白塞病誤診一例

陳 蕾 丁惠玲 李金勇

臨床資料患者，男，37歲。因手足紅斑、水皰反復發作4年，加重伴口腔、生殖器潰瘍5天入院。4年前患者雙手掌、足跖無明顯誘因出現散發紅斑、水皰，部分呈靶形損害，伴輕度癢痛感，曾于外院以“多形紅斑、巨細胞病毒感染”口服藥物治療(具體不詳)，皮疹漸消退。此后幾年間患者病情反復發作4次，均表現為手足紅斑、水皰，部分呈靶形損害，口服藥物(自訴含有糖皮質激素，具體用法用量不詳)治療后好轉，病程7～10天。入院5天前，患者手足再次發生紅斑、丘皰疹，軀干四肢亦有散在毛囊炎樣、丘皰疹皮損，曾在我院門診擬“多形紅斑？白塞??？”予“雷公藤、沙利度胺、美他環素、煙酸片”口服及0.1%他克莫司軟膏外用。用藥2天后患者口腔及外生殖器出現潰瘍，伴疼痛，為求進一步診療收入院。追問病史，4年間患者時發口腔潰瘍，病程中患者無發熱、視力障礙及關節疼痛不適，飲食睡眠欠佳，二便無明顯異常。既往史：高血壓病史1年，未規律服藥，否認其他系統疾病。

體檢：各系統檢查未見異常；舌、牙齦及口唇部散發綠豆大淺潰瘍，基底淡黃，龜頭見彌漫性糜爛面，基底紅，伴白色分泌物，軀干、四肢散發黃豆至五分錢硬幣大丘皰疹，手掌、足跖散發黃豆至花生米大紅斑、水皰，部分呈靶樣損害，無關節壓痛(圖1)。

實驗室檢查：(外院，2014-08)巨細胞病毒IgG抗體(+)，C-反應蛋白↑；(本院，2015-02-13)尿常規WBC+++；血常規、肝腎功未見明顯異常；抗“O”、RF(-)，免疫球蛋白IgA、IgG、IgM正常，補體C3、C4正常；抗核抗體譜(-)，ANCA(-)，HIV抗體、Trust(-)。皮損組織病理(軀干部紅斑)：灶狀角化過度伴角化不全，基底細胞液化變性，真皮乳頭水腫，真皮全層血管擴張，管壁見淋巴細胞浸潤，部分呈纖維素樣變性，管周見致密淋巴細胞為主的浸潤(圖2)。診斷：白塞病。

a、b：口腔、外生殖出現潰瘍，c、d：背部、右手掌典型靶形損害

圖1 臨床表現

圖2 灶狀角化過度伴角化不全，基底細胞液化變性，真皮乳頭水腫，真皮全層血管擴張，管壁見淋巴細胞浸潤，部分呈纖維素樣變性，管周見致密淋巴細胞為主的浸潤(HE，×200)

治療：入院后予甲潑尼龍24 mg每日1次靜滴；雷公藤20 mg，日3次；沙利度胺100 mg，日2次；美他環素0.2，日兩次口服；3%硼酸溶液+0.1%雷夫奴爾溶液交替外敷；0.1%他克莫司軟膏，適量外用；碳酸氫鈉溶液+地塞米松+慶大霉素+利多卡因，漱口；He-Ne激光，局部照射。用藥治療第3天，手足靶形損害水皰消退，周身皮疹顏色轉淡，口腔潰瘍疼痛明顯緩解；治療第5天，龜頭糜爛面、潰瘍好轉，分泌物明顯減少，僅余黃豆大潰瘍；治療第8天，皮疹基本色淡，口腔及生殖器潰瘍基本愈合，無明顯自覺癥狀，病情好轉出院。

討論白塞病(Behcet's disease，BD)又稱貝赫切特病、口-眼-生殖器三聯征等。是一種慢性全身性血管炎癥性疾病，主要表現為復發性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，也可累及血管、神經系統、消化道、關節、肺、腎、附睪等器官，大部分患者預后良好，眼、中樞神經系統及大血管受累者預后不佳[1]。本病皮損發生率高，可達80%～98%，表現多種多樣，有結節性紅斑、膿皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹、多形紅斑等，同一患者可有一種以上的皮損。特別有診斷價值的皮膚體征是結節紅斑樣皮損和對微小創傷(針刺)后的炎癥反應[2]。本患者病程4年，既往以手足靶形損害就診，多次被診為“多形紅斑”，經治好轉。本次發疹除累及手足外，軀干、四肢亦見散在毛囊炎樣皮疹、丘皰疹，數日后口腔、外生殖器出現潰瘍伴痛，始考慮白塞病診斷，患者靜脈輸液處出現輕微毛囊炎樣皮疹，行皮膚組織病理學檢查證實為白塞病。追問病史，4年間患者曾反復發作口腔潰瘍，與“多形紅斑”皮疹發作是否平行患者描述不清。既往就診時醫師未問及口腔潰瘍等其他情況，且“多形紅斑”反復發作數次。查閱文獻[3-5]，由于白塞病可累及多系統，臨床不乏誤診病例。例如眼科：葡萄膜炎、視網膜炎；消化系統：克羅恩病、闌尾炎；神經系統：腦脊髓膜炎、腦脊髓腫瘤、多發性硬化；血管：血栓閉塞性脈管炎、糖尿病并血管病變等。皮膚黏膜損害表現多樣[2]，有結節性紅斑、膿皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹等，同一患者可有一種以上皮損，臨床應注意與多形紅斑、結節性紅斑、梅毒、Sweet病、Stevens-Johnson綜合征、尋常性痤瘡等鑒別，累及關節時還需與類風濕性關節炎、Reiter綜合征等鑒別。結合本病例，提示臨床醫師問診應耐心、細致，尤其一些排除性診斷的癥狀體征應全面問及；當疾病反復發作、臨床控制不佳時思維應開闊，充分結合組織病理檢查進一步確診。

[1] 趙辨.中國臨床皮膚病學[M].南京:江蘇科學技術出版社,2009.896-901.

[2] 中華醫學會風濕病學分會.白塞病診斷和治療指南[J].中華風濕病學雜志,2011,5：345-347.

[3] 郭曉光.白塞病3例誤診分析[J].中外醫療,2011,3:24.

[4] 王維斌,趙玉沛,叢林,等.19例胃腸型白塞病誤診誤治分析[J].腹部外科,2010,6:338-340.

[5] 馮銀科,王芳芳,王劍.白塞病誤診3年致右眼失明1例報告[J].吉林醫學,2013,5:995.