腎上腺淋巴瘤CT及18F-FDG PET/CT主要特征分析

朱源義，印隆林，童倫兵，王 進，馬萬輝，吳 穎，張 毅

腎上腺淋巴瘤(Adrenal lymphoma)多起源于血管周圍的未分化多潛能間葉細胞，為腎上腺少見惡性腫瘤，以非霍奇金淋巴瘤較多見[1-6]，臨床常分為原發和繼發性兩類。增強CT及18F-FDG PET/CT普遍應用于對該病變的評價與鑒別，通常可表現為雙側受累，且多為彌漫性，部分呈結節性；也可以保持腎上腺的原來形態，容易與腎上腺的其他病變相混淆，正確認識該病的影像表現與病理特征，對臨床分期及治療具有重要意義[7-13]。筆者搜集武警四川總隊醫院2014-09至2017-09經確診的10例腎上腺淋巴瘤影像資料，探討腎上腺淋巴瘤的CT及18F-FDG PET/CT影像學征象，提高對該病的診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 10例均有完整CT平掃及雙期增強掃描資料。男7例，女3例。年齡48～73歲，中位年齡59.3歲。原發性者5例出現乏力、發熱等全身癥狀，2例體檢時意外發現；繼發性者2例為睪丸淋巴瘤腹部CT檢查時發現腎上腺占位，1例全身淋巴瘤行CT檢查時發現腎上腺浸潤。

1.2 儀器與方法 采用Toshiba Aquilion 16或GE Discovery HD 750多層螺旋CT掃描儀行平掃和增強檢查。掃描參數為120 kV，200～350 mA，0.5～1.0 s/r，矩陣512×512，層厚和層間距均為0.625/2 mm，螺距1.8/1.375∶1。患者檢查前禁食4～6 h，飲溫水500～1000 ml，充盈胃腸道，掃描范圍自膈上至肝下緣或包全會陰部，先行上腹部平掃，增強使用美國Medrad公司生產的Stellant雙筒高壓注射器，經肘前靜脈注射非離子型CT對比劑碘海醇注射液(300 mg/ml)，注射流率為3.5 ml/s，劑量為1.5 ml/kg體重。注射對比劑后25、60 s分別行動脈期、靜脈期掃描。數據采集后在后處理工作站行多平面重組成像。

使用GE Discovery PET/CT Elite掃描儀。檢查前禁食6 h以上，靜脈注射0.1～0.15 mCi/kg18F-FDG，靜臥60 min后行PET/CT掃描。先行CT掃描，CT掃描參數為120 kV，自動毫安(30～210 mAs，噪聲指數25)，層厚3.75 mm。CT衰減矯正后行PET 3D采集，層厚3.75 mm，2 min/床位，全身采集5～7個床位。采集結束后，數據采用有序子集最大期望值迭代法(OSEM)進行圖像融合重建。

1.3 圖像分析 所有病例圖像均上傳至PACS系統，由兩名高年資醫師對病變進行單獨分析，并綜合出一致意見。分析內容包括：(1)數據采集：在病灶實質區選取3個感興趣區(ROI)，測量平掃及實質期的CT值，以平均值作為最終結果；不同時相的ROI應占據病灶的1/2，且大小相同。(2)記錄患者年齡、性別，病變的部位、大小(最大徑)、形態、密度、邊界、強化方式、腹膜后淋巴結等情況。(3)記錄兩組病變的平掃、動脈期CT值、靜脈期CT值，并計算各期強化率(%)[(增強-平掃)/平掃×100%]及其平均值。PET/CT勾畫感興趣區(ROI)并計算腎上腺病灶SUVmax。

2 結 果

2.1 CT及18F-FDG PET/CT表現 部分病例表現特征及SUVmax值見表1。雙側病灶者7例，單側病灶者3例，共計17側病灶；腫瘤最大徑1.6～12.3 cm，平均5.6 cm；以橢圓形為主共13側，三角形3側，1側呈增生樣改變。13側邊界清晰，4側邊界模糊；17側病灶平掃CT值26.8～49.8 Hu，平均40.4 Hu；行雙期增強檢查，動脈期CT值30.2～77.7 Hu，平均50.5 Hu；動脈期強化率5.59%～56.02%，平均24.28%；靜脈期CT值32.3～88.5 Hu，平均56.0 Hu，靜脈期強化率5.9%～77.71%，平均37.46%； 13側病灶CT增強密度較均勻一致，動脈期呈輕中度強化，門脈期呈進行性中度至顯著強化(圖1A～D)，4側病灶內可見不規則強化區。3例繼發者中2例發現腹膜后腫大淋巴結。病灶均表現為FDG攝取明顯增高，SUVmax為8.7～23.5(圖2)，平均值為12.5。

表1 部分腎上腺淋巴瘤患者的CT表現特征及SUVmax值

2.2 病理表現 大體病理腫瘤切面呈紅白色，魚肉狀，質軟易碎，表面包膜多不完整。鏡下腎上腺破壞較明顯，淋巴樣細胞彌漫性增生，細胞形態多一致，細胞核形態規則，呈空泡狀，核膜清晰，染色質組呈顆粒狀，較多細胞有1～3個核仁，核分裂象易見(圖1E，圖2F)。免疫組織化學顯示B細胞特異性的抗原類標志物CD20、CD74、CD79a、CDw75陽性，T細胞特異性的抗原類標志物CD3、CD5、CD43、CD45RO陰性。本組7例原發性腎上腺淋巴瘤病理結果均為彌漫大B細胞非霍奇金淋巴瘤，3例繼發性腎上腺淋巴瘤中，2例均因睪丸淋巴瘤的同時發現腎上腺浸潤，1例全身淋巴瘤患者發現腎上腺浸潤。

圖1 雙側腎上腺彌漫性大B細胞淋巴瘤影像及病理

A.CT平掃示雙側腎上腺區軟組織腫塊，密度較均勻，邊界清晰；右側大小約6.5 cm×5.0 cm×3.5 cm，CT值約46.5 Hu；左側大小約3.4 cm×2.8 cm×1.6 cm，CT值46.2 Hu；B.動脈期雙側腎上腺區腫塊呈輕度強化，右側CT值約49.1 Hu，左側CT值約53.4 Hu；C.門脈期示腫塊呈中度強化，右側CT值約62.9 Hu，左側CT值約68.4 Hu；D.冠狀位重建示右側腫塊呈橢圓形，左側呈類圓形，殘留腎上腺形態仍存在；E.右側腎上腺區腫塊術后病理考慮彌漫性大B細胞淋巴瘤(HE，×40)

圖2 右睪丸淋巴瘤，右腎上腺淋巴瘤影像及病理

A.CT平掃示右腎上腺呈V形，大小約1.6 cm×1.0 cm×0.5 cm，內側呈結節狀增生，CT值約49.8 Hu，邊界清晰；B.動脈期強化均勻，呈中-顯著強化，CT值約77.7 Hu；C.靜脈期持續性強化，CT值約88.5 Hu；D.冠狀位重建示右側腎上腺較左側增粗，右側睪丸增大；E.PET-CT示右腎上腺放射性攝取增高，SUVmax約為8.7；F.術后病理顯示腎上腺組織內查見大量增生淋巴細胞浸潤(HE，×40)；G.右側睪丸呈結節狀不均勻強化；H.右側睪丸術后病理考慮非霍杰金淋巴瘤，系彌漫大B細胞淋巴瘤，高增殖活性，侵襲性(HE，×40)

3 討 論

3.1 腎上腺淋巴瘤臨床病理特征 腎上腺位于腎筋膜囊內，由來源于中胚層的皮質和外胚層的髓質混合組成，無淋巴組織，因此起源于腎上腺的淋巴瘤發生機制不清，多認為可能起源于腎上腺內的固有造血組織，絕大多數為大B細胞型非霍奇金淋巴瘤，以繼發多見，原發罕見[1-5, 14, 15]。老年男性多于女性，雙側腎上腺受累多于單側。其臨床表現缺乏特征，主要表現為發熱、腹部不適等全身癥狀，也可出現腰背部疼痛、消瘦、乏力等，部分患者無任何癥狀[1, 5, 16]。本組病理類型均為彌漫大B細胞非霍奇金淋巴瘤，男女比例為7∶3，年齡分布48～73歲，中位年齡59.3歲，7例雙側發病，3例單側發病。根據原發性腎上腺淋巴瘤診斷標準[1-4, 6, 7, 12]，本組7例符合原發性腎上腺淋巴瘤，其余3例為繼發性，與文獻報道不一致的原因可能是因為納入的樣本量較少。

3.2 病灶形態及大小 無論原發或繼發腎上腺淋巴瘤CT均表現為腎上腺區軟組織腫塊，其形態根據腫塊大小不同而表現多樣。在CT平掃中，提示具有較高惡性可能的影像征象包括病灶體積大、輪廓不規則。腫瘤較小時尚可保持原有腎上腺形態或呈類似增生的三角形，腫瘤增大則以不規則形、圓形或橢圓形多見，但單獨根據體積不能很好地鑒別原發與繼發[7, 9-12, 17, 18]。本組原發性13側腎上腺淋巴瘤呈橢圓形，1側呈三角形；繼發性者1側較大者呈橢圓形，其余2側較小者呈三角形，1側呈近似結節狀增生樣形態。本組3側腎上腺淋巴瘤的外觀類似正常腺形態的放大，體現淋巴瘤質地柔軟，彌漫浸潤腎上腺時多保持腎上腺形態的特征，不同于多數轉移瘤和原發性腫瘤的形態學表現，具有一定的特征性。

3.3 CT及18F-FDG PET/CT表現 隨著斷層成像技術的廣泛應用，腎上腺病變常被偶然發現，CT對腎上腺病變的檢出和定性具有關鍵作用，但其密度一直存在爭議[7, 9-12, 17, 18]。文獻[7,11,12,17,18]報道腎上腺淋巴瘤的CT平掃可為等或稍低密度，多在40 Hu以上，且密度較均勻。本組10例17側病灶平掃CT值平均40.4 Hu。但也有學者認為原發性腎上腺淋巴瘤多為混雜密度腫塊，腫瘤容易壞死囊變而不均勻，只有腫瘤較小時可以密度均勻，而繼發性腎上腺淋巴瘤密度則較均勻[10, 11]；理論上，腎上腺淋巴瘤由單一細胞為主堆積形成，其內細胞密集程度高，富含液體的間質成分少，因而腫瘤CT密度均勻，壞死囊變少見。本組7例原發病例中6例11側腫塊均較大，表現為密度較均勻，僅有1例2側病灶中含有囊性、壞死成分，所有病例中均未見出血、鈣化。3例繼發病變均較小，其密度較均勻，僅有1側呈混雜密度，腫塊內含小片狀囊性、壞死灶。運用增強CT對腎上腺腫塊進行定性是基于淋巴瘤獨特的生理灌注模式，腎上腺淋巴瘤僅含有少數血管，為乏血供腫瘤，結合腫瘤細胞排列密集，CT動態增強強化多較均勻，動脈期輕-中度強化，靜脈期中-顯著強化[6, 7, 10-12, 15, 18]。本組動脈期CT值平均50.5 Hu，平均強化率24.28%；靜脈期CT平均值為56.0 Hu，平均強化率37.46%，與文獻[7, 10-12]報道的強化和廓清特征大體一致。故結合本組資料，筆者認為病變密度及強化率與腫瘤大小密切相關，也受分析者主觀意識、測量誤差等因素影響。PET/CT顯像集代謝功能信息與解剖信息相結合，從分子水平反映病理及生理改變，無論原發或繼發性腎上腺淋巴瘤在PET/CT中均表現為高代謝，本組測量SUVmax值與文獻[8, 13]報道范圍一致。

3.4 腫瘤浸潤和淋巴結受累 原發性腎上腺淋巴瘤最常累及同側腎臟和血管結構，腫瘤呈鉆縫樣生長，包繞腎上極、腎門或鄰近的血管，而其形態學不發生改變[1, 5-7, 12, 19]。本組中發生累及相鄰結構的2例中腫瘤最大徑約10 cm，提示腫瘤較大者常累及周圍結構，具有特征性。繼發性腎上腺淋巴瘤最常遠處浸潤或淋巴結轉移，PET/CT對判斷腹膜后或其他部位有無腫大淋巴結及其他器官受累方面具有獨特優勢，對鑒別診斷具有重要價值[8, 13, 18]。本組中2例發生淋巴結浸潤，1例浸潤腎門淋巴結，另1例腹膜后淋巴結受浸潤。其他如脾臟、肝臟、睪丸、卵巢等淋巴組織和血供豐富的部位也可浸潤，本組2例浸潤睪丸，其機制推測與腎上腺動脈和睪丸動脈經腎上腺中動脈相交通有關[19]。

3.5 鑒別診斷 腎上腺淋巴瘤主要與以下疾病鑒別：(1)雙側發生的腎上腺占位需與轉移瘤鑒別，后者常表現為圓形、分葉狀或顯示腎上腺彌漫性增大。較小者邊界清楚，密度均勻；大者中心常發生出血、壞死，腫塊密度不均，邊界可不清，累及周圍結構，根據臨床原發腫瘤病史有助于鑒別。(2)需與單側較小的腎上腺淋巴瘤相鑒別的有：①腎上腺皮質增生結節，是一種腫瘤樣病變，以多發常見，結節體積較小，多見于腎上腺中央部，此特征有助于兩者的鑒別；②皮質腺瘤，多為單側，少數為雙側，以女性多見，CT平掃為低密度，增強掃描輕度強化，呈快進快出型。(3)單側較大的成人腎上腺淋巴瘤還需與來源于腎上腺的皮質腺癌、嗜鉻細胞瘤和來源于腹膜后的其他腫瘤相鑒別。①皮質腺癌：腫物一般較大，呈類圓形、分葉狀或不規則形，邊緣清晰或不清，可累及周圍結構，密度常不均勻，大者更為顯著，中心可見低密度壞死區，部分可見鈣化，實體部分可見強化，壞死區無強化，強化程度下降緩慢，廓清延遲，可侵犯腎靜脈、下腔靜脈，并可見形成瘤栓；②嗜鉻細胞瘤：以20～40歲年齡組多發，臨床多出現陣發性或持續性高血壓癥狀，腫瘤大小不等，呈圓形、橢圓形或分葉狀，有完整包膜，腫瘤較大時內部可出血、壞死、囊變，腫瘤實體部分中等至顯著持續性強化，壞死囊變區不強化；③腹膜后其他腫瘤：鑒別點在于前者常呈軟組織腫塊密度，也可顯示腎上腺明顯增大，但在一定程度上仍維持腎上腺的形態，密度較均勻，可有出血和鈣化灶，多呈浸潤性生長，常包繞同側腎臟和相鄰血管，腹膜后或其他部位的淋巴結可腫大。

綜上所述，非霍奇金淋巴瘤是腎上腺淋巴瘤中最常見的一種類型。原發性和繼發性腎上腺淋巴瘤確診均需要病理，但其CT表現與18F-FDG PET/CT具有一定的特征性，PET/CT在腫瘤浸潤及淋巴結的累及方面更具優勢，正確認識該病的影像特征，早期診斷，并做好與同部位類似病變的鑒別，能為臨床診斷和治療提供可靠的依據。

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