姚玉蓮,孫中華,馬海艷,葉麗芬
馬蹄腎是比較常見的胎兒腎臟畸形,屬于融合腎最常見的一種;但是有關(guān)胎兒馬蹄腎的報道較少,胎兒馬蹄腎的發(fā)現(xiàn)多是在成年后由于泌尿道梗阻或體檢時發(fā)現(xiàn)。多數(shù)因為對此疾病認識不足,導致胎兒期的漏診率較高。本研究通過采用多種切面及方法,并總結(jié)分析其聲像圖的特征,旨在尋找超聲下診斷胎兒馬蹄腎的最佳切面。現(xiàn)將結(jié)果報道如下。
1.1 一般資料 收集2013年1月至2016年12月在寧波市鎮(zhèn)海區(qū)婦幼保健計劃生育服務中心行產(chǎn)前超聲檢查的7 836例超聲圖片資料,孕婦年齡20~40歲,平均(30±10)歲;孕周在18~24周,平均(21±3)周;均為單胎。
1.2 儀器與方法 使用美國通用電氣公司GEvoluson E8、麥迪遜XQ型彩色多普勒超聲診斷儀,二維凸陣探頭,頻率3.5~6.0MHz,檢查過程將儀器調(diào)至胎兒中孕模式。
1.2.1 超聲檢查方法及檢查內(nèi)容 受檢孕婦常規(guī)取仰臥位,雙腿放平,充分暴露腹部,給予經(jīng)腹部超聲檢查。依據(jù)中國醫(yī)師協(xié)會超聲醫(yī)師分會《產(chǎn)前超聲檢查指南(2012)》[1]對胎兒進行規(guī)范的系統(tǒng)超聲檢查,超聲檢查按照從頭到腳的順序進行檢查,超聲掃查的切面包括:頭部的側(cè)腦室橫切面、丘腦切面及小腦切面,主要觀察腦中線是否存在、透明隔腔、側(cè)腦室、丘腦、小腦及后顱窩池是否正常;顏面部冠狀切面、雙眼眶切面、顏面正中矢狀切面,主要觀察眼間距、晶狀體、鼻骨、上下口唇的連續(xù)性及下頜是否后縮;頸部矢狀切面觀察是否有臍帶繞頸;脊柱矢狀切面、冠狀切面、橫切面,主要觀察脊柱的連續(xù)性、形態(tài)及其完整性;心臟主要觀察心尖四腔心切面、左室流出道切面、右室流出道切面、三血管-氣管切面及主動脈弓和動脈導管弓切面;腹部主要觀察腹圍橫切面,雙腎矢狀切面、橫切面、冠狀切面及斜冠狀切面,還有膀胱橫切面和臍帶腹部插入處切面;雙側(cè)上下肢肱骨、尺橈骨、手、股骨及脛腓骨橫切面及縱切面等;然后觀察羊水、臍帶及胎盤及臍動脈血流情況,并留存各切面圖像。
1.2.2 胎兒雙腎檢查切面及方法 常規(guī)對胎兒雙腎進行橫切面、矢狀切面及冠狀切面、斜冠狀切面的連續(xù)掃查,觀察其位置及形態(tài),正常時橫切面顯示雙腎緊靠脊柱的兩側(cè),腎臟呈近似圓形,腎盂排列在脊柱的兩側(cè),角度近似180°,這里需要注意的是盡量將脊柱顯示在圖像的后方,這樣方便觀察脊柱前方的結(jié)構(gòu),可以發(fā)現(xiàn)馬蹄腎的線索;另外還需觀察雙側(cè)腎盂的角度,若成角<180°,也應考慮馬蹄腎;雙腎矢狀切面正常時顯示腎臟呈長圓形蠶豆樣,腎皮質(zhì)呈中等回聲包繞低回聲的腎髓質(zhì),中央強回聲區(qū)為集合系統(tǒng),腎周圍為腎脂肪囊;冠狀切面及斜冠狀切面分別觀察雙腎的位置、包膜及上下極的界限,若下極界限顯示模糊也應考慮馬蹄腎。最有診斷依據(jù)的圖像是雙腎下極在脊柱前方融合呈馬蹄狀,就是最有利的診斷依據(jù)。
1.2.3 留存圖像分析 對可疑馬蹄腎的病例與產(chǎn)后臨床、超聲、MRI檢查結(jié)果進行對照,總結(jié)分析胎兒馬蹄腎的聲像圖特征。
7836例共檢出胎兒馬蹄腎2例,間隔4周后復查圖像仍支持診斷,此兩例馬蹄腎胎兒發(fā)現(xiàn)孕周為21周和23周。漏診1例,于出生后體檢時被發(fā)現(xiàn)。本組發(fā)生率為0.038%。
胎兒馬蹄腎的產(chǎn)前超聲圖像特征有:(1)橫切面掃查測量雙腎腎盂角,馬蹄腎的雙腎腎盂角明顯縮小(<180°),典型者<140°(圖1);(2)雙腎的冠狀切面掃查顯示雙腎下極融合,但連續(xù)觀察斜冠狀切面顯示更加清晰(圖2)。
本次檢出的2例和漏診的1例馬蹄腎胎兒出生后到目前為止均未出現(xiàn)梗阻、感染等疾患。

圖1 雙腎腎盂成角

圖2 脊柱前方雙腎下極相連
3.1 馬蹄腎的胚胎發(fā)生過程及病因?qū)W特點 馬蹄腎胎兒胚胎發(fā)育到第5~8周時胎兒腎組織在盆腔、動脈分叉處相互接近,通常是左右腎的下端互相融合形成了形態(tài)呈“馬蹄狀”的馬蹄腎[2],10%為上極融合,男性更多見[3]。融合的部分被稱為峽部,有腎實質(zhì)或鮮香味結(jié)締組織構(gòu)成,位于腹主動脈分叉或下腔靜脈前方,腹主動脈分叉之上[4]。馬蹄腎的峽部就是其形態(tài)特征。由于腸系膜下動脈根部阻礙了腎臟的上升,所以腎臟多位于下腰椎水平,有時輸尿管會受到壓迫,出生后引起泌尿道梗阻,出現(xiàn)腎積水和反復泌尿系感染;文獻報道馬蹄腎胎兒的出生率為1/400[5],本組胎兒馬蹄腎檢出率為0.038%。且本病與18-三體綜合征關(guān)系密切[6],若發(fā)現(xiàn)馬蹄腎征象應及時進行基因檢測。但本研究中發(fā)現(xiàn)的2例未檢出18-三體綜合征。
3.2 多切面掃查馬蹄腎的聲像圖表現(xiàn)
本研究采用橫切面、矢狀切面、斜冠狀切面聯(lián)合動態(tài)觀察,并隔4周后再次復查,在橫切面及斜冠狀切面掃查可顯示胎兒雙腎在脊柱前方、腹主動脈和下腔靜脈前方互相融合,呈“U”形,即峽部,此征象為馬蹄腎的特征性超聲表現(xiàn);另外,腎盂角的縮小,腎下極邊界不清也應想到馬蹄腎的可能。
3.3 胎兒馬蹄腎的產(chǎn)前漏診原因分析
正常腎臟橫切面兩側(cè)腎盂長軸幾乎呈180°角,而馬蹄腎的腎盂指向內(nèi)側(cè),腎盂角比正常的小,典型者小于140°,所以馬蹄腎的腎盂與正常胎兒的腎盂相比位置更靠前;本組1例漏診原因主要為未仔細觀察腎盂角的改變及腎下極邊界,且腎融合處因胎兒腹部腸管干擾未被發(fā)現(xiàn)而漏診。國外文獻報道以140°作為分界標準時,產(chǎn)前診斷馬蹄腎的敏感度、特異度和準確度均為100%[7]。但是本文此例腎盂角改變不明顯,導致漏診。同時,產(chǎn)前篩查時因孕婦腹壁較厚、胎兒體位不佳、羊水過少等原因也均會引起漏診。
[1] 中國醫(yī)師協(xié)會超聲醫(yī)師分會.產(chǎn)前超聲檢查指南(2012)[J/CD].中華醫(yī)學超聲雜志:電子版,2012,9(7):574-580.
[2] 王正濱.泌尿生殖系統(tǒng)疾病超聲診斷與鑒別診斷學[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2010:158.
[3] 荊春麗,李靜.胎兒泌尿系統(tǒng)畸形產(chǎn)前超聲漏誤診病例回顧性分析[J].中國超聲醫(yī)學雜志,2017,33(4):331.
[4] 曹喆,蔡愛露.應用三維超聲斷層成像技術(shù)產(chǎn)前診斷胎兒馬蹄腎[J].中國超聲醫(yī)學雜志,2017,33(4):327.
[5] 鄧學東.產(chǎn)前超聲診斷與鑒別診斷[M].北京:人民軍醫(yī)出版社,2013:213.
[6] 嚴英榴,楊秀雄.產(chǎn)前超聲診斷學[M]北京:人民衛(wèi)生出版社,2003:389
[7]Cho JY,Lee YH,Toi A,et a1.Prenatal diagnosis of horseshoe kidney by measurement of therenal pelvic angle[J].U1trasound Obstet Gynecol,2005,25:554-558.