嗜酸性筋膜炎1例報道

張玉慧 宋為民 孫 莉 馬 芹 丁 香 李曉軍

1 病例資料

患者，女性，35歲，務農。因四肢遠端水腫1年，皮膚硬化伴多關節痛半年入院。1年前，無明顯誘因下，出現雙側前臂及雙小腿水腫；半年前，癥狀進行性加重，出現皮膚硬化，伴雙肩、雙肘、雙腕、雙手多個掌指及近指關節、雙膝、雙踝關節疼痛，雙手晨僵，活動后約10 min緩解。既往體健，無特殊用藥及接觸史。查體：雙側前臂及小腿硬化，右側大腿外側局部皮膚硬化，雙小腿可見溝槽征。入院后輔助檢查：嗜酸性粒細胞計數0.59×109/L(占10.51%)，血沉37 mm/h，超敏C反應蛋白27.54 mg/L，免疫球蛋白IgG 21.60 g/L，IgE 147.00 U/mL，類風濕因子、抗環瓜氨酸肽抗體、抗核抗體、抗中性粒細胞抗體、肌酶譜均正常；下肢MRI平掃，可見雙側小腿后部局部筋膜組織水腫改變(見圖1)；左小腿筋膜活檢病理顯示致密纖維脂肪結締組織、局灶淋巴細胞浸潤(見圖2)。該患者診斷為嗜酸性筋膜炎，給予潑尼松30 mg 每天1次，治療1周后，嗜酸性粒細胞及血沉、超敏C反應蛋白下降，但皮膚硬化無明顯改善；聯合甲氨蝶呤10 mg 每周1次治療后，皮膚硬化癥狀好轉。

圖1 下肢小腿MRI可見小腿后部局部筋膜組織水腫改變

2 討論

1975年，嗜酸性筋膜炎(又稱Shulman病)[1]首次報道，目前，其病因尚不清楚，可能與放療、昆蟲叮咬、過度運動有關[2-4]。

嗜酸性筋膜炎多表現為急性或亞急性凹陷性水腫和紅斑，水腫逐漸被橘皮樣變取代，四肢對稱累及，遠端多見，通常手足不受累[5]。除四肢硬腫外，常見關節痛，雷諾現象少見。典型病變可見“橘皮樣變”和“溝槽征”，是嗜酸性筋膜炎的特異性改變。實驗室早期檢查，可見外周嗜酸性粒細胞增多及炎癥指標升高，晚期及應用激素和免疫抑制劑，外周嗜酸性粒細胞及炎癥指標可能正常，因此，定期檢測初發患者外周嗜酸性粒細胞絕對值及炎癥指標對評估疾病活動度有重要意義[5]。該患者嗜酸性筋膜炎病程較長，就診前，多次查嗜酸性粒細胞升高，考慮與疾病活動有關。據文獻[6-7]報道，15%～20%嗜酸性筋膜炎可出現自身抗體陽性，部分患者可見抗中性粒細胞抗體陽性，需與嗜酸性肉芽腫性多血管炎相鑒別；患者可見高丙球蛋白血癥，IgG和IgM升高多見[8]。本研究患者免疫球蛋白IgG和IgE升高，該疾病的診斷金標準是包含筋膜和肌肉的全層活檢，典型病理表現為筋膜水腫增厚，淋巴細胞伴嗜酸性粒細胞、漿細胞、巨噬細胞浸潤[5-6]。但并非所有患者筋膜活檢可見嗜酸性粒細胞浸潤，嗜酸性筋膜炎肌筋膜活檢顯示，淋巴細胞浸潤占83.3%，嗜酸性粒細胞浸潤僅占25%。本研究患者活檢可見淋巴細胞浸潤，但未見嗜酸性粒細胞浸潤。MRI也是診斷該病的有效工具，可以指導選取活檢部位，通常可見筋膜增厚，增強MRI可見筋膜強化，MRI也可觀察治療效果和病情變化。目前，嗜酸性筋膜炎的診斷缺乏統一標準，主要依賴臨床表現、外周嗜酸性粒細胞升高和肌筋膜病理結果綜合判斷。2014年，Pinal-Fernandez等[9]提出的嗜酸性筋膜炎診斷標準包含了臨床表現、實驗室檢查、組織病理3方面內容，但仍缺乏一個廣泛公認的診斷標準。

通常，糖皮質激素被認為是治療嗜酸性筋膜炎的一線藥物，以往多采用單藥高劑量糖皮質激素(每天0.5～2 mg/kg)治療，早期，多數患者對糖皮質激素單藥治療快速有效，激素減量后，疾病有可能復發。然而，近年來，有研究[10]發現，高劑量糖皮質激素聯合一種免疫抑制劑(尤其是甲氨蝶呤)可獲得更好治療效果。本研究患者在短期內每天應用0.5 mg/kg潑尼松后，嗜酸性粒細胞很快降至正常，炎癥指標有所下降，但皮膚硬化癥狀未見明顯改善，聯合甲氨蝶呤治療后，皮膚硬化有所緩解，長期療效還有待隨訪觀察。