原發性三腦室內胚竇瘤1例

雷曉雯，程敬亮，冉云彩，張 勇（鄭州大學第一附屬醫院磁共振科，河南 鄭州 450052）

病例男，9歲。6月前無明顯誘因出現雙眼視物模糊，未在意。十天前出現頭痛伴惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內容物。頭顱CT示三腦室占位病變。保守治療（具體不詳）后頭痛、嘔吐緩解。為進一步治療來我院，以“三腦室占位”收治入院。發病以來神志清，精神欠佳。體格檢查：左眼視力0.4，右眼視力0.4，視野范圍正常；余各項檢查均未見明顯異常。

MRI檢查：松果體區見團塊狀混雜長T1長T2信號影，T2-FLAIR序列呈混雜稍高信號，病變內信號不均勻，局部可見片狀短T1短T2信號影。DWI部分彌散輕度受限呈高信號，病變左下方可見片狀長T1長T2水腫信號，局部呈占位效應，小腦上部、大腦腳、雙側丘腦、胼胝體壓部、透明隔及大腦大靜脈受壓移位，四疊體板顯示不清，中腦導水管受壓，雙側側腦室及局部第三腦室擴張。靜脈注入對比增強劑增強掃描示：松果體區病變明顯不均勻分葉狀強化，內部可見片狀低信號，病變大小約39 mm×26 mm×41 mm（前后徑×上下徑×左右徑）。影像初步診斷考慮：松果體母細胞瘤？生殖細胞瘤？惡性畸胎瘤或膠質瘤。

手術及病理結果：取仰臥位麻醉后于右額部發跡內中線旁構切口，腫瘤位于三腦室后部松果體區。腫瘤呈灰紅色，形狀不規則，未見完整包膜，與周圍腦室壁有粘連，腫瘤大小約4.0 cm×4.0 cm×5.0 cm，占位效應存在。 鏡下分塊切取瘤組織，腫瘤血供較豐富，出血兇猛，瘤組織呈實質性，質軟，半透明魚肉狀。在切除過程中見腫瘤將大腦大靜脈包繞，粘連緊密分離切除困難，遂全切除腫瘤，標本送病檢。術后病理可見：灰紅灰褐碎組織一堆，大小共5 cm×3 cm×1.5 cm，切面灰紅，質軟。免疫組化：PLAP（灶+），AFP（灶+），GFAP（-），EMA（-），CD34（+），Ki-67（index70%），CK（+），CD30（+），S-100（個別細胞+）。結合組織形態和免疫組化病理診斷為三腦室內胚竇瘤。

圖1 ，2 T1WI軸位、矢狀位示松果體區團塊狀混雜低信號。 圖3，4 T2WI軸位示病變呈混雜高信號，FLAIR序列呈混雜稍高信號。圖5 T1WI軸位增強示病變呈明顯不均勻分葉狀強化，內部可見片狀低信號。 圖6 DWI示病變彌散輕度受限呈高信號。 圖7 腫瘤組織病理圖片（HE）。

討論內胚竇瘤 （Endodermal sinus tumor，EST）由Teilum于1959年首次提出并命名，又稱卵黃囊瘤、Teilum瘤、中腎瘤等，是來自多能性原始生殖細胞的少見高度惡性腫瘤，屬于生殖細胞腫瘤，常發生于嬰兒及兒童的性腺，少數可見于性腺外器官，原發于顱內極為罕見[1]。性腺外EST多隱匿而不易發現，早期多無明顯癥狀，發展到一定時期則根據腫瘤發生的部位出現不同的癥狀，沒有特異性的臨床表現和體征[2]。顱內EST通常表現為頭痛和視力低下[3]。本例表現為視力下降、頭疼及惡心嘔吐等顱內高壓癥狀，小腦受壓表現為共濟失調。EST的確診主要依靠病理檢查，其特征性結構為鏡下互相連通的腔隙和微囊構成的疏松樣網狀伴黏液樣網狀結構，細胞內可有嗜酸性染色陽性的玻璃樣小體 （S-D小體），亦可見于胞外，大多數AFP染色呈陽性；AFP陽性是其特征性表現，AFP值升高不僅見于病人血清，其體液及瘤細胞內也可見到，術后AFP值不降常可提示轉移或殘留病灶，AFP值的檢測對該病診斷、療效觀察、復發監測等均有較大意義[4]。

EST影像學表現常為壁厚而不均勻囊實性腫塊，其次為實性腫塊伴壞死區，邊界一般較清；CT表現為平掃呈等或略高密度囊實性腫塊，增強掃描病灶有顯著增強效應；MRI表現為T1WI低信號，T2WI高信號，信號多不均勻，形態多不規則，周圍水腫帶較小，可伴有出血及壞死，增強掃描多呈不均勻明顯強化，實質部分呈團塊狀強化，囊性部分可有分隔及壁結節強化，囊內可見飄帶狀軟組織密度影，可能為未完全液化的軟組織[5]。本例病變呈團塊狀混雜長T1、長T2信號，可見周邊水腫信號，存在占位效應，周圍組織受壓移位，增強掃描呈明顯不均勻環狀強化，說明腫瘤血供較為豐富，內部低信號可能為囊變壞死所致，總體表現與文獻報道較為一致。EST雖有上述影像學特點但無特征性表現，確診還須依靠病理及免疫組化結果。

鑒別診斷：①脈絡叢乳頭狀腫瘤：多發生于側腦室，也可見于第三、四腦室，MRI平掃多表現為均勻信號且增強后為均勻強化，而EST信號多不均勻。光鏡下可見以分支狀纖維血管為軸心的乳頭狀排列，S-100陽性但AFP陰性。②顱內轉移性腺癌：多發于成人，可發生于腦的任何部分，以大腦半球發生率最高，MRI T1WI低信號與周圍呈低信號的水腫分界不清，T2WI呈等或高信號，由于血供豐富增強掃描多為明顯強化，伴有壞死囊變者呈環形強化，不伴壞死囊變者呈均勻結節狀強化。可查到原發部位，呈典型的癌性腺管或癌巢，AFP陰性。③膠質瘤：MRI表現為T1WI低信號T2WI高信號，低級別者占位效應輕，瘤周水腫不明顯，增強掃描無或輕度強化；高級別者常呈浸潤性生長，占位效應及瘤周水腫明顯，壞死囊變多見，可有瘤內出血，增強掃描多為不均勻不規則環形強化，GFAP多為陽性，AFP陰性。