中心性生長多見,邊界清晰,而星形細胞瘤偏心性生長為主,尤其易發生在脊髓背側,邊界不清;(2)“帽征”對脊髓室管膜瘤的診斷有一定的特征性;(3)在強化特點上,室管膜瘤常均勻強化,而星形細胞瘤強化稍弱,且多數呈不均勻強化,并有延遲增強現象。根據上述影像學特點多數病變能夠得到正確診斷。綜上所述,MRI應作為脊髓室管膜瘤和星形細胞瘤術前鑒別診斷的首選方法。
[1] 李騰宇,王貴懷.脊髓膠質瘤的治療現狀[J].中國神經腫瘤雜志,2012,10(2):71-75.
[2] 樸明學,王貴懷,楊俊.脊髓髓內星形細胞瘤的顯微外科治療[J].中國微侵襲神經外科雜志,2010,15(3):106-108.
[3] TAKAMI T,NAITO K,YAMAGATA T,et al.Surgical management of spinal intramedullary tumors:radical and safe strategy for benign tumors[J].Neurol Med Chir(Tokyo),2015,55(4):317-327.
[4] KIM DH,KIM JH,CHOISH,et al.Differentiation between intramedullary spinal ependymoma and astrocytoma:comparative MRI analysis[J].Clin Radiol,2014,69(1):29-35.
[5] PARKER M,MOHANKUMAR KM,PUNCHIHEWA C,et al.C11orf95-RELA fusions drive oncogenic NF-κB signalling in ependymoma[J].Nature,2014,506(7489):451-455.
[6] PIETSCH T,WOHLERS I,GOSCHZIK T,et al.Supratentorial ependymomas of childhood carry C11orf95-RELA fusions leading to pathological activation of the NF-κB signaling pathway[J].Acta Neuropathol,2014,127(4):609-611.
[7] 湯麗華,宦怡,任靜,等.不同級別室管膜瘤MRI表現分析[J].實用放射學雜志,2009,25(3):309-311.
[8] KOELLER KK,ROSENBLUM RS,MORRISON AL.Neoplasms of the spinal cord and filum terminale:radiologic-pathologic correlation[J].Radiographics,2000,20(6):1721-1749.
[9] HOSHIMARU M,KOYAMA T,HASHIMOTO N,et al.Results of microsurgical treatment for intramedullary spinal cord ependymomas:analysis of 36 cases[J].Neurosurgery,1999,44(2):264-269.
[10]HORGER M,RITZ R,BESCHORNER R,et al.Spinal pilocytic astrocytoma:MR imaging findings at first presentation and following surgery[J].Eur J Radiol,2011,79(3):389-399.
[11]王岸飛,張焱,胡瑛,等.脊髓膠質腫瘤22例 MRI表現[J].鄭州大學學報(醫學版),2010,45(6):1032-1034.
[12]渠海增,谷博,全勇.脊髓室管膜瘤的MRI表現 [J].醫學影像學雜志,2012,22(5):1068-1070.
[13]劉圣源,張敬,李威,等.脊髓室管膜瘤的MRI表現分析[J].山東大學學報(醫學版),2010,48(3):124-126.
[14]唐勇,張雪林.脊髓室管膜瘤MRI特征分析及其鑒別診斷[J].臨床放射學雜志,2006,25(5):409-411.
[15]潘豪,劉斌,錢銀鋒,等.對比觀察髓內室管膜瘤及星形細胞瘤的 MRI特征 [J].中國醫學影像技術,2011,27(10):1993-1996.
[16]林麗萍,尹化斌,耿道穎.脊髓室管膜瘤的MR影像診斷[J].醫學影像學雜志,2013,23(9):1358-1361.
[17]WATTS J,BOX GA,GALVIN A,et al.Magnetic resonance imaging of intramedullary spinal cord lesions:a pictorial review[J].J Med Imaging Radiat Oncol,2014,58(5):569-581.