潰瘍性結腸炎合并神經纖維瘤病1型：1例報道并文獻復習

宋 曉，伍東升，黃 璨，呂 紅，李全曉，李 驥，錢家鳴

中國醫學科學院 北京協和醫學院 北京協和醫院 1.急診科；2.消化內科；3.內科；4.臨床醫學系，北京 100730

病例患者，男，31歲，因“腹瀉、黏液膿血便5年，加重半年”入院。患者于2012年7月出現腹瀉，為黏液膿血便，10次/d，50 ml/次，伴里急后重，伴臍周絞痛，便后腹痛緩解。糞便常規示大量白細胞和紅細胞(3～5)/HPF,陽性。結腸鏡可見全結腸、直腸廣泛性病變，表現為不規則淺潰瘍，病理示結腸黏膜急慢性炎，見淋巴濾泡、隱窩膿腫。診斷為潰瘍性結腸炎(ulcerative colitis, UC)，予柳氮磺吡啶(1 g,qid)、潑尼松龍(40 mg,qd)治療，潑尼松龍至2013年4月規律減停，僅口服柳氮磺吡啶(1 g,qid)維持。治療6個月后患者大便為成形軟便，少量黏液膿血，2～3次/d。2016年末上述癥狀復發，伴腹痛、骶髂關節疼痛。2017年1月就診于我院查血常規正常，肝腎功能正常，超敏CRP 65.61 mg/L，血沉 60 mm/h，結腸鏡示左半結腸、直腸可見多發息肉，息肉周圍黏膜大致正常，息肉表面充血水腫明顯，FICE染色表面腺管粗大呈松塔樣疏松結構，部分腫物表面有白色糜爛，部分糜爛面可見不規則網狀血管(見圖1)。病理示黏膜急慢性炎，隱窩結構紊亂，可見隱窩膿腫。考慮UC復發，UC相關脊柱關節炎，予足量潑尼松(45 mg，qd)及柳氮磺吡啶(1 g,qd)治療，癥狀緩解。半年后潑尼松逐漸減量至7.5 mg，柳氮磺吡啶(1 g,qid)直至本次入院(2017年9月6日)。復查腸鏡：橫結腸近脾曲至直腸可見節段性多發成簇分布息肉，形態同前，息肉基底部可見明顯淋巴管擴張樣改變，息肉之間的結腸黏膜正常。超聲內鏡下，可見息肉樣的病變為低回聲，黏膜下層結構完整。……