短時翻轉恢復序列在皮肌炎、多發性肌炎中的應用價值

賈巖龍，吳小青，鄭義，田紅岸，鄧晶，余開湖

皮肌炎(dermatomyositis，DM)及多發性肌炎(polymyositis，PM)是一組由多種病因引起的以骨骼肌間質性炎性病變和肌纖維變性為特征的自身免疫性疾病。目前，臨床上主要采用Bohan等[1]1975年提出的診斷標準：①對稱性近端肌無力；②血清肌酶升高；③肌電圖異常；④肌肉活檢異常；⑤特征性皮疹。然而，該類方法易受主觀因素影響且缺乏特異性。短時翻轉恢復序列(shorttau inversion recovery，STIR)作為基于磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)發展而來的一種脂肪抑制技術，具有無創性、可重復性、高軟組織分辨率及高敏感性等特點，可用于顯示軟組織炎性病變情況。因此，本研究旨在探討STIR序列在皮肌炎/多發性肌炎中的診斷價值。

1 材料與方法

1.1 一般資料

收集我院2011年1月至2017年9月經臨床確診和(或)穿刺活檢病理證實的12例皮肌炎、多發性肌炎患者雙側大腿MRI檢查，其中男性患者5例，女性患者7例，男:女=1:1.4，年齡6～56歲，平均(33.42±14.85)歲。所有患者均符合Bohan等[1]提出的診斷標準。

1.2 MRI檢查

所有患者均在GE 3.0 T上以雙側大腿肌肉為感興趣區(region of interest，ROI)進行常規MRI檢查及STIR、擴散加權成像(diffusion-weighted imaging，DWI)掃描。掃描參數如下：FSE-XL T1WI/T2WI：TR=420/3000 ms，TE=10.1/86 ms，矩陣=352×192，FOV=40 cm×40 cm，層厚/層間隔=6/2 mm，NEX=2；STIR序列：TR=3000 ms，TE=37 ms，TI=150 ms，矩陣=320×224，FOV=40 cm×40 cm，層厚/層間隔=6/2 mm，NEX=2；DWI序列：TE=Minfull，b=600 s/mm2。由兩名高年資放射科醫師獨立閱片，觀察并記錄病變的位置分布、形態、范圍及信號等特點，并比較MRI諸序列在顯示炎性肌病異常病變能力方面的差異。

2 結果

12例患者雙側大腿均有不同程度異常MRI表現，其中提示為肌炎11例，肌筋膜炎8例，皮下結締組織炎9例，肌肉萎縮伴脂肪浸潤1例(見圖1～4)。

在STIR序列上，12例患者雙側大腿的所有異常表現均被發現，①肌炎表現為斑片狀、片狀高信號，肌束形態、結構完整；②肌筋膜炎表現為線帶狀高信號(圖1B)；③皮下結締組織炎表現為線狀、網格狀、片狀高信號(圖3D)。T1WI僅發現皮下結締組織炎5例，肌肉萎縮1例，未發現肌炎、肌筋膜炎；T2WI發現肌炎6例，肌肉萎縮1例，皮下結締組織炎2例，未發現肌筋膜炎。STIR 序列顯示病變能力優于其他成像序列，且橫斷面掃描對判斷病灶的位置分布更好。

在STIR序列上，發現7例患者的雙側大腿后、內側肌群信號較其他受累肌群信號高，經穿刺活檢證實該處肌肉損傷程度較重(圖3)。

圖1 女，34歲，皮肌炎(早期)。A 為T1WI；B為STIR序列示肌筋膜炎性水腫、增厚(白箭所示)Fig.1 Female, 34 years old, biopsy-proved early stage of DM in bilateral thigh. A: T1WI; B: The short white arrows suggested the myofascial was thickened and suffered with inf l ammatory edema.

圖2 女，42歲，多發性肌炎(活動期)。A：T1WI示病變肌肉呈等信號；B：T2WI呈稍高信號；C：STIR序列呈高信號，肌筋膜增厚則呈線帶狀高信號；D：病理切片鏡下觀肌纖維變性，無明顯萎縮，間質及血管周圍少量炎細胞浸潤(HE×4)；E：免疫組織化學染色CD68+，Lysozyme，LCA+，Vimentin+，MyOD1-，S-100- 圖3 皮肌炎、多發性肌炎(活動期)。A～F為不同患者的STIR、DWI影像表現，雙側大腿對稱性肌肉水腫，肌筋膜增厚，皮下結締組織呈線狀、網格狀高信號，其中尤以內、后肌群(大收肌、半膜肌、半腱肌、股二頭肌長頭)信號較其他受累肌群高。DWI示病變肌組織擴散受限，呈高、稍高信號(E、F) 圖4 女，49歲，皮肌炎(晚期)。A：T1WI示肌肉萎縮，肌纖維變細，肌間隙增寬，可見脂肪浸潤；B：STIR序列示雙側大腿對稱性肌肉病變呈稍高信號Fig.2 Female, 42 years old, biopsy-proved active stage of PM. A: The muscle showed iso-intensity in T1WI sequence; B: A slightly high-intensity in T2WI sequence; C: High-intensity was observed in STIR sequence and the myofascial was thickened and represented with a linear of high-intensity;D: Pathological section proved the muscle was myofibrosis and no obvious atrophy, the interstitial and perivascular area was in filtrated a small amount of in flammatory cells (HE×4); E: IHC staining with CD68 +, Lysozyme, LCA +, Vimentin +, MyOD1-, S-100-. Fig.3 PM/DM (active stage). A—F: Showed different patients in STIR, DWI sequence. Symmetrical muscle edema, thickened myofascial, a linear and grid-like high-intensity in the subcutaneous connective tissue was found in bilateral thigh, especially in medial and rear thigh muscles (adductor, semimembranosus, semitendinosus, and biceps fermoris). The lesion represented limited diffusion with a slightly high or high intensity in DWI sequence (E, F). Fig.4 Female, 49 years old, biopsyproved late stage of DM in bilateral thigh. A: The muscular atrophy, widened intermuscular space and fatty in filtration in T1WI sequence; B: Symmetry muscle lesions on bilateral thigh displayed with a slightly high-intensity.

3 討論

3.1 DM/PM的病因及流行病學表現

DM及PM是一組原因不明的自身免疫性疾病，臨床上主要累及四肢近端肌肉，也可累及皮膚、呼吸肌及心肌等組織器官。本病愈后不佳，若早期誤診或延誤治療，可導致患者死亡等嚴重后果。然而，目前關于該病的詳細發病機制仍不清楚，但多數學者[2-3]一致認為其與遺傳因素和環境因素有關。

流行病學研究表明[4]，該病發病率報道不一，一般認為在0.5/10萬～8/10萬之間，且隨著對該病認識程度的提高及檢查設備的發展，其臨床報道率有逐年升高的趨勢。臨床上皮肌炎較多發性肌炎多見，可發生于任何年齡，其中PM好發于成年人，DM則成人、兒童均多見。本組研究中皮肌炎最小患者為6歲，最大者為56歲，兒童、成人均可累及，5例多發性肌炎則均發生于成人，與文獻報道基本一致。另外，一些研究[5-7]還發現DM/PM患者易合并感染和惡性腫瘤，合并感染時以間質性肺炎最為常見，合并惡性腫瘤時西方國家以卵巢癌、肺癌及胃腸道惡性腫瘤常見，亞洲國家則以鼻咽癌最常見。值得注意的是DM患者伴發惡性腫瘤明顯多于PM患者，比例約為1.36:1[8]。本組研究中DM/PM患者合并間質性肺炎者3例，未發現合并惡性腫瘤者，與文獻報道不完全一致，其原因可能與病例數少、隨訪時間短等因素有關。總之，對于臨床懷疑或確診的DM/PM患者，尤其DM患者需提高警惕并完善全面檢查排除其他部位合并惡性腫瘤的可能，從而為臨床制訂正確的治療方案提供有價值的信息。

3.2 DM/PM的MRI表現

MRI具有較高的軟組織分辨率，不僅能夠顯示肌肉的炎癥浸潤、水腫及肌纖維化，而且還能清晰反映肌肉損傷的部位、范圍及程度。DM/PM作為一組以四肢近端肌肉受累為主的疾病，其T1加權僅能夠顯示肌肉的結構形態及晚期肌肉萎縮和脂肪浸潤(高信號)，對活動期肌肉的炎癥浸潤及水腫顯示不清；而T2加權和STIR序列能較好地顯示病變部位的炎癥活動情況，根據受累部位不同可表現為：①肌炎表現為斑片狀、片狀高信號，肌間隙模糊，肌束形態、結構完整；②肌筋膜炎表現為肌筋膜增厚，呈線帶狀高信號；③皮下結締組織炎表現為線狀、網格狀、片狀高信號。總之，DM和PM急性活動期典型MRI表現為雙側四肢近端肌肉對稱性、彌漫性或局限性斑片狀、片狀長T2信號，伴或不伴肌筋膜炎、皮下結締組織炎；晚期可表現為肌肉萎縮伴脂肪浸潤或替代[9-11]。本組12例患者在STIR序列均有異常表現存在，而T1WI僅發現6例及T2WI發現9例異常。這是由于STIR技術[12-13]能在抑制脂肪成分的同時提升結合水的信號，使軟組織炎性病變的高信號得以凸現，而在T1WI、T2WI上病變組織與背景組織對比度不強，對輕微病變顯示不佳，從而容易造成漏診。由此可見，STIR抑脂序列較常規T1WI、T2WI序列在顯示軟組織炎性病變上優勢明顯且敏感性高。

MRI在炎性肌病中的應用價值已得到認同，且有研究還發現T2信號強度與肌力變化、功能改變具有良好的一致性。本組研究中亦發現這一現象，肌肉損傷越嚴重，T2信號強度越高，且主要集中在雙側大腿內、后側肌群。然而，單憑肉眼在STIR序列上評價病變嚴重程度則存在明顯的主觀性，且無法對炎性病變程度進行定量分析及治療后療效評價的不足。因此，常規MRI檢查及抑脂序列仍無法完全取代肌肉活檢。

3.3 鑒別診斷

PM和DM較典型的MRI表現為四肢近端肌肉對稱性病變，伴或不伴肌筋膜增厚、皮下結締組織炎，但仍需要與其他肌病鑒別：①包涵體肌炎[14]。常同時累及肢體近端和遠端肌肉，肌肉萎縮及脂肪浸潤出現早；而PM和DM則以四肢近端肌肉受累為主，肌肉萎縮和脂肪浸潤出現較晚。②化膿性感染性肌病。多為非對稱性，具有紅、腫、熱、痛及實驗指標異常等表現，MRI可表現為單側發病，肌肉水腫明顯，肌間隙模糊；而PM和DM 受累肌群形態保持完好，且為雙側對稱發病。③神經源性肌病。局限于病變神經支配區肌肉，肌肉萎縮出現較早，肌電圖可提示神經源性受損；而PM和DM肌電圖提示肌源性損傷、全身肌肉均可受累及肌肉萎縮出現晚。總之，運用MRI診斷PM和DM時仍需結合臨床及其他相關檢查，尤其是肌肉活檢，從而做出準確診斷。

綜上所述，肌肉MRI檢查尤其是STIR序列在炎性肌病中的應用具有重要價值，可作為臨床首選序列進行炎性肌病成像。隨著影像設備及技術的不同發展，為今后炎性肌病的早期診斷及定量研究奠定了一定的基礎。

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