兒童Ⅵ～Ⅶ型復拇指畸形的顯微外科組合治療

張全榮，芮永軍，陸征峰，施海峰，薛明宇，楊凱，錢俊

（無錫市第九人民醫院 手外科，江蘇 無錫 214062）

兒童先天性Ⅵ～Ⅶ型復拇指畸形臨床并不少見，其外形及功能不良，導致主干拇指和贅生拇指在形態和功能上的不同，2009年3月-2016年7月，利用顯微外科的組合方法進行治療獲得良好的臨床效果，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組10例，男7例，女3例；年齡10個月～6歲；其中左手3例，右手7例。Ⅵ型復拇指畸形特點：本組5例為拇指指骨及掌骨圴成雙成對，1例為主干拇指和示指第2掌骨發出的飄浮指型，主干拇指和贅生拇指肌腱、關節均發育不良和形態各異。Ⅶ型拇指畸形特點：本組4例橈側主干拇指為3節指骨并呈勾型畸形，贅生指指骨2節、形態和發育接近正常指，主干拇指和贅生掌骨均成雙成對。組合治療方法：利用贅生拇指指血管神經蒂的指移位矯形拇指10例，將贅生指掌骨一同切除并重建拇內收肌止點。

1.2 手術方法

根據Ⅵ～Ⅶ型的主干拇指和贅生拇指外形和發育情況、拇收肌畸形的嚴重程度，綜合考慮取舍，兩拇指重塑后能接近正常拇指。根據主干拇指和贅生多指的畸形特點和贅生多指的部位與主干拇指間的距離，以贅生多指的血管神經蒂移植的長度，確定要截除主干拇指的長度及位置，在主干拇指處設計冠狀切口，并設計贅生多指的皮膚帶有三角瓣的橫形切口。⑴贅生多指血管神經蒂的指移植：沿設計的切口線切開虎口處贅生多指的皮膚，并仔細分離皮下指動脈、靜脈和指神經，如果有伸屈肌腱則一同分離，血管神經蒂游離后，將贅生多指的中遠節指保留并在指近節基底相應部位截斷指骨，切除虎口內的付掌骨，此時贅生多指僅有血管神經蒂相連。⑵主干拇指的重建：根據贅生多指的血管神經蒂的長度，在主干拇指近節基底相應部位切開皮膚，切斷并結扎主干拇指的血管和神經，分離出伸屈肌腱，截斷主干拇指指骨，將帶有血管神經蒂的贅生指移植至修正后的主干拇指近節基底部，用0.8 mm克氏針將移位贅生多指的指與主干拇指的近節段骨固定，將原主干拇指遠節附著點分離出來的指伸屈肌腱轉移至矯形拇指遠節處重建附著點。⑶止點切斷拇內收肌，重建拇內收肌止點，恢復虎口，縫合皮膚。

2 結果

本組術后隨訪3～12個月，外形改善，骨軸線正常，矯形拇指指體接近于正常指，對指及外展功能正常。虎口開大5～7 cm。移植后的矯形拇指感覺正常。

典型病例：患者1男，2歲。以左手復拇指畸形入院。專科檢查：左手Ⅵ型復拇指畸形，主干拇指發育不良，細小，末端呈殘端狀，無指甲生長，MP關節伸屈正常，無IP關節，手指外展功能正常，對掌功能正常。位于虎口區的贅生拇指外形接近于健側拇指，MP關節、IP關節無伸屈功能，虎口無正常外形(圖 1-6)。

患者2男，3歲，以右手復拇指畸形入院。專科檢查：右手為Ⅶ型復拇指畸形，橈側主干拇指3節指骨，勾型畸形，指骨細小，MP關節伸屈、外展功能正常。主干拇指的尺側位于虎口區的贅生多指為2節指骨，外形接近于健側指，并在1，2掌骨間有發育不良的付掌骨(圖7-10)。

3 討論

3.1 拇指多指畸形的分類

拇指多指畸形是手指在分化中數目發生異常的先天性畸形，目前對拇指多指畸形的分類仍釆用Wassel[1]分型法，洪光祥等[2]將先天性復拇指形分為Ⅶ型。

⑴Ⅵ型復拇指畸形：該型拇指及掌骨均成雙成對存在，兩拇指皮膚、皮下組織、肌腱、韌帶、關節均發育不良，虎口無正常外形。張洪軍等[3]將該類復拇指畸形歸為Ⅳ～Ⅴ型，Ⅳ型復拇指畸形為拇指末節指骨和近節指骨分裂為二，與第1掌骨共同構成掌指關節[4]，我們認為定Ⅵ型復拇指畸形合適。兩拇指常區分為主干拇指和贅生拇指，因而主干拇指的選擇甚為重要，一般由術前X線片、患手外形、習慣用指等綜合因素來決定。陳令斌等[5]認為主干拇指多在尺側而贅生拇指多在橈側。湯海萍等[6]發現Ⅵ型橈側拇指切除后出現拇指內收及對掌功能障礙，拇指持物無力。對于先天性Ⅵ型復拇指畸形的尺側拇指和生長的異常掌骨占用虎口位置，使之失去虎口外形（病例1）。

圖1 左手復拇指畸形

圖2 術前X線片

圖3 復拇指移位術后

圖4,5 術后功能恢復

圖6 術后X線片

圖7 右手復拇指畸形

圖8 術前X線片

圖9 右復拇指移位切取術后

圖10 術后功能恢復

⑵Ⅶ型復拇指畸形：3節指骨拇指的畸形是由于肢體分化障礙形成的[6]，拇指第1，2節指骨之間有一楔狀指骨，因此拇指成角畸形，又稱角形拇指，該類先天性拇指畸形往往伴有多生指或伴有掌骨成雙成對存在。洪光祥和胥少汀等[7]將該類復拇指畸形分為Ⅶ亞型中的Ⅶc型，其主干拇指為3節畸形，并有贅生多指(或伴有贅生多指付掌骨)，占其虎口位置，贅生多指的形態和結果變化很大，這是一種特殊類型的Ⅶ型復拇指多指畸形（病例2）。

Ⅵ～Ⅶ型復拇指畸形的共同特點：由于兩拇指的形態及組織結構變化多樣，導致橈側拇指和尺側拇指和掌骨均成雙成對存在，導致兩拇指的外形和功能不一。而尺側的拇指生長的異常掌骨占用虎口位置，使之失去虎口外形，同時尺側拇指具有指甲、骨關節(或肌腱)和血管神經束等，指的外形接近正常指。因而我們將橈側拇指定為主干拇指，尺側拇指定為贅生拇指。根據具體情況決定手術方案，原則上是要充分利用贅生拇指組織，重建主干拇指的軸線、力線和較滿意的外形，重建虎口[8]。需要用顯微外科技術將兩拇指形態和功能的主要部分組合為一，最大程度重塑一個美觀而功能完善的拇指，以期獲得最滿意的功能。

3.2 帶血管神經束多指移位適應證的選擇和虎口重建

主干拇指畸形，發育不良，影響功能，但仍有伸屈肌腱存在而有伸屈活動的功能，而贅生拇指，且指端發育完整，具有2節指骨或有發育不良的贅生指掌骨，導致主干拇指內收及對掌功能障礙，拇指持物無力，由于持物主要依靠主干拇指內收夾持物體，贅生拇指生長的異常付掌骨占用虎口位置，使之失去虎口外形。因而在重建拇指時需修復內收肌，恢復虎口的外形和功能。本組中主干拇指有明顯的畸形但尚有部分功能，而贅生拇指外形明顯好于主干拇指并接近正常指外形，可利用攜帶血管神經束蒂的贅生拇指中遠節指移位矯形的主干拇指，將分離出來的指伸屈肌腱轉移至矯形拇指的相應部位，切除贅生拇指的掌骨。重建拇內收肌止點和恢復虎口，經過取舍兩拇指重塑后能接近正常拇指的發育程度，豐滿矯形拇指的外形。手術操作簡便，血運可靠，骨愈合好，關節功能恢復較好。該手術方法在該類拇指畸形的矯形中是一種可以推廣應用較好的方法。

3.3 手術時機的選擇

蔡林方[9]認為學齡前4～6歲是最佳手術時期，而對術后不影響骨關節生長，可提前至1歲左右施行。該型復拇指畸形矯正術，因贅生拇指生長的異常掌骨占用虎口位置，失去虎口外形；同時內收畸形，影響拇指對掌功能。應盡早切除贅生拇指修復虎口和內收肌，恢復虎口的外形和功能，并能適應指的生長和功能的恢復，盡早改善心理障礙。因此，我們認為10個月以上可行復拇指畸形的矯型術，此年齡段肌腱、血管、神經已清晰可見，患兒已能耐受麻醉和手術等，只要方法得當，術后不會影響骨關節生長。

3.4 注意事項

⑴骨骺的保護：兒童骨骼血供豐富，再生能力強，生長較為迅速，骨的生長主要在骨的干骺端和骨骼間的骨組織中進行。復拇指畸形組合治療時，應正確無誤的離斷贅生拇指保留關節和關節囊，防止該矯形拇指骨骺的損傷。⑵在贅生拇指組織移植時要保證血管神經束不受損傷，術前評估組織轉移后血管蒂所需的長度，以保證轉移至存留拇指后血管無張力、無牽拉，保證移植組織的成活和感覺的恢復。

[1]Wassel HD.The results of surgery for polydactyly of the thumb[J].Clin Orthop Relat Res,1969,64(64):175-193.

[2]洪光祥,王偉.手部先天性畸形[M].北京：人民衛生出版社，2004，164-195.

[3]張洪軍,萬圣祥,肖穎鋒,等.手指轉位術治療復雜拇指多指畸形[J].實用手外科雜志,2017,31（3）:345-348.

[4]張全榮,芮永軍,薛明宇,等.龍蝦鉗樣復拇畸形的治療體會[J].中國矯形外科雜志,2013,21（7）:730-732.

[5]陳令斌,焦錫林.復合拇指畸形的臨床分型及治療[J].中國矯形外科雜志,2001,8（1）:80-81.

[6]湯海萍,方光榮,劉亞平,等.復拇指畸形矯治術后的繼發性畸形[J].中華手外科雜志,2004,20（3）:129-131.

[7]胥少汀,葛寶豐,徐印坎.實用骨科學[M].第4版.北京：人民軍醫出版社,2012.1470-1478.

[8]譚為,李旭.肌力平衡聯合手術期治療復雜拇指多指畸形1例報道[J].實用手外科雜志,2017,31（3）：349-350.

[9]蔡林方.復拇指畸形的分型及手術治療的術式[J].中華手外科雜志,1998,14（3）:135-136.