肝臟叢狀神經纖維瘤影像學誤診一例

王娟

圖1 超聲示肝右葉、肝門區病灶內可見血流信號。 圖2 CT增強掃描示肝右葉及肝門部低密度占位(箭)。 圖3 MR T2WI示肝右葉及肝門區占位呈高信號(箭)，沿Glisson鞘分布。 圖4 MR灌注成像顯示腫塊內可見不均勻強化結節(箭)。 圖5 DWI示病灶內的實性結節擴散明顯受限呈高信號(箭)。 圖6 病理片鏡下示大量梭形增生細胞(×40，HE)。

肝臟叢狀神經纖維瘤(plexiformneurofibroma，PNF)臨床非常罕見，國內外的相關文獻報道較少[1-4]，筆者搜集1例PNF患者的病例資料，結合文獻分析其影像學表現。

病例資料患者，男，35歲。體檢發現肝臟占位2月余入院。查體：腹平軟，全腹無壓痛、反跳痛。實驗室檢查無特殊。影像學檢查，入院后超聲檢查：肝右葉、肝門部及腹膜后可見一大小約14.3 cm×7.2 cm的低回聲區，其內可見少量短線狀血流信號及小的無回聲區(圖1)，考慮實質性腫瘤可能。CT檢查：肝臟右葉、肝門部及腹膜后巨大不規則低密度占位，CT值約(31±24) HU，病灶的肝內部分沿脈管系統走行，門靜脈被包繞、增強后強化不明顯；薄層連續掃描可見皮下脂肪層內多發小結節樣軟組織密度影(圖2)。MRI檢查：肝臟右葉、肝門部及腹膜后巨大不規則分葉狀長T1、長T2信號占位，其內信號欠均勻，可見稍長T2信號結節；DWI顯示結節擴散明顯受限；灌注掃描顯示病灶內較實性結節呈漸進性明顯強化(圖3～5)。MRI診斷：肝臟右葉、肝門部及腹膜后巨大囊實性腫塊，考慮腫瘤性病變(脈管瘤可能)。

術中記錄：肝門部不規則腫瘤，質硬，色灰白，沿Glisson鞘生長；腫瘤向肝實質、胰腺后方、腹膜后蔓延生長。病理診斷為梭形細胞增生性病變(圖6)，免疫組化示S100(+)、VIM(+)，考慮肝門部叢狀神經纖維瘤。

討論叢狀神經纖維瘤是周圍神經及其末梢的瘤樣病變，作為神經纖維瘤病Ⅰ型(nerofibromatosis type 1，NF1)的主要病變，也是腹腔NF1中最常見的腫瘤類型。該病好發于青少年，多具有遺傳或家族史，可發生于全身任何部位[5-7]，以頭頸部、軀干及四肢皮下組織較多見，少數發生于腹腔者以后腹壁及腰骶叢多見，發生于肝臟者罕見報道。本例為中青年男性患者，影像學表現為肝門區低回聲、低密度占位，呈長T1長T2信號，沿Glisson鞘分布，邊緣分葉狀，邊界較清，內見血流信號及不均勻強化、擴散受限；病理診斷為肝臟叢狀神經纖維瘤。回顧性分析發現，此例病灶的低回聲、低密度影像表現與病灶中Schwann細胞、外周神經細胞及纖維母細胞形成的叢狀超微結構是相符的。MRI的上述表現則與腫瘤內膠原纖維及黏液瘤樣組成成分相關。其CT薄層掃描可見軀干皮下多發軟組織密度小結節，考慮神經纖維瘤病所致的皮膚癥狀可能，對臨床診斷具有一定的提示意義。本病患病率極低，影像學表現多樣，極易誤診。本例病灶位于肝門區Glisson鞘區，脈管及神經組織共同存在，鑒別診斷首先應考慮其它神經源性腫瘤及脈管瘤[8]。神經鞘瘤多成類圓形，囊實性，不均勻強化；副神經節瘤密度不均，易變性壞死，強化明顯；節細胞神經瘤易形成典型的偽足并呈爬行生長；神經母細胞瘤鈣化明顯，境界不清。血管瘤病灶內見血管流空信號，T2WI上呈“燈泡樣”高信號，明顯強化，及低b值時彌散受限可資鑒別。另外，發生于肝臟的叢狀神經纖維瘤若伴肝內膽管的梗阻性擴張，還應注意與肝膽管細胞癌的鑒別[9]。有關肝臟叢狀神經纖維瘤病的影像學報道極為少見[1-4]，本文旨在提高影像科醫師對此病的認識。

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