1例以髓外組織受侵為主要表現的原發性漿細胞白血病的護理體會

孫晶晶，張玲玲，唐玉梅

0 引 言

漿細胞白血病(plasma cell leukemia，PCL)是一種罕見的、具有高度侵襲性的血液系統惡性腫瘤，在漿細胞疾病中侵襲性最強，早期病死率高達25%[1]。骨髓中漿細胞明顯增生，原始和幼稚漿細胞明顯增多，伴有形態異常，以貧血、出血、骨痛等為主要表現。PCL除侵犯骨髓和外周血以外，還可見于髓外組織(如肝、脾、胸腔積液、腹腔積液和腦脊液)受累[2]。本例患者以胸腔積液、心衰等髓外組織受侵為主要表現，國內外文獻報道甚少，且患者病情復雜多變，合并癥嚴重，隨時有死亡的危險。為提高對該疾病的認識，現報道如下。

1 臨床資料

1.1病例介紹患者，男，45歲，因左側胸背部疼痛1個月，于2016年12月14日就診我院心胸外科，胸部CT見左側第6后肋骨質破壞伴軟組織腫塊形成，12月19日行“左側第六肋骨腫瘤切除術”。術后病理：肋骨腫瘤。結合免疫組化結果：CD138 (3+), CD38 (2+),κ(3+), CD30(-),CD99 (2+)。外周血漿細胞26個(總數:100)。骨髓穿刺：骨髓增生活躍，漿細胞比例35.5%，其中原幼漿21%，免疫球蛋白分類IgG 63.100 g/L。診斷為原發性漿細胞白血病，于2017年1月3日收住我院血液科。

1.2入院評估T：36.3℃，P：110次/min，R：20次/min，BP：150/90 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。貧血貌，血紅蛋白79 g/L,雙上肢可見大片暗紅色瘀斑，患者左側第六肋骨腫瘤切除術后左側肩胛骨有長約10 cm手術疤痕，活動輕度受限。聽診左下肺呼吸音消失，血小板計數35×109/L。胸部X線片示左側胸腔積液。

1.3治療過程入院后于2017年1月4日起予以Bi-VCD-T方案：硼替佐米+環磷酰胺+地塞米松+克拉霉素+沙利度胺，及PAD方案：硼替佐米+多柔比星脂質體+地塞米松交替治療。治療過程中患者一度出現胸悶心慌氣急浮腫癥狀加重，血檢提示：腦利鈉肽前體828.5 pmol/L(正常值<53.1 pmol/L)、尿酸1021 μmol/L(正常值210～430 μmol/L)，出現了一系類危及生命的癥狀和體征。經積極治療和有針對性的護理，病情趨穩。1月20日查房患者已無胸悶、氣急等臨床表現。胸片檢查及胸水、血小板、紅細胞、凝血功能均正常。先令氏分類未見漿細胞，免疫球蛋白IgG下降至18.7 g/L，予1月27日拔除胸腔引流管。2017年2月7日經療效評估為部分緩解，患者出院，繼續隨訪。

2 護 理

2.1凝血功能異常的護理本例患者化療期間，凝血酶時間29.9 s(正常值14～21 s)、凝血酶原時間15 s(正常值9～14 s)，纖維蛋白原1.85 g/L(正常值2～4 g/L)，國際標準化比值1.30(正常值0.8～1.2)，各項凝血指標顯示隨時會發生繼發性纖溶，患者病情發展迅速，變化較快，隨時有死亡的危險。責任護士根據醫囑及時輸入凝血因子，重點觀察患者有無眼底出血、血尿、便血、咯血，重視患者主訴(頭痛、惡心、嘔吐等)，發現異常及時匯報。因Ⅷ因子不穩定，易喪失活性，在需要同時輸注多種血制品時，應依次按冷沉淀、血小板懸液、紅細胞懸液、新鮮冰凍血漿、普通冰凍血漿的順序輸入。輸注冷沉淀時，要專人全程負責，嚴格執行“三查八對”制度[3]。先輸入少量(10～15 mL)等滲鹽水沖管,將數袋冷沉淀匯總，以患者能耐受的滴速經輸血器靜脈輸入。輸注時分袋進行，每袋之間無需等滲鹽水沖管，嚴密觀察不良反應。患者出院前無活動性出血，血小板升至199×109/L。

2.2心衰的護理本例患者外周血漿細胞比例高達26%，主要表現為胸悶、氣喘、大量胸腔積液等髓外組織侵潤癥狀。胸水流式可見單克隆漿細胞6%。為了挽救患者生命，入院第2天立即化療。化療第1天患者出現胸悶、氣急、雙下肢重度水腫等臨床表現。化療第6天，患者腦利鈉肽前體高達828.5 pmol/L,心功能III級(NYHA分級)。原發性漿細胞白血病大量胸腔滲透液可導致心功能衰竭。腦利鈉肽前體是心肌細胞分泌的神經激素，被認為是本世紀最有影響的反映心功能的心臟標志物。文獻報道血漿腦鈉肽水平能反應心衰的病情程度[4]。心力衰竭會引發心肌結構及功能的異常，最終造成心室的泵血及充盈能力減弱，嚴重者還會給患者的生命安全造成影響[5]。患者尿酸達1021 μmol/L，出現高尿酸血癥。高尿酸可通過作用于血管內皮細胞而引起高血壓及心血管死亡事件的發生[6]。患者既有心衰需限制水的攝入又有高尿酸血癥需要增加水分的攝入促進尿酸排除。在護理措施的制定過程中，需根據患者出現的一系列異常指標和癥狀，進行全面評估。我們嚴格管理好用藥順序，保證出入量的平衡，動態觀察患者血液指標和臨床癥狀，以達到降低尿酸的目的，減輕心衰發生。

2.3胸腔積液的護理胸腔積液是以髓外組織受侵為主要表現的原發性漿細胞白血病的主要癥狀，患者胸悶、進行性呼吸困難，須立即進行胸腔穿刺引流緩解癥狀。穿刺前，護士應密切關注患者情緒，向患者解釋穿刺引流的必要性，告知患者穿刺中勿變動體位，勿咳嗽或深呼吸等；穿刺時，觀察患者有無頭暈、心悸、出汗、面色蒼白、脈搏細弱、四肢發冷等“胸膜反應”；穿刺后，監測脈搏、呼吸等，注意觀察有無血、氣胸等并發癥。胸腔引流管屬于高危導管，除注意觀察連接管是否牢固、導管是否扭曲等，還應時刻保持引流管在胸部60 cm以下，以免引流液逆向流入胸腔[7]。胸腔穿刺引流，引流液緩慢排出，注意不宜大量(800 mL)過快將胸腔積液排出。一次大量排出胸腔積液會引起縱膈擺動危及生命。引流液中含大量血細胞，引流導管易發生堵塞，需每4 h擠捏引流管一次，詳細記錄引流液的顏色、性狀和引流量。如果胸水排完，應該將引流管留置3 d，防止再次出現胸水重復穿剌。1月27日復查胸片未見胸水，于吸氣末屏氣后拔除胸腔引流管，迅速用紗布覆蓋，寬膠布密封，胸帶包扎1 d。經有效治療和精心護理，患者未出現相關并發癥。

2.4 化療的護理

2.4.1靜脈置管(PICC)的護理為保證原發性漿細胞白血病治療藥物和多種血制品的及時輸入，有必要置入PICC。置管增加了血栓形成及出血的風險。應該與病者及家屬進行研究病情及置管的必要性和風險進行溝通，簽署知情同意書。根據患者的血管情況選擇合適導管；穿刺過程盡量減少對內膜損傷；在穿刺點周圍撒凝血酶粉劑，然后加蓋無菌紗布，透明敷料覆蓋后加壓包扎[8-9]。輸液時適當抬高患肢，液體輸入的先后順序按照藥物濃度由大到小，刺激性由強到弱依次經行[10]。制定統一的評估和換藥流程，嚴格落實。 按四步法評估導管(一看局部、二量臂圍、三關注主訴、四記錄)；按五步驟進行導管維護(一揭膜、二洗手、三消毒、四固定、五沖管)[11]。

2.4.2治療用藥相關護理硼替佐米是原發性漿細胞白血病治療中最重要的藥物，價格昂貴，每瓶3.5 mg，患者每次只需用2.2 mg。現配現用、抽取準確計量，雙人核對無誤，在3～5 s內快速皮下注射。硼替佐米皮下注射順序依次為(左腹、左大腿、右大腿、右腹)，避開有紅腫、青紫、硬結、觸痛的部位。注射完畢后應讓針頭在皮膚內停留10 s，避免拔針時藥物漏液，拔針后輕輕按壓注射部位，切忌按揉注射部位。硼替佐米主要不良反應是腹瀉、血小板減少、周圍感覺神經病變等。患者用藥出現腹瀉，可口服蒙脫石粉，給予飲食指導。護理時應每班詢問患者有無指尖麻木、皮膚感覺異常、足底感覺刺痛、肢體無力等癥狀。一旦出現周圍感覺神經病變時，應注意保暖、寬松衣襪、避免接觸過冷過熱的物體、適度按摩下肢，以促進局部血液循環減少周圍神經的證狀。保持床單整潔、干燥、無渣屑，減少對皮膚的機械性刺激[12]。患者下床活動時必須專人陪伴，防止跌倒等意外事件的發生。

2.4.3嚴格消毒隔離制度化療可加重患者細胞和體液免疫功能缺陷，使感染發生更加頻繁和嚴重。將患者置于百級層流病床，設專人護理，嚴格執行消毒隔離制度。操作前后應洗手，防止交叉感染及自生感染的發生。

2.5預防深靜脈血栓護理原發性漿細胞白血病血中的D-D二聚體作為交聯的纖維蛋白的特異性降解產物，是疾病高凝和纖溶亢進狀態的敏感性指標之一[13]。患者D-D二聚體39.22 mg/L明顯增高,化療過程中嘔吐嚴重，血液濃縮，易導致血栓形成。需每天觀察D-D二聚體的變化，對深靜脈血栓風險進行評分。當深靜脈血栓評分達4分，隨時繼發性纖維蛋白溶解亢進及血栓形成，可能并發DIC[14]。同時要對D-D二聚體的變化進行動態跟蹤，一旦發現D-D二聚體明顯增高,及時匯報醫師的同時，需使用低分子肝素[15]。出血是注射低分子肝素最易發生的并發癥，用藥期間要密切觀察患者意識、生命體征的變化及有無活動性出血等，注射完畢后還應局部按壓10～15 min，禁止揉、搓、熱敷等[16]。給予患者補充糖類、氨基酸、水、電解質、微量元素和維生素，以改善血管壁的通透性，降低血液的黏稠度。使用抗血栓壓力帶，指導患者臥床三部操(縮唇呼吸、橋式運動、足泵運動)，每2 h幫助患者翻身1次，每晚用溫水浸泡下肢以加速血液循環。患者10 d后D-D二聚體降至1.16 mg/L，深靜脈血栓評分3分。

2.6營養支持漿細胞白血病作為惡性腫瘤,是一種消耗性疾病易使得患者營養代謝發生紊亂，基礎代謝率增高。胸腔置管后大量的蛋白丟失，蛋白分解加快，機體能量消耗多，又易出現負氮平衡。因此，營養是維持機體正常代謝及良好營養狀態的重要保證[17]。一個全程的營養支持治療將會為患者打下結實的身體基礎。患者總蛋白63.1 g/L，白蛋白28.8 g/L,BMI 19.26。我們用NRS-2002預測患者的營養變化，又通過營養代謝車(INBODY人體成分分析儀)檢查，了解患者的熱能代謝和熱量消耗，評估患者體重狀況為消瘦。請營養師給予指導、營養篩查及營養評估。根據營養師的指導，按標準體重×每公斤體重所需要熱量=總熱量2450千卡，根據食物交換卡定時、定量合理配餐。當總熱量低于2450千卡時，遵醫囑及時補充腸內營養粉。化療第6天患者出現心衰，給予低脂、低鹽、高蛋白、高維生素飲食，限制水的攝入；高尿酸血癥，給予限制和減少嘌呤的攝入，如蛋類、精白面、米、白菜、青椒等蔬菜。避免高嘌呤飲食，如動物內臟、肉類、海鮮類、黃豆、扁豆、香菇、牛奶、酵母粉等。注意補充維生素及微量元素，如新鮮蔬菜水果，防止便秘。遵醫囑輸注白蛋白、血漿、全血。責任護士每天記錄患者的體重和每小時攝入量，因心衰保證每小時出入量平衡。經營養支持后，患者出院前NRS-2002評分2分，營養狀況明顯改善。

2.7心理干預原發性漿細胞白血病起病急，臨床癥狀重，并發癥多，且大量胸腔積液使患者胸悶氣喘加重，導致不能平臥，不斷進展的病情變化讓患者感到恐慌。疾病和治療帶來的身體不適和心理的不確定感也增加了患者痛苦。該患者經常出現哭泣、不思飲食、不言不語、唉聲嘆氣等焦慮癥狀。按HAD(醫院焦慮量表)評分14分，患者情緒焦慮，采取有效地心理干預措施。耐心地向患者和家屬講解治療方法及用藥過程。介紹治療的有效性，耐心傾聽患者對溝通予以地回應，誘際患者坦然的說出自己的請求并接受他人的照顧。同時做好家屬的思想工作，建立良好的合作關系，積極參與治療和疾病的管理，共同幫助患者越過心理損傷期。經多方開導溝通，病情有所改善，患者2月6日HAD評分為10分，于出院前，主動詢問醫護人員病情、活動和用藥注意事項等。

3 結 語

原發性漿細胞白血病是一種少見的、具有高度侵襲性的漿細胞惡性腫瘤，預后極差[18-19]。本例患者是以臨床罕見的髓外組織受侵為主要表現的，病情復雜突變，給護理帶來了極大挑戰。我們通過學習、討論、綜合分析了患者疾病特點，制定有效的護理干預措施并根據病情變化的不同階段，提供與個體相匹配的干預措施，進而改善臨床癥狀和指標，促進了疾病的恢復，提高該類疾病患者的生活質量和減輕治療期間痛苦,為疾病的治療爭取機會和時間。

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