多層螺旋CT在肺動脈吊帶術前評估中的應用價值

杜恒鑫，馬 躍，侯 陽

（中國醫科大學附屬盛京醫院放射科，遼寧 沈陽 110004）

肺動脈吊帶（Pulmonary artery sling，PAS）又稱迷走左肺動脈，系左肺動脈異常起源于右肺動脈后方，呈半環形跨右主支氣管走行于食管與氣管之間，合并氣管下段、右主支氣管和食管不同程度的壓迫[1]。PAS缺乏特異性臨床表現，患者多在1歲內出現不同程度的喘息、喘鳴、肺炎等臨床癥狀。PAS是一種罕見的先天性血管畸形，如不及時診斷、治療，病死率可高達90%，因此早期明確診斷、早期治療十分重要[2]。 多層螺旋 CT（Multislice computed tomography，MSCT）是確診PAS和相關并發畸形的最佳檢查方法[3]。本文旨在總結PAS的MSCT影像學表現，以及MSCT在患者術前氣道狹窄分型、合并畸形評估中的價值，為臨床手術治療提供一定幫助。

1 材料與方法

1.1 研究對象

回顧性分析2010年1月—2017年4月中國醫科大學附屬盛京醫院收治的14例PAS患者的資料，其中男8例，女6例，年齡范圍4月～19歲，中位年齡10月。本研究中13名患者伴有不同程度的咳嗽、氣短、呼吸困難及反復的肺部感染等臨床癥狀，臨床多以“肺炎”、“支氣管炎”等主訴收治入院；1名患者（19歲）以“勞累后左下肢疼痛”入院，診斷為椎間盤突出伴椎管狹窄，術前檢查提示PAS，該患者無明顯心肺異常的臨床表現。

1.2 影像檢查及圖像后處理

所有患者均完成MSCT增強檢查。掃描機型為Aquilion One（Toshiba，Otawara，Japan），掃描過程中經外周靜脈注射對比劑 （Omnipaque 350 mgI/mL，GE Healthcare）0.8～1.0 mL/kg 體質量， 速率為 0.8～2.5 mL/s，之后用 15～20 mL 生理鹽水沖管。采用前瞻性心電門控容積掃描。圖像采集范圍包括胸廓入口至膈肌水平。掃描參數包括：準直器寬度為320×0.5mm；管電壓 80～120 kV；有效管電流 50～150 mA；層厚1 mm，間隔 0.5 mm。

將原始圖像傳至后處理工作站進行圖像重建及分析，其中多曲面重建（Multiplanar reconstruction，MPR）、最小密度投影 （Maximum intensity projection，MinIP）及氣管重建用于氣管支氣管解剖異常的分析，最大密度投影（Maximum intensity projection，MIP）和容積再現（Volume rendering，VR）用于 PAS病變的顯示 （圖1～4）。13名患者完成心臟超聲檢查，5名患者進行了纖維支氣管鏡檢查。

1.3 圖像判讀與診斷

根據MSCT三維重建圖像，參照基于氣管支氣管形態改變的Wells分型方法，將PAS分為Ⅰ型和Ⅱ型以及A、B兩個亞型[4]。Ⅰ型：氣管分叉位于T4～T5椎體水平；Ⅱ型：氣管分叉位于T6～T7椎體水平；A亞型：存在右肺上葉支氣管開口；B亞型：不存在右肺上葉支氣管開口。測量氣管受壓最重處的管腔最短徑，按照管徑狹窄程度分為輕度狹窄（管腔狹窄＜50%）和重度狹窄（管腔狹窄≥50%）。測量狹窄段氣管長度，根據氣管的狹窄長度所占氣管全長的比例，分為短段狹窄（狹窄段長度＜氣管長度1/3）和長段狹窄（狹窄段長度≥氣管長度1/3）[5]。

2 結果

本組14名患者MSCT檢查均明確診斷為PAS，診斷率為100%，其中13名患者行心臟超聲檢查，9例明確診斷，2例提示肺動脈起源異常（行MSCT檢查確診），2例漏診；1例患者MSCT提示完全型氣管環，行纖維支氣管鏡確診。7名患者伴有其他先天性心臟畸形，其中，室間隔缺損（Ventricular septal defect，VSD）1 例， 房間隔缺損 （Atrial septal defect，ASD）1 例，動脈導管未閉（Patent ductus arteriosus，PDA）1 例，卵圓孔未閉（Patent foramen ovale，PFO）1例，迷走右鎖骨下動脈（Aberrant right subclavicular artery，ARSA）1例，同時合并ASD和永存左上腔靜 脈 （Persistent left superior venacava，PLSVC）1例，同時合并PDA和PFO 1例。

根據Wells分型，共分為ⅠA、ⅠB、ⅡA及ⅡB 4種類型，除1名患者無明顯氣管狹窄外，其余患者均伴有不同程度和范圍的氣管受壓。其中，ⅠA型3例，ⅠB型0例，ⅡA型6例，ⅡB型5例；氣道狹窄程度：輕度6例，重度7例；氣道狹窄范圍：短段6例，長段7例。

圖1～4 患兒，女，4月，以反復“咳嗽”為主訴入院治療。圖1：MPR顯示左肺動脈起源于右肺動脈，呈“環形”走行于氣管后方進入左肺門，相應節段氣管受壓狹窄。圖2：VR重建，直觀顯示左肺動脈走行異常，與氣管、支氣管毗鄰。圖3：冠狀位MinIP重建示存在右肺上葉支氣管開口，該患者氣管分叉處位于T6～T7椎體水平，診斷為ⅡA型PAS。圖4：氣管支氣管重建圖像直觀顯示狹窄程度及范圍，提示為長段重度狹窄。Figure 1～4. A 4－month－old girl hospitalized with repeated “cough” as the main complaint.Figure 1:MPR shows that the left pulmonary artery is from the right pulmonary artery,and enters the left pulmonary hilum with a “ring” like course,and the corresponding segment of the trachea is compressed.Figure 2:VR intuitively shows the abnormal walking of the left pulmonary artery and the relationship with the trachea and bronchus.Figure 3:Coronal MinIP reconstruction shows the existence of the right upper lobe bronchus and the tracheal bifurcation in the T6～T7thoracic level,diagnosed as type ⅡA.Figure 4:The image of tracheobronchial reconstruction is intuitively displayed as the degree and scope of the stenosis,indicating long segment and severe stenosis.

3 討論

PAS是一種罕見的血管畸形，在先天性心臟病中的發病率約為0.14%，其病因為胚胎期左肺動脈從胚芽發出后未能與左側第六弓相連，而異常起源于右肺動脈后方，形成血管環[6]。按照左肺動脈起源，PAS分為完全性和部分性，完全性是指左主肺動脈自右主肺動脈發出，部分性是指左肺部分肺葉動脈自右主肺動脈發出，而左肺動脈主干及其他肺葉動脈起源、走行正常[7]。在PAS患者中，以完全性較常見，部分性相對少見。部分性PAS患者中大部分為左上肺葉動脈異常起源，而左下肺葉動脈異常起源更罕見。本組病例均為完全性。PAS缺乏特異性臨床表現，90%的患者在1歲內發病，表現為咳嗽、氣短和反復性肺部感染，可能是由異常走行的血管壓迫氣管所致，或由于氣管畸形引起的氣道狹窄所導致，如不及時診斷和治療，病死率高達90%[2]。

PAS的診斷依賴于影像學檢查。臨床常用的方法為超聲檢查，但其不能明確血管與周圍肺組織的關系，尤其是不能顯示氣管的狹窄程度及范圍，因而在PAS患者中的應用受到限制[8]。本組13例患者行心臟超聲檢查，明確診斷率為 69.2%（9/13），漏診率為15.4%（2/13）。MSCT具有掃描速度快、分辨率高、三維顯示等優點，目前認為是確診PAS的最佳檢查方法[9]。MSCT通過多種重建技術，可以直觀顯示異常血管走行及氣管狹窄的部位、范圍及程度，診斷PAS準確性高。本研究中14例患者均明確診斷，診斷率為100%，這與 Leonardi等[10]利用 MSCT評價41例PAS均明確診斷的結果相符。

PAS患者中先天性心血管異常的發病率很高，常見的有 ASD、VSD、PDA、PFO 以及 ARSA、PLSVC、主動脈縮窄、心室雙出口、法洛四聯癥等，且患者可合并多種心血管畸形。有文獻報道，除心血管系統外，PAS還可合并其他系統畸形，如氣管食管瘺、食管裂孔疝、21－三體綜合征等[11－12]。 本組病例中，合并心血管畸形的比例為50%（7/14）。有學者研究認為心臟的異常和氣管、支氣管的狹窄共同決定了PAS患者的臨床癥狀，且心臟的異常在一定程度上影響了患者的預后[5，13]。

左肺動脈成形術是目前治療PAS的主要方法，手術的難點在于合并的狹窄段支氣管的處理。對于長段氣管狹窄可行滑動氣管成形術，但是，由于術后氣管內肉芽組織導致氣道再狹窄以及合并先天性心功能異常等原因，該手術仍具有較高的死亡率[5]。因此，長段氣管狹窄的治療仍具有挑戰性。對于短段氣管狹窄的處理，有學者認為短段狹窄且狹窄直徑小于60%是保守治療的指征，可僅行左肺動脈成形術，大部分患兒可發育至正常管徑水平[14]。Wells分型方法基于氣管形態改變，對PAS的治療有很大幫助。因此通過MSCT明確分型及評價氣管狹窄的程度、范圍尤為重要[15]。通常Ⅱ型患者較多，且氣管狹窄程度更重、長度更長，ⅡB型常伴有右肺上葉發育不全[9]。 本組中Ⅱ型 PAS 多于Ⅰ型，占 78.6%（11/14），11例Ⅱ型患者中，重度狹窄者6例，長段狹窄者6例，這可能與Ⅱ型氣管隆突位于T6～T7椎體水平，氣管相對狹長，受異常血管累及范圍較大有關。本組5例ⅡB型患者中有1例合并右肺上葉發育不全。完全型氣管環是氣管畸形之一，PAS合并完全型氣管環被稱為“環－吊復合體”，是手術治療的難點，纖維支氣管鏡是診斷完全型氣管環的“金標準”[16]，本組1例患者通過MSCT檢查提示氣管環發育異常，進一步行纖維支氣管鏡檢查確診。MSCT配合多種重建技術對PAS患者進行術前心血管異常的評估和氣管狹窄的判定具有較高的臨床指導價值。

綜上所述，早期發現和診斷是治療PAS的關鍵，對于咳嗽、氣短、肺部感染反復發作的嬰幼兒應引起臨床注意，及早行MSCT檢查明確診斷。手術是治療PAS的有效手段，MSCT結合三維重建可清晰顯示周圍解剖結構和氣管狹窄的程度、范圍，對臨床術前評估具有一定指導意義。