以腹瀉、抽搐為首發的原發性腎上腺皮質功能減退

佟柳 李玉蘭

【摘 要】目的：探討腎上腺皮質功能減退癥的臨床表現，診斷方法，加強對該病的認識，提高其診斷能力。方法：結合臨床表現實驗室檢查，采用實驗性治療方法進行回顧性診斷。結果：雖然腎上腺皮質功能減退癥的臨床表現復雜多樣化，無特異性，只要我們臨床醫生多加關注，還是可以得出正確診斷的。原發性腎上腺皮質功能減退癥是由于雙側腎上腺被破壞而引起腎上腺皮質激素分泌不足所致的疾病。臨床起病隱匿初期癥狀輕不典型，易漏診或誤診。在應急狀態下可以誘發腎上腺危象，甚至危及生命。我院診治1 例以消化道、神經系統癥狀為主要表現的原發性腎上腺皮質功能癥，現報道如下。

【中圖分類號】R586 【文獻標識碼】A 【文章編號】1672-3783（2018）08-0185-01

1 病例報道

患者張某，女性，68 歲，主因腹瀉2 天，煩躁抽搐12 小時，于2017 年11 月入院。

患者于入院前2 天，進食不當后出現腹瀉，排稀水樣便8 次，無鮮血便及黑便，無粘液膿血便，無發熱，伴有輕度腹痛，排便后可減輕，于當地診所給予口服藥物（具體不詳）后，腹瀉可減輕。12 小時前突發煩躁、四肢抽搐，進而出現意識不清，于當地縣醫院給予“地西泮”靜脈注射后抽搐可緩解，但仍有煩躁、意識不清，急診入院。

查體：體溫36.0，脈搏114 次/分，呼吸26 次/分，血壓109/56mmHg。意識模糊、躁動，全身皮膚黏膜顏色發黑，毅口唇、牙齦、乳暈、膝肘及指關節伸側明顯，頭發、眉毛、腋毛、體毛稀少，牙齒稀松，無明顯松動。淺表淋巴結未觸及腫大。右側瞳孔不規則直徑約3.0mm 對光反射未引出，右側瞳孔正圓2.5mm 對光反射遲鈍。甲狀腺未觸及腫大。胸廓無畸形，雙肺呼吸音粗，未聞及明顯干濕性啰音。心率114 次/分，律齊，未聞及雜音。腹軟，按壓腹部無痛苦表情，未觸及包塊，腸鳴音4-5 次/分。四肢肌力肌張力查體不合作，可見四肢不自主活動，四肢腱反射正常，左側Babinski 征陽性，右側Babinski 征陰性。

輔助檢查：入院電解質血鈉122.29mmol/L，血氯95.14mmol/L，甲功：促甲狀腺素TSH11.94uIU/ml，T3、T4 均正常，便常規、尿常規正常，血鉀正常，血常規提示輕度貧血，肝功、腎功、血糖、血鈣均正常。頭顱核磁未見明顯新發病灶。蝶鞍核磁：空蝶鞍。腎上腺CT：雙側腎上腺區多發斑片狀致密影及放射狀偽影考慮鈣化。

診治經過：患者入院后給予補充濃鹽治療后血鈉升至126mmol/L，患者意識轉清，未再抽搐，患者住院第5 天出現咳嗽、咳痰、發熱，考慮存在肺部感染，給予美羅培南抗炎治療。住院第9 天突然再次出現煩躁，伴有心悸、氣短、血壓下降，復查血鈉降至105.16mmol/L，考慮存在原發性腎上腺皮質功能減退 腎上腺危象，急查16：00 皮質醇9.65ng/ml（參考值9.65ng/ml）、ACTH283.20pg/ml（參考值6-60pg/ml），并給靜脈應用氫化可的松治療。之后患者精神癥狀較前好轉血鈉升至135mmol/L，靜脈氫化可的松改為口服激素治療，好轉出院。

2 討論

結核感染是腎上腺皮質功能減退的致病因素結核性肉芽組織和干酪性壞死是其早期的病理改變[1]。該病例腎上腺CT 平掃示：雙側腎上腺區多發斑片狀致密影及放射狀偽影考慮鈣化。一般認為鈣化是結核慢性階段的特點。考慮患者既往曾患有腎上腺結核可能。

腎上腺危象是在慢性腎上腺皮質功能不全基礎上受到感染、外傷等因素刺激后發生的。因此，短期內補充大量皮質激素后的序貫長期激素替代和抗結核是該病的主要治療方法[2]。腎上腺危象主要表現為惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、嚴重脫水、血壓下降、心率快、脈細、精神失常、低血糖、低血納等。該病例住院期間出現煩躁、心悸、氣短、血壓下降考慮為腎上腺危象。給予大劑量糖皮質激素治療后病情可好轉。血清ACTH 測定是區分原發和繼發性的重要指標，原發性者即使皮質醇在正常范圍，ACTH 常常增高，激發者可在正常或低于正常[3]。原發者多皮膚色素沉著，因垂體分泌的促腎上腺皮質激素由39 個氨基酸組成，其中有7 個氨基酸組成的片段與促黑素細胞激素最基本的活性片段完全相同，也具有與促黑素細胞激素相似的促進皮膚色素沉著的作用。當腎上腺皮質功能受損，糖皮質激素分泌減少，減弱了促黑素細胞激素及促腎上腺皮質激素的負反饋抑制作用，引起促黑素細胞激素及促腎上腺皮質激素過度分泌，可使皮膚變黑。但應注意無色素沉著并不能除外Addison 病，個別病例由于黑色素細胞缺陷，可能不出現色素沉著[4]。本病例存在皮膚色素沉著，且治療4 個月后皮膚明顯變白。總之，對原因不明的低鈉患者醫生應考慮Addison 病，以早期診斷及時治療，避免腎上腺危象發生，改善預后。

參考文獻

[1]Ma ES，Yang ZG，Li Y，et al .Tuberculous Addison～s disease：morphological andquantitative evaluation with multidetector-row CT[j].Eur JRadiol.2007，62（3）：352-358.

[2]杜偉，孫明，趙懷玉.腎上腺結核合并Addison 病3 例分析[J].中國誤診學雜志.2007.7（18）：4415.

[3]陸召麟，郭愛麗.腎上腺皮質功能減退的診斷和鑒別診斷[J].中國實驗診斷學，1998，2（5）；241-243.

[4]李延兵，江鋒，胡國亮，等.慢性腎上腺皮質功能減退癥70 例臨床分析[J].新醫學，2001，32（4）；209-211.