成人急性壞死性腦病1例

遲魯梅,于 驍,南光賢,王利平

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科，吉林 長春130033)

急性壞死性腦病(Acute necrotizing encephalopathy,ANE)是一種比較罕見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病。此病發(fā)病率較低，且多見于幼兒及兒童報道[1]，成人發(fā)病極其罕見[2]。作者在此報道1例成人型的ANE。

1 臨床資料

54歲男性，因發(fā)熱、頭暈伴惡心嘔吐1天入院。查體：血壓98/72 mmHg，體溫38℃。神經(jīng)系統(tǒng)查體無陽性體征。頭部CT未見明顯異常。腎功：肌酐：248.5 μmol/L。血常規(guī)：白細(xì)胞：3.65×109/L，中性粒細(xì)胞比例：94.9%，血小板89×109/L。肌鈣蛋白I:0.08 ng/L,肌紅蛋白:20 000 ng/ml,肌酸激酶同工酶:41.4U/L，肌酸激酶:1 600 U/L,乳酸脫氫酶:6 945.32 U/L。腦鈉肽:646 pg/ml。D二聚體:13 514 ng/ml。肝功:天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶:3 608.82 IU/L，丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶：2 269.60 IU/L。入院后病情很快進(jìn)展，出現(xiàn)意識不清，呈淺昏迷狀態(tài)。頭部MRI檢查見雙側(cè)丘腦、小腦，腦橋，左側(cè)放射冠對稱性長T1長T2信號，F(xiàn)lair成像呈高信號，在彌散成像(diffusion-weighted MR imaging,DWI)和表觀彌散系數(shù)(Apparent diffusion coefficient,ADC)上表現(xiàn)為“同心環(huán)”樣改變，中心低信號，周圍環(huán)繞著高信號。如圖1所示。腰穿：腦脊液壓力230 mmH2O，白細(xì)胞數(shù)正常，腦脊液蛋白3.0 g/L。值班醫(yī)生按“腦梗死”治療，病情逐漸加重，第2日，呈中昏迷狀態(tài)，雙瞳孔對光反射消失，雙側(cè)病理征陽性。臨床診斷為ANE。給予甲強(qiáng)龍及丙種球蛋白、抗病毒治療，病情未見緩解，第2日下午患者死亡。

2 討論

ANE是一種罕見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病。大多數(shù)的ANE病例報道見于日本或臺灣的6個月到11歲的兒童[1]。極少數(shù)有成人的報道[2]。此病因為發(fā)病率低，認(rèn)識不足，經(jīng)常被誤診。在本病例中，該患者被值班醫(yī)生誤診為腦梗死。ANE的病程多為2-4天的發(fā)熱后出現(xiàn)急性腦病的癥狀，主要的臨床特點是發(fā)熱、抽搐、嘔吐、昏迷，肝腎功能損傷、低蛋白血癥，腦脊液蛋白細(xì)胞分離，影像學(xué)檢查為雙側(cè)對稱的丘腦、小腦、腦干、腦室旁白質(zhì)的異常信號[1]。頭部MRI上的表現(xiàn)非常有特點，尤其是在DWI和ADC成像上，一般病灶的中心呈低信號，表明有出血或壞死，周圍環(huán)繞著高信號，代表細(xì)胞毒性或血管源性水腫。這種表現(xiàn)被稱為“同心環(huán)狀/層狀結(jié)構(gòu)”，“三色旗結(jié)構(gòu)”，或“牛眼征”[3]。

A-C為TIWI，D-F為T2WI,G-I為DWI，J-L為ADC。病灶累及雙側(cè)小腦、丘腦、腦干和左側(cè)放射冠，T1WI為低信號，T2WI為高信號。DWI和ADC見雙側(cè)丘腦對稱性的同心環(huán)樣改變，中心為出血或壞死的低信號，周邊為水腫的高信號。

ANE的預(yù)后非常差。研究表明，ANE患者的預(yù)后與ANE嚴(yán)重程度評分(ANE severity score，ANE-SS)密切相關(guān)[4]。早期(發(fā)病24小時內(nèi))給予糖皮質(zhì)激素治療可能有利于腦干沒有累及的ANE患者的預(yù)后[5]。本病例患者腦干受累較明顯，ANE-SS評分為9分，激素和免疫球蛋白治療時間較晚，很快臨床死亡。Lee等[6]發(fā)現(xiàn)在累及腦干之前，通過對癥狀的仔細(xì)鑒別和對腦部異常表現(xiàn)的認(rèn)識，早期診斷ANE，可能是達(dá)到較好臨床預(yù)后的更好的方法。

作者簡介：遲魯梅(1981-)，女，山東省萊陽市人，吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主治醫(yī)師，博士，2015年赴韓國首爾大學(xué)國立醫(yī)院研修，主要從事腦血管病和干細(xì)胞的研究；王利平(1972-)，男，吉林省長春市人，吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院副教授，博士，2016年赴第二軍醫(yī)大學(xué)長海醫(yī)院研修，主要從事腦血管病及神經(jīng)介入的研究。