嬰兒先天性肝門部囊性占位的超聲鑒別

張遇樂，王 娜，關步云，陳金衛

廣州市婦女兒童醫療中心超聲科（兒童院區），廣東 廣州 510120

8%～11%的膽道閉鎖伴肝門部囊腫為囊腫型膽道閉鎖[1]。膽總管囊腫屬于一種小兒外科疾病，和囊腫型膽道閉鎖具有相似的臨床表現[2]。這兩種疾病具有完全不同的手術方式及預后，因此臨床很有必要有效鑒別診斷以黃疸為表現的肝門部囊性病變——囊腫型膽道閉鎖和膽總管囊腫[3]。但是，現階段，臨床還沒有相關醫學研究顯示確切有效的鑒別和診斷囊腫型膽道閉鎖和膽總管囊腫的方法[4]。為了將有效診斷依據提供給臨床，提高對先天性囊腫型膽道閉鎖與膽總管囊腫的鑒別，本研究采用多方面比較，探討了超聲用于鑒別先天性囊腫型膽道閉鎖和膽總管囊腫的應用價值，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

隨機選取2016年6月～2017年6月廣州市婦女兒童醫療中心收治的肝門區囊腫患兒31例。納入標準：所有患兒均經超聲檢查發現肝門區囊腫，均接受超聲檢查及手術治療。排除標準：將有手術禁忌癥等患兒排除在外。依據手術結果將這些患兒分為囊腫型膽道閉鎖組（n=15）和膽總管囊腫組（n=16）兩組。囊腫型膽道閉鎖組患兒中男性10例，女性5例，年齡23～67 d（35.2±5.4 d）；膽紅素150～214 μmol/L（182.2±32.5 μmol/L）；直接膽紅素112～158 μmol/L（135.2±23.9 μmol/L）。在手術類型方面，肝門空腸吻合術14例，肝移植術1例。膽總管囊腫組患兒中男12例，女4例 ， 年 齡 33～72 d（44.5±10.2 d）； 膽 紅 素151～214 μmol/L（192.8±32.4 μmol/L）；直接膽紅素113～158 μmol/L（145.6±23.2 μmol/L）。在手術類型方面，膽總管囊腫、膽囊切除+肝總管-空腸Roux-en-Y吻合術16例，其他0例。兩組患兒的一般資料比較差異均無統計學意義（P＞0.05，表1），具有可比性。

表1 兩組患兒的一般資料比較[n（%）]

1.2 方法

采用SIEMENS ACUSON 2000型彩色多普勒超聲診斷儀，將探頭頻率設定為3.5～12 MHz，對患兒肝門區囊腫形態、膽囊形態、餐前后膽囊變化等進行觀察，對囊腫大小進行測量，將囊腫體積計算出來，計算方法為長與寬平方的一半或長、寬、高之積與π/6的乘積[5]，將囊腫內膽泥沉積情況進行記錄，對門靜脈右支前方存在其厚度在4 mm及以上的高回聲條索進行觀察。將囊腫壁厚度分界點設定為1 mm。如果膽囊長徑在19 mm以下或呈痕跡樣，缺乏規則的形態，膽囊粘膜層缺乏光整的回聲，膽囊壁具有較低的清晰度，則評定為膽囊形態異常。依據餐前后膽囊前后徑變化將膽囊收縮率計算出來，計算方法為餐后與餐前膽囊前后徑之比的百分率，膽囊收縮功能不良的評定標準為膽囊收縮率在50%以下[6]。

1.3 統計學分析

采用SPSS21.0統計學軟件，兩組患兒的肝內膽管擴張、肝門部纖維塊、膽囊內膽泥沉積、膽囊形態異常、膽囊收縮不良發生情況等計數資料用率表示，用檢驗；兩組患兒的肝動脈內徑、膽囊大小、囊腫體積等計量資料用均數±標準差表示，組間比較使用t檢驗，P＜0.05為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 兩組患兒的肝內膽管擴張、肝門部纖維塊、膽囊內膽泥沉積、膽囊形態異常、膽囊收縮不良發生情況比較

囊腫型膽道閉鎖（圖1A）組患兒的肝內膽管擴張、膽囊內膽泥沉積（圖2）發生率0%、6.7%（1/15）均低于膽總管囊腫（圖1B）組75.0%（12/16）、50.0%（8/16）（P＜0.05），肝門部纖維塊（圖3）、膽囊形態異常（圖4）、膽囊收縮不良發生率80.0%（12/15）、86.7%（13/15）、73.3%（11/15）均高于膽總管囊腫組0、6.3%（1/16）、12.5%（2/16）（P＜0.05，表2）。

圖1 囊腫型膽道閉鎖（A）及膽總管囊腫（B）超聲聲像圖

圖2 膽囊內膽泥沉積

圖3 肝門部纖維塊

圖4 膽囊形態異常

2.2 兩組患兒的肝動脈內徑、膽囊大小、囊腫體積比較

囊腫型膽道閉鎖組患兒的肝動脈內徑長于膽總管囊腫組（P＜0.05），囊腫體積小于膽總管囊腫組（P＜0.05），膽囊寬徑短于膽總管囊腫組（P＜0.05），但兩組患兒的膽囊長徑之間的差異無統計學意義（P＞0.05，表3）。

3 討論

膽道閉鎖屬于一種先天肝內外膽管閉鎖性疾病，目前，臨床還沒有明確其病因，肝門空腸吻合術是臨床的首選治療方法，但是一些患兒發現時已經有膽汁性肝硬化發生或術后有肝衰竭、門脈高壓發生，需要給予其肝移植手術。而膽總管囊腫是一種膽道遠端梗阻，誘發因素為先天發育畸形，會繼發近端膽道囊狀擴張，臨床采用的有效治療方法為膽總管囊腫、膽囊切除+肝總管-空腸Roux-en-Y吻合術，患兒具有良好的預后[7]。通常情況下，肝內外膽管閉鎖是膽道閉鎖的主要臨床表現，超聲下無法將肝門區膽總管顯示出來，有肝門區纖維塊等表現，臨床較易鑒別其和膽總管囊腫，但是有一特殊類型膽道閉鎖有囊腫遠端閉鎖、膽總管囊狀擴張，超聲圖像中該類膽道閉鎖有肝門區囊性腫物，特別是在病程早期，臨床缺乏充足的實驗室檢查證據，患兒缺乏典型的臨床表現，超聲醫師發現囊性腫物后首先考慮是膽總管囊腫，可能會造成臨床醫師對患兒病情進行錯誤判斷，采取不合適的手術方法[8]。

表2 兩組患兒的肝內膽管擴張、肝門部纖維塊、膽囊內膽泥沉積、膽囊形態異常、膽囊收縮不良發生情況比較[n（%）]

表3 兩組患兒的肝動脈內徑、膽囊大小、囊腫體積比較（Mean±SD）

相關研究表明，囊腫型膽道閉鎖和膽總管囊腫的體積分別為2.54±0.30 cm3、56.05±10.78 cm3，前者顯著小于后者[9]。囊腫型膽道閉鎖患兒具有較厚的囊壁，膽總管囊腫具有較薄的囊壁。發生這一現象的原因為膽汁在肝內膽管閉鎖的情況下無法從膽管系統通過向膽總管進入，同時遠端膽總管閉鎖，局部呈囊狀擴張的膽總管只在門靜脈前方分布，手術過程中通常發現有少量乳白色液體存在于囊狀擴張膽總管內，稱“膽汁湖”，因此，囊腫具有較小的體積。會有纖維化改變出現在閉鎖的膽總管壁組織上，因此囊壁較厚。而管壁的支撐組織有先天性缺損存在，或有異位胰腺組織存在于管壁的支撐組織，使管壁支撐力不足，提供給了先天性膽總管囊腫發生的良好基礎條件，膽汁從肝內膽管系統排入后在薄弱的膽總管內聚集，促進薄壁囊腫的形成，因此具有較大的體積。研究表明，在膽道閉鎖的診斷中，膽總管閉鎖的超聲特征“三角索帶征”具有96%～100%的特異度[10]。囊腫型膽道閉鎖具有異常的膽囊形態學，缺乏良好的膽囊收縮功能，和膽總管囊腫相比，其具有顯著較高的肝門部纖維塊發生率[11]。在膽道閉鎖的診斷中，膽囊“三聯征”是超聲最有用的征象，即膽囊長徑在19 mm以下，缺乏清晰的膽囊壁，同時缺乏光滑的粘膜層、規則的膽囊或膽囊較小[12]。相關醫學研究表明[13]，在膽道閉鎖的診斷中，餐后膽囊收縮功能不良達到了87.8%的靈敏度和89.4%的特異度，以此認為在膽道閉鎖的診斷中，膽囊收縮不良、膽囊形態學異常、肝門區纖維塊一方面靈敏度及特異度均較高，另一方面還能夠對囊腫型膽道閉鎖與膽總管囊腫進行有效的鑒別。

相關醫學學者對囊腫型膽道閉鎖和膽總管囊腫患兒的超聲圖像進行了回顧性分析[14-18]，結果表明，和膽總管囊腫患兒相比，囊腫型膽道閉鎖患兒具有顯著較低的膽囊內膽泥沉積及肝內膽管擴張發生率。由于有膽汁存在于膽總管囊腫患兒的膽總管囊腫中，具有較長的存留時間，沒有將膽汁及時排除，極易有膽泥沉積的現象發生，而囊腫型膽道閉鎖在沒有合并膽管炎時極少出現。因此，在囊腫型膽道閉鎖和膽總管囊腫的鑒別，上述指標能夠將有效依據提供給臨床。基于此，超聲掃查發現肝門區具有較小的體積，特別是如果囊腫體積在2.5 cm×2.5 cm×2.5 cm以下，具有較厚的囊壁，則應該考慮可能為膽道閉鎖，應該將肝門區纖維塊存在情況、肝內膽管內徑、餐前后膽囊變化、膽囊大小及形態等超聲表現有機結合起來，同時將其和臨床資料有機結合起來，從而將最后的診斷做出來。囊腫型膽道閉鎖具有較小的肝門區囊腫體積、較厚的囊壁、異常的膽囊形態，和膽總管囊腫相比具有較高的膽囊收縮不良發生率，而膽總管囊腫具有較大的肝門區體積、較薄的囊壁，和囊腫型膽道閉鎖相比具有較高的肝內膽管擴張、囊腫內膽泥沉積發生率[19-25]。本研究結果表明，囊腫型膽道閉鎖組患兒的肝內膽管擴張、膽囊內膽泥沉積發生率均低于膽總管囊腫組（P＜0.05），肝門部纖維塊、膽囊形態異常、膽囊收縮不良發生率均高于膽總管囊腫組（P＜0.05），肝動脈內徑長于膽總管囊腫組（P＜0.05），囊腫體積小于膽總管囊腫組（P＜0.05），膽囊寬徑短于膽總管囊腫組（P＜0.05），但兩組患兒的膽囊長徑之間的差異無統計學意義（P＞0.05），和上述相關醫學研究結果一致。總之，超聲用于鑒別先天性囊腫型膽道閉鎖和膽總管囊腫的應用價值高，值得推廣。

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