以脊髓前動脈綜合征為主要表現的主動脈夾層1例

李玉榮，劉緒宏

以脊髓前動脈綜合征為主要表現的主動脈夾層1例

李玉榮，劉緒宏

截癱；脊髓血管病；主動脈夾層

主動脈夾層是一種突發的急危重癥，一般發病率低，病死率高，但是近幾年隨著生活水平的提高，以及就診率的不斷提高，越來越多的主動脈夾層被發現。主動脈夾層典型癥狀易被辨別，診斷不難；但是一些不典型的癥狀容易被忽視，易造成誤診[1]。我院曾收治1例誤診為脊髓前動脈綜合征的不典型主動脈夾層。

1 病例報告

患者，男，65歲，因突發雙下肢無力于2016-11-25入院。患者入院前1 h無明顯誘因下突發雙下肢無力，隨之不能站立，同時伴肩頸部劇烈疼痛，隨后被同事送至我院就診，入院后患者訴胸悶、腹痛，伴有大小便失禁。無意識障礙、頭痛頭暈、視物模糊、四肢抽搐、惡心嘔吐、畏寒發熱、咳嗽咳痰、尿頻尿急。既往有高血壓病史10年，未正規服藥。入院后查體：體溫36.0 ℃，脈搏49次/min，呼吸 22次/min，血壓136/62 mmHg。神志清晰，精神一般，言語清，雙側瞳孔等大等圓，直徑約3 mm,對光反射靈敏，雙眼球活動自如，伸舌不偏，口角無明顯歪斜，雙側鼻唇溝對稱，雙上肢肌力肌張力正常，雙下肢肌力0級，雙下肢肌張力正常。T10以下體表觸覺、痛覺消失，雙下肢本體覺、位置覺存在，病理反射未引出。入院后輔助檢查：心電圖示竇性心動過緩，電軸左偏，心肌供血不足。腰椎CT平掃示腰椎內固定術后改變，腰椎退行性改變。胸部CT平掃示慢性支氣管炎、肺氣腫征象；脊柱旁片狀積氣影。頭顱CT示顱內未見明顯出血征象；腦白質退變；兩側基底節區、半卵圓中心多發稍低密度影，考慮腔隙性腦梗死。左顳骨形態不規則。B超示左腎結石、雙腎囊腫，腹腔未見明顯游離暗區。胸椎CT示未見明顯創傷性改變，胸椎退變。入院后查血常規：白細胞10.50×109/L，紅細胞5.08×1012/L，血紅蛋白162 g/L，血小板118×109/L。肝功能：膽堿酯酶9340 U/L，谷丙轉氨酶54.0 U/L，谷草轉氨酶123.2 U/L，肌酸激酶 12 444.0 U/L。三酰甘油2.72 mmol/L，極低密度脂蛋白1.24 mmol/L。 尿素8.09 mmol/L，尿酸519.4 μmol/L。血糖7.17 mmol/L。尿常規示隱血3+、蛋白質弱陽性。電解質未見明顯異常。凝血常規示，D-D二聚體25 mg/L。腰椎穿刺腦脊液常規：白細胞10×106/L，紅細胞10×106/L，無凝固性，潘氏實驗陰性，無色，透明。腦積液生化：蛋白質 1.01 g/L，腦脊液葡萄糖 4.31 mmol/L，腦脊液氯化物 118 mmol/L。腦脊液壓力：270 mmH2O。入院診斷：缺血性脊髓血管病(脊髓前動脈綜合征)、腦梗死、高血壓病(2級，高危)、慢性支氣管炎、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病。

入院后予以抗血小板聚集、活血化瘀改善循環、營養神經、脫水、抑酸護胃等治療。患者入院后第2天查體，自覺T12以下體表觸覺、痛覺消失。入院后第3天查體自覺L1以體表觸覺減退、痛覺消失。2016-11-27行胸椎MR示：胸段脊髓下段及圓椎部改變，考慮感染性病變。且胸悶及腹痛較前好轉，期間解大便2次，小便導尿管引流通暢。入院后第4天患者訴腹脹明顯，腹部叩診鼓音，考慮腸梗阻，予以禁食、胃腸減壓等治療。急行腹部CT示腹主動脈及左側髂動脈夾層，建議進一步檢查；肝多發小囊腫；左腎萎縮，左腎多發囊腫，請結合B超檢查；前列腺增生、鈣化；中腹部局部小腸內脂肪密度影，性質待定；結腸內較多內容，請結合臨床。心包及兩側胸腔積液；腰椎術后改變。隨后急行主動脈CTA(圖1)：主動脈夾層(DEBAKEY I型)，累及右側頭臂干、左鎖骨下動脈及左側髂動脈；心包及兩側胸腔積液。至此診斷為主動脈夾層、缺血性脊髓血管病(脊髓前動脈綜合征)，隨后轉外科行手術治療，患者好轉出院。

圖1 腹部CTA示主動脈夾層

2 討 論

主動脈夾層是指主動脈腔內的血液通過內膜的破口進入主動脈壁的中層形成夾層，并沿著主動脈壁延伸剝離的一種急性血管病。可累及主動脈的各分支，造成相應臟器供血障礙。最常見的表現為典型的突發性劇烈胸痛，也可以表現為不典型的神經系統癥狀、痙攣性腹部疼痛或背部疼痛，病死率極高[2]。脊髓前動脈綜合征(缺血性)發病率低，發病急，有多種病因，主要以動脈粥樣硬化為主，缺血性脊髓血管病主要是節段性動脈閉塞所致，主動脈夾層需要警惕。脊髓前動脈綜合征臨床表現復雜多樣，目前尚無特異性檢查手段，主要依據臨床表現來明確診斷，其典型的臨床表現為突然發生的神經根痛、肢體癱瘓、病灶平面以下分離性感覺障礙及膀胱、直腸括約肌功能障礙。

筆者認為，本例誤診原因主要有：(1)病因分析及病因診斷太局限，本例起病急，20 min達高峰，雙下肢無力。同時伴肩頸部劇烈疼痛即神經根痛，入院后患者訴胸悶、腹痛。病程中患者伴有大小便失禁(膀胱及直腸括約肌功能障礙)。同時有明確的感覺分離癥狀，淺感覺消失，深感覺存在。這些與脊髓前動脈綜合征(缺血性)的基本癥狀非常相符合，第一診斷為脊髓前動脈綜合征(缺血性)，對脊髓前動脈綜合征的病因診斷及病因分析思維局限，只考慮最常見的病因主動脈硬化，而忽視了真正的病因。(2)對主動脈夾層的不典型癥狀缺乏足夠的認識，對主動脈夾層缺乏警惕性。主動脈夾層也可以表現為胸悶、腹痛，以及單側肢體無力，對這些不典型癥狀缺乏足夠的認識[2]。(3)對一些有提示意義的癥狀未能認真分析及進一步研究討論。(4)未能很好地利用有價值的檢查手段，該患者入院后行胸椎

CT平掃未見明顯異常，應予以增強CT進一步檢查排除主動脈夾層。

主動脈夾層雖然兇險，如果及時發現及時診治，也會有一個較好的預后。本病例提示，臨床上遇到以急性脊髓血管病起病的患者，特別是伴有肩頸部疼痛的患者一定要警惕主動脈夾層的可能[3]。主動脈夾層典型癥狀是疼痛，但是也有少數患者是無痛性主動脈夾層合并截癱，因此在臨床上遇到以截癱為首發癥狀的患者，不應排除主動脈夾層可能[4]。主動脈夾層以截癱為首發癥狀的原因可能是，脊髓滋養血管包括起自椎動脈的脊髓前動脈、脊髓后動脈及來源于胸腹主動脈側支的根動脈。其中最大的動脈是根大動脈，在根大動脈匯入之前脊髓前動脈往往是狹窄的，匯入后脊髓前動脈增粗，是下半脊髓的主要供血動脈，70%的大動脈是腰段脊髓的唯一前根動脈[5-7]。本例患者截癱是因為胸腹主動脈夾層撕裂，其發出的側支根動脈受損，進而導致其供應的腰段脊髓受損至截癱。本病例提示，以脊髓病變為首發的主動脈夾層，發病急驟，誤診率高，CT血管成像及MRI檢查對診斷具有重要價值，臨床醫師應加強認識判斷能力，有助于及時診斷，減少病死率。

【參考文獻】

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[2] 楊樹軍.以肢體活動障礙為主訴的主動脈夾層誤診誤治1例[J].武警醫學，2015,26(3)：295-296.

[3] 劉 敏，張安興.主動脈夾層誤診為急性脊髓炎原因分析 [J].臨床誤診誤治，2015,28(5)：12-13.

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[6] 郭福玲，何 偉.以脊髓病變為首發癥狀的主動脈夾層1例[J].中華全科醫師雜志，2011,10(12)：887.

[7] 隋汝波，張 磊，李熙東.以脊髓損害為首發的主動脈夾層臨床特點[J].中國神經精神疾病雜志，2010,36(8)：487-489.

(2017-06-10收稿 2017-12-18修回)

李玉榮，本科學歷，主治醫師。

225003 揚州，武警江蘇總隊醫院

劉緒宏，E-mail:liuxhyz@tom

R543.1

郭 青)