先天性雙側始基子宮超聲診斷1例報告

趙冬冰

（解放軍第202醫院優生優育研究所彩超室，遼寧 沈陽 110000）

女性在胚胎期，雙側副中腎管（苗勒氏管）發育為女性生殖道。胚胎6～7周副中腎管出現。約在第10周雙側副中腎管中段及尾段向內、向下，在中線與對側相會融合，尾端達尿生殖竇背側。雙側未融合的頭段發展為輸卵管，融合部分發展為子宮和宮頸。12周時雙副中腎管間的隔融合形成單腔，發育為子宮和陰道上段。在該發育過程中，若有內、外因素的影響，使子宮發育停滯在演變的不同階段或融合不全，形成各種類型的畸形子宮[1]。當然，雙側副中腎管在胚胎發育得任何時期都有可能隨時停止發育，當在胚胎早期副中腎管的尾端停止發育時，就能發育形成先天性無陰道、先天性無子宮或者雙側始基子宮等類型。始基子宮大多數沒有宮腔或有宮腔，存在有功能或者無功能的子宮內膜，雙卵巢發育正常的患者，觀察乳腺、外陰的發育也可為正常。

1 病例報告

臨床資料

患者，女，17歲，閉經，以往外院檢查診斷為先天性無子宮。家屬自述曾經染色體檢查結果為正常。于2017年1月16日來我院檢查。

2 超聲檢查

囑患者適度充盈膀胱后，盆腔子宮區內掃查未見子宮及明顯的陰道影像，雙側附件區未探及卵巢回聲，后加大掃查范圍，上界平臍水平，雙側達髂骨上極，則超聲所見：

盆腔掃查子宮區未見明顯子宮影像。

右側髂前上棘內側可見一子宮宮體回聲，大小約2.4×2.1×1.8 cm，其內可見內膜回聲，厚約0.4 cm。未見宮頸及陰道回聲。其右側可見大小約3.2×2.6 cm卵巢組織回聲，兩者關系密切。

左側髂前上棘內側可見另一子宮宮體回聲，大小約3.3×2.8×3.2 cm，其內可見內膜回聲，厚約0.7 cm。未見宮頸及陰道回聲，其左側可見大小約2.6×1.3 cm卵巢組織回聲，兩者關系密切。

檢查結論：

子宮先天畸形可能性大

盆腔雙側髂前上棘內側異常回聲，注意雙側始基子宮

3 臨床診療

因該患者為未成年未婚女性，既往檢查染色體正常，經家屬簽字同意后，本次僅行婦科檢查：僅可見一小段陰道。

4 討論診斷方法

臨床上有多種方法用于先天性子宮畸形的診斷及鑒別診斷，而確診先天性子宮畸形常需多種方法相結合。各種方法按診斷價值可大致分為：Ⅰa類：宮腹腔鏡聯合、宮腔聲學造影、3D超聲；Ⅰb類：單純宮腔鏡；Ⅱ類：子宮輸卵管碘油造影、2D超聲；Ⅲ類：核磁共振、懷孕或者分娩過程中的體格檢查及臨床評估。[2]其中的Ⅰa類及Ⅰb類的診斷價值均比較高，正確率＞90%，但對葉Ⅰb類其鑒別價值則非常有限。我們在臨床上患者就診后，常用的檢查方法通常是采用經陰道超聲檢查，因為超聲檢查是一種非常容易被患者接受的檢查手段，并且相比較核磁共振檢查，費用要更加經濟實惠。但是超聲也有它的局限性，其掃查范圍有限，這就要求檢查醫生要思維靈活，熟練手法，采取陰式和腹式聯合檢查，檢查時不能僅局限在常規的掃查位置及掃查范圍，輕易的對疾病做出診斷，對待特殊病例、異位發育、較大腫物的情況，一定要加大掃查范圍，上界可以超過臍上，兩側可達腋中線，甚至到腋后線，并且調節機器的深淺度、增益的大小，做到不誤診、不漏診，而且要熟悉解剖位置及鑒別診斷，給臨床醫生提供準確的參考價值。但超聲檢查對子宮畸形的準確的分型則存在一定困難。

5 鑒別診斷

5.1 先天性無子宮

盆腔子宮區內未掃查到明顯的子宮回聲，而大多數在雙側的附件區可以掃查到正常發育的卵巢回聲，可以清晰的看見卵巢內的竇卵泡回聲。

5.2 始基子宮

比較常見的是在盆腔掃查時，可以掃查到與正常子宮回聲相似的實性中等回聲，邊界清晰，呈條索狀，絕大部分沒有明顯的宮腔及子宮內膜回聲，宮體相對較正常的小，宮體與宮頸結構分界限不清楚，可見陰道氣線。而少數部分是在患者的卵巢兩側可見一類圓形的等回聲、回聲均勻、邊界清楚，與正常子宮肌層回聲類似，這可能就是發育停止的副中腎管，等回聲其內可以有或沒有清晰的內膜組織。含有內膜組織的也可以與正常內膜一樣，有周期性剝脫，形成少量的液性暗區。

5.3 子宮發育不良

子宮與正常子宮比較時，明顯減小，宮頸則相對較長，可能是因為兩側副中腎管會和后又在短時間內停止發育而造成的。超聲掃查表現為盆腔子宮區內可見明顯的子宮體、宮頸及陰道回聲，但宮相體相發育比較小，宮體與宮頸的大小之比為1:1，也可以部分比為2:3，可以看見正常宮腔及內膜回聲，兩側卵巢大小、發育則為正常。

[1] Maubon A,Graef M, Conaieu C, et al. Imaging of gynecologic malformations[J].J Radiol. 2001,82(12):1783.

[2] CHAN Y-y,Jayaprakasan K,Zamora J, et al. The prevalence of congenital uterine anomalies in unselected and high-risk populations:a systematic review [J].Hum Reprod Update,2011,17(6):761-771.