漸凍癥

2018年3月14日，76歲的英國理論物理學家史蒂芬·霍金辭世。他在宇宙學和黑洞領域的成就舉世矚目，而作為一名“漸凍癥”患者，他傳奇的一生也令人感嘆與尊敬。“漸凍癥”是“肌萎縮側索硬化”（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）的俗稱，罹患該癥的患者也被稱為“漸凍人”。這是一種神經系統疾病，支配肌肉運動的神經元慢慢變性、死亡，肌肉隨之一點點萎縮，患者逐漸出現并加重肌無力、肌萎縮、吞咽困難、喝水嗆咳以及說話不清等癥狀，逐漸失去運動能力和生活自理能力，直至死亡。“漸凍癥”患者常常只能生存幾年。霍金在21歲時被診斷出“漸凍癥”，醫生認為他只能活兩年，而他堅韌地同病魔抗爭了半個世紀。他的傳奇讓更多的人了解到這一原因不明的罕見病，他的光輝展現了生命的頑強，給所有“漸凍人”帶來鼓舞和希望。

● 在與ALS抗爭半個世紀之后，霍金的逝世再次引起公眾對該病的關注。其實，長期以來，人們并不熟悉ALS，因為這是一種罕見病。目前該病全球的發病率尚不清楚，但是總體來說，該病在白種人中發病率要高于其他種族的人群。在美國，10萬人中每年約有1.5人發病；而歐洲的發病率每10萬人中每年約有2.2人發病。這種病到底是什么因素引起的呢？目前已知的只有5%～10%患者是遺傳性的，而非遺傳的因素包括吸煙、接觸有毒物質、頭部受傷等，但是都沒有確鑿的證據。——《像霍金那樣長壽？ 肌萎縮側索硬化癥患者的新希望》（南方周末，2018年3月22日）

● 肌萎縮側索硬化（ALS）也叫運動神經元病（MND），后一名稱英國常用，法國又叫夏科（Charcot）病，而美國也稱盧伽雷氏（Lou Gehrig）病。早期癥狀輕微，易與其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些無力、肉跳、容易疲勞等一些癥狀，漸漸進展為全身肌肉萎縮和吞咽困難。最后產生呼吸衰竭。肌萎縮側索硬化是一種漸進的疾病，這意味著隨著時間的推移，患者會逐步而緩慢地出現肢體無力及萎縮，其他的部位也會出現。進展速度因人而異，可緩慢，中度，或快速。——《霍金去世，也請關注“肌萎縮側索硬化癥”》（搜狐健康，2018年3月14日）

● 其實，“冰桶挑戰”最早的發起人并不是安東尼·瑟那查，而且在剛開始甚至和“漸凍癥”并沒有任何關系。在那時，被點名“冰桶挑戰”的人可以接受挑戰，或選擇向任何一個組織或者基金會捐出一些善款。2014年，安東尼妻子的表哥肯尼迪，最先被自己的朋友點名參與冰桶挑戰。肯尼迪由于看到了安東尼在對抗“漸凍癥”過程中的努力，選擇了向“漸凍癥研究組織”捐款，并且點名了安東尼的妻子參與了“冰桶挑戰”。正是從這一刻起，“冰桶挑戰”和漸凍癥之間，開始產生了密不可分的聯系，安東尼在其中扮演了重要角色。冰桶挑戰掀起風潮后，吸引了全世界各界知名人士的參與，包括微軟創始人比爾·蓋茨、物理學家霍金等。這次“刷屏”級的挑戰，曾在兩個月內募得1.15億美元，其中大部分作為漸凍癥研究經費。——《“冰桶挑戰”發起人逝世 享年46歲 與漸凍癥搏斗14年》（新浪新聞，2017年12月1日）