小網膜囊神經鞘瘤1例

李欣穎，劉愛連，王 楠，陶 健，呂 悅，張欽和，鞠 燁

（大連醫科大學附屬第一醫院放射科，遼寧 大連 116011）

病例女，42歲。因“上腹部脹痛不適1年，加重15 d”入院。1年前無明顯誘因出現上腹部飽脹不適，進食后尤重，不伴惡心、噯氣、反酸，無嘔吐，無發熱、寒戰，無皮膚黏膜黃染，無黑便。近15 d來，病人癥狀逐漸加重，腹部脹痛明顯。患者自患病以來精神狀態良好，食欲較差，睡眠良好，體質量無明顯減輕，二便正常。查體：中上腹部局部隆起，觸及堅硬，無腹壁靜脈顯露，無胃腸型和蠕動波，余腹部柔軟，無壓痛、反跳痛。肝脾肋下未觸及，Murphy征陽性。腹部叩診呈鼓音，肝上界在右鎖骨中線第五肋間，肝腎區無叩擊痛，無移動性濁音，腸鳴音正常，5次/min，未聽到血管雜音。

實驗室檢查：尿常規：紅細胞、白細胞、上皮細胞計數增高；電導率增高；蛋白質升高；尿比重升高；鏡檢見鱗狀上皮。血常規、凝血常規、生化檢驗未見明顯異常。

CT檢查：行全腹CT平掃、三期強化及CTA檢查。肝左葉與胃小彎之間見巨大類圓形囊實混雜密度占位，病灶邊界清晰，肝左葉、胃、胰腺受壓移位。病變最大截面大小約10.8 cm×13.5 cm，病灶邊緣以實性成分為主，厚約 2.7 cm，平掃密度不均勻，CT值約23～37 HU，病灶中央呈均勻低密度，邊緣光滑，截面大小約 8.6 cm×9.8 cm，CT 值約為 18 HU；增強掃描后病灶邊緣實性成分呈中度不均勻強化，動脈期、靜脈期及延遲期 CT 值分別為 48～59 HU、56～80 HU、62～73 HU， 病灶中央囊性低密度區未見明顯強化（圖1，2）。CTA示：門靜脈主干及左側分支受壓，腹主動脈、胃左動脈、腸系膜上動脈受壓、推擠，無破壞、中斷（圖3）。影像診斷：肝左葉與胃小彎之間占位，考慮胃良性占位。

手術及病理所見：在全麻下行胃小彎腹膜后良性囊性腫瘤切除術。切口位于中上腹正中左側繞臍，長20 cm，逐層切開，入腹探查：無腹水，肝臟未及結節，腹壁未及結節，腫瘤位于橫結腸上區小網膜囊內，大小約16 cm×12 cm，邊界清，囊性，囊壁較厚，內有分隔。基底部發自下網膜囊，較固定，術中探查與胃、肝臟、胰腺界限較分明，肝臟、胰腺及胃受壓移位。術后病理回報：巨檢：囊實性腫物，大小為15 cm×10.5 cm×10 cm，腫物內外壁均光滑，實性區附包膜，切面灰黃間灰白色，灰黃區略呈編織狀，灰白區細膩，透明，切面實性、質地中等，厚 2.8 cm；囊性區附包膜，厚 0.3 cm，局部表面呈多結節狀，小結節大小為 1.5 cm×1.5 cm×1 cm。 鏡下：大量梭形細胞、嗜脂細胞及毛細血管，梭形細胞核呈桿狀，染色質細膩，胞漿豐富、粉染，呈束狀排列，嗜脂細胞胞核呈圓形或橢圓形，胞漿空亮，其間可見大量厚壁血管。免疫組化結果：CD117（－），CD347（－），DOG－17（－），Ki－67（+＜5%），NF7（－），S－100（+），SMA7（－）（圖4）。病理診斷：小網膜囊神經鞘瘤。

圖1 a 平掃圖像。 圖2a 動脈期圖像。 圖2b 靜脈期圖像。 圖2c 延遲期圖像。

圖3 a～3d 重建圖像，可見肝臟、胃受壓改變。 圖3e CTA圖像，可見腹主動脈、胃左動脈、腸系膜上動脈受壓改變；門靜脈主干及門脈左支受壓改變。 圖4a鏡下（HE）：大量梭形細胞、嗜脂細胞及毛細血管，梭形細胞核呈桿狀，染色質細膩，胞漿豐富、粉染，呈束狀排列，嗜脂細胞胞核呈圓形或橢圓形，胞漿空亮，其間可見大量厚壁血管。 圖4b～4d 分別為免疫組化DOG－1（+）、Ki－67（+＜5%）、S－100（+）。

討論神經鞘瘤源于神經細胞的Schwann細胞，是一類生長緩慢、具有完整包膜的腫瘤，境界清楚，通常沿著周圍神經呈膨脹性生長，可在身體的任何部位出現[1]，更好發于中樞神經系統及較大的周圍神經干。在系膜、網膜腫瘤中，原發性腫瘤相對較少，而發生于小網膜者更為少見。在中國知網上以“神經鞘瘤”為關鍵詞，時間段為“1980—2017年”進行檢索，發現關于神經鞘瘤的個例報道共784篇，神經鞘瘤位于腹腔內的報道有203例，其中位于腹膜后的有118例，位于小網膜囊的報道有6例，在對小網膜囊神經鞘瘤的報道中，影像報道的只有2例。在Pubmed上以 “Schwannoma case report”在為關鍵詞，時間段為“1980—2017年”搜索到相關的個例報道2 300余例，其中位于小網膜的僅有2例。通常小網膜原發腫瘤來自間皮、血管、淋巴管和結締組織，極個別來源于神經組織。對于后者，絕大多數來源于交感神經或副交感神經纖維的Schwann細胞。該病可發生于任何年齡，多見于中老年，無明顯的性別差異。小網膜囊神經鞘瘤生長緩慢，早期多無臨床癥狀，腫瘤較大時可捫及腹腔包塊，可有腹脹、腹痛等癥狀[2]，腫瘤有完整包膜，常發生囊性變、點狀鈣化及黏液變性，可伴出血[3－4]。在免疫組化中，S－100蛋白通常用來鑒別神經鞘瘤，但神經鞘瘤中S－100的免疫活性僅為50%～60%。DOG－1蛋白在神經鞘瘤和間質瘤中均可顯示為陽性，Ki－57抗原通常為陰性，表明腫物的細胞為靜止細胞，提示腫物為良性。因此，在診斷中倡導多種方法聯合使用[5]。對于小網膜囊神經鞘瘤的治療方法大多以手術切除為主，且效果良好，復發率較低。

在本病例中，小網膜囊神經鞘瘤在CT上的特點為可見分隔的巨大類圓形囊實性占位，三期增強時囊壁中度強化，對鄰近血管、臟器擠壓。回顧文獻小網膜神經鞘瘤在CT上多為規整的圓形或橢圓形、增強掃描表現為明顯強化密度均勻的膨脹性生長的軟組織腫塊，多伴有明顯的囊變、壞死。有囊變、壞死者呈混雜密度，病灶內有時可見條狀或斑點樣鈣化，增強掃描有輕至中度的均勻或不均勻強化。

鑒別診斷：①胃來源神經鞘瘤：胃部是胃腸道神經鞘瘤最好發的部位，神經鞘瘤在外周部位的主要影像學特征為邊界清楚的腫塊，常伴有中心低密度囊變、壞死區，增強掃描常呈不均勻明顯強化。但是發生于胃腸道時，其影像學表現為均勻密度影，一般呈等、低密度，很少有出血、壞死及囊變。CT表現以胃部黏膜下腫塊為主，部分呈胃腔內外生長，常與胃部間質瘤影像表現重疊。胃神經鞘瘤多為良性，男性較女性多發，40歲以上多發，良惡性在發病年齡上無明顯差異[7]。本病例影像可發現，腫物并非在胃黏膜下，且并未向胃腔內生長，較好鑒別。②胃外生性間質瘤：胃腸道間質瘤（Gastrointestinal stromal tumor，GST）是消化道最常見的間葉源性腫瘤，好發于中老年人，40歲以前少見。在CT上GST多呈膨脹性生長，可向腔內、腔外或腔內外混合生長。腫瘤大多呈圓形或類圓形，部分呈分葉狀，大多數腫塊境界較清楚、光滑，即使較大的腫塊，對其周圍組織的浸潤亦相對較輕，腫塊邊界與鄰近結構界限模糊時提示浸潤，但較少見；GST的密度多不均勻，與其內部的出血、囊變、壞死有關，當腫瘤壞死并與胃腔相通時，可顯示出氣體或氣液平[8]。本病例患者為中年女性，且腫物的CT圖像顯示為囊實性占位，與GST較好鑒別。③胰腺囊實性腫物（CSTP）：CSTP是一種罕見的胰腺腫瘤，發生率約占胰腺腫瘤的2.5%[9]。CSTP好發于年輕女性，平均年齡為 21.8～23.9 歲，偶發于老年婦女和男性[10]。CSTP 可發生于胰腺的任何部位，胰尾部多見。CT平掃腫瘤呈囊實性，界線清楚。增強掃描病變囊性部分不增強，實性部分可增強。囊內可見出血，實性部分可出現壞死，故囊內可出現液－液平面[11－13]。本病例的CT圖像可見胰腺受擠壓，但腫物并未位于胰腺上且胰腺并未受浸潤、侵犯，故未考慮CSTP。④小網膜囊其他腫瘤：小網膜囊的其他腫瘤包括平滑肌瘤[14]、血管瘤[15]及較為少見的淋巴瘤和脂肪肉瘤等[14，16－17]，還包括轉移瘤。平滑肌瘤的CT表現為包膜完整，呈等或稍低密度影，與周圍組織器官邊界清晰，增強后均勻強化。小網膜囊原發血管瘤CT表現為邊界清晰的低密度影，其內可見分隔，增強后明顯強化；MRI表現為邊界清晰的長T1長T2信號影，增強后強化較明顯。脂肪肉瘤、淋巴瘤的CT、MRI表現較具特異性，分別表現為脂肪和軟組織信號，淋巴瘤同時伴其它部位淋巴結腫大。小網膜轉移瘤多為鄰近器官惡性腫瘤轉移而來，胰頭、胃、橫結腸、空腸遠端、左腎及左腎上腺、肝左葉等部位的惡性腫瘤以及胃小彎側腫大的淋巴結、轉移性瘤均可位于小網膜囊內。結合病史，通過CT重組、MRI橫斷位、冠狀位、矢狀位多方位成像，可較好地判斷小網膜囊區腫瘤與周圍臟器的毗鄰關系，結合腫瘤的信號特點可作出正確的定位定性診斷[18]。本病例CT圖像特點與小網膜囊其他原發性腫瘤易區分，且患者無其他腫瘤病史，故與小網膜囊其他原發腫瘤、小網膜囊轉移瘤較好鑒別。

本例為小網膜囊神經鞘瘤，發病率低，早期多無臨床癥狀。當CT平掃示肝門與胃小彎之間囊實性規整的圓形或橢圓形、增強掃描表現為明顯強化密度均勻的膨脹性生長占位時，應考慮是否為小網膜囊神經鞘瘤的可能。本病為一種潛在低度惡性的腫瘤，早期確診尤為重要。