兒童煙霧病10例智力發育調查

劉明珠 (長江大學第二臨床醫學院 荊州市中心醫院兒科，湖北 荊州 434020)

煙霧病(moyamoya disease，MMD)是指頸內動脈末端和/或大腦中、前動脈近端進行性狹窄至閉塞并伴有顱底異常血管網形成的一類腦血管疾病，是導致兒童腦卒中的主要原因[1]。其主要的臨床表現為短暫腦缺血發作、急性腦梗死或腦出血，從而出現偏癱、失語和癲癇發作等癥狀。煙霧病往往伴有長期的慢性腦供血不足[2]，可能會影響患兒的智力發育。筆者采用全套的智力量表橫斷面地檢測了煙霧病患兒的智力發育情況，以期為臨床治療及護理提供依據。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇2007年1月至2017年6月我院收治的煙霧病患兒10例作為觀察組，選取同期正常體檢患兒10例作為對照組。觀察組男4 例，女6例，年齡4～12歲，患者均以腦缺血或腦出血事件為首發癥狀。入院詳細詢問病史，進行體格檢查，行全腦血管造影明確診斷。對照組男4例，女6例，年齡4～12歲，對照組生活社會功能正常。兩組一般資料比較，差異無統計學意義(P>0.05)，具有可比性。

病例納入標準：行數字血管造影(DSA)檢查，提示患兒存在大腦中前動脈以及雙側頸動脈狹窄；可見病灶周邊存在諸多異常的新生血管網；年齡≤12歲；可配合調查者。排除標準：患兒同時患有腦膜炎、顱內腫瘤、自身免疫學疾病、放射性腦病等引起腦血管病變的疾病；存在語言功能障礙，構音障礙，不能很好地進行相關量表評分者不齊全。

1.2 神經心理檢測

采用第4版韋氏兒童智力量表(Wechsler intelligence Scale for Children，WISC)對所有患兒的智力發育情況進行詳細的量表檢測。韋氏智力量表進行智力評估時，最終分數概括為全量表智商(full scale intelligence quotient，FSIQ)，FSIQ包括兩部分：語言智商(verbal intelligence quotient，VIQ)和操作智商(performance intelligence quotient，PIQ)。VIQ主要測量語言理解力以及記憶力，而PIQ則注重測量行為配合能力。

2 結果

煙霧病組與對照組兒童韋氏智力量表總智商及各主要分支測試之間的評分比較見表1。煙霧病組患兒在總智商、言語理解、操作智商、分類、背數方面均低于對照組，且差異均有統計學意義(P<0.05)；煙霧病組積木測試和編碼測試亦低于對照組，但兩組間無統計學差異(P>0.05)。

表1兩組韋氏智力量表測試結果比較分

組別總智商言語理解/言語智商知覺推理/操作智商積木/木塊圖類同/分類譯碼/編譯背數/數字廣度煙霧病組100.52±14.73100.33±15.13102.81±3.979.60±3.329.67±3.209.67±2.9210.19±1.86對照組112.50±9.90111.90±13.05108.75±7.6810.40±2.0411.45±1.9910.20±2.5311.45±2.76

3 討論

煙霧病是一種慢性腦血管病，主要表現為大腦中前動脈近端以及雙側頸內動脈末端發生狹窄、堵塞，伴相應動脈供血區域的腦底部以及腦膜出現的代償性血管網形成，至今發病原因仍未完全明確。MMD最初在1957年由日本學者Takeuchi和Shimizui報道其血管造影。經流行病學調查，MMD發病年齡以5歲左右兒童以及40歲成人高發，因此有成人型MMD及兒童MMD之分。與成人不同，兒童型MMD認知功能障礙主要在于智商的受損，MMD對成人智力的影響明顯小于兒童患者[3]。本觀察結果顯示，MMD患兒存在顯著的智力損害，主要表現為言語理解和推理性的智力損害為主。

認知功能是人類高級神經系統的重要組成部分，包括注意、警覺、執行能力等神經行為功能以及學習、記憶、語言、理解、判斷、邏輯推理等智力、語言功能。本研究采用韋氏兒童智力量表第4版(中文版)(WISC-Ⅳ)對正常兒童和MMD兒童智力進行全面的評估，結果顯示MMD患兒存在顯著的智力發育偏低。韋氏兒童智力量表是世界上應用最廣泛的個人智力量表之一。韋氏智力測試所得的結果能夠從多個方面反映兒童的認知水平。總智商用以描述兒童的總體認知能力，是對兒童智力活動水平的綜合評估。與以往韋氏兒童智力量表相比，第四版本不再使用單一的言語量表得分和操作量表得分來籠統概括兒童的智力水平，而是提供了言語理解(Verbal Comprehension)、知覺推理(Perceptual Reasoning)、工作記憶(workingMemory)和加工速度(Processing Speed)四大分量表的索引得分以及一個全量表得分。這種更加細化的分類使得這一測驗的結果有助于更精確地做臨床診斷。可以更直觀、更具體地判斷出被試是否在某一特定的認知功能方面有障礙或缺陷。

MMD患兒智力發育減退的機制目前尚未闡明，可能與以下兩種機制有關[4]：血流動力學因素，即長期慢性低灌注；出血或缺血事件導致腦實質直接或間接損害。然而，這2種機制是協同作用還是有主次之分，或是否存在其他損害機制，都是目前研究者試圖解決的問題。由于某些認知活動和智力發育涉及多個腦功能區域，且現代功能成像技術并未完全普及應用，直接證據不足，相關研究結果也不盡一致。

綜上，本研究提示煙霧病患兒的智力發育低于正常兒童，臨床實踐中應加強促進煙霧病患兒智力發育的治療和護理。

[參考文獻]

[1]Takahashi J C, Miyamoto S.Moyamoya disease:recentprogress and outlook[J].Neurol Med Chir (Tokyo),2010, 50:824～832.

[2]Williams T S, Westmacott R, Dlamini N, et al.Intellectual abilityand executive function in pediatric moyamoya vasculopathy [J].Dev Med Child Neurol, 2012, 54：30～37.

[3]雷宇，倪偉，江漢強，等.煙霧病與認知損害[J].國際腦血管病雜志, 2013,21：69～73.

[4]Calviere L, Catalaa I, Marlats F, et al.Correlation between cognitive impairment and cerebral hemodynamic disturbances on perfusion magnetic resonance imaging in European adults with Moyamoya disease[J].J Neurosurg, 2010, 113:753～759.