兒童大動脈炎誤診為擴張型心肌病一例

范瀘韻，張慧敏，馬文君，婁瑩，趙青，蔡軍，宋雷，周憲梁，蔣雄京，吳海英

作者單位：100037 北京市，中國醫學科學院 北京協和醫學院 國家心血管病中心 阜外醫院 高血壓診治中心

1 臨床資料

患者女性，13歲，因“間歇性跛行1年，加重伴胸憋、氣短半年”入院。患者1年前無明顯誘因出現雙下肢間歇性跛行，補鈣治療后未見緩解。半年前雙下肢疼痛較前加重，出現活動后胸憋、氣短。超聲心動圖示全心大，左心室射血分數（LVEF）22%，肺動脈收縮壓（sPAP）約71 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。外院診斷為“擴張型心肌病”，治療無效，轉診我院。四肢血壓示右上肢血壓138/98 mmHg，左上肢血壓110/100 mmHg，雙下肢血壓測不到，超聲心動圖示全心大，LVEF為 29%，sPAP達102 mmHg。以“大動脈炎”收入院。

查體：體重指數12.9 kg/m2，雙上肢脈搏不對稱，雙下肢足背動脈搏動消失。心臟濁音界向兩側擴大，心率90次/min，律齊，心尖區可聞及3/6級收縮期吹風樣雜音。計算機斷層攝影術（CT）掃描結果顯示降主動脈遠段-腹主動脈上段管腔極重度狹窄幾近閉塞、左頸總動脈近段重度狹窄、左鎖骨下動脈近段閉塞（圖1A）。實驗室檢查：N 末端B 型利鈉肽原（NT-proBNP）20 822 pg/ml，總蛋白63 g/L，白蛋白37.4 g/L，血肌酐133.9 μmol/L，尿微量白蛋白/肌酐84.05 mg/g，血沉23 mm/h。18氟-脫氧葡萄糖正電子發射型計算機斷層成像/CT示胸主動脈下段至腹主動脈上段代謝增高[（最大標準化攝取值（SUVmax）2.4～2.9，肝臟SUVmax 2.0]。診斷：大動脈炎，心力衰竭，紐約心臟協會心功能Ⅳ級。

積極治療心力衰竭同時，予強的松20 mg qd口服，癥狀無明顯改善，曾發生一過性急性左心衰竭。鑒于患者胸腹主動脈極重度狹窄接近閉塞，心力衰竭進行性加重，危及生命，經會診決定抗炎基礎上盡早行胸主動脈球囊成形術。術中出現輕微降主動脈局部夾層（圖1B），術后收縮壓壓差由99 mmHg降至29 mmHg。癥狀明顯改善，復查四肢血壓示右上臂血壓125/62 mmHg，右下肢血壓77/46 mmHg，左上臂血壓94/58 mmHg，左下肢血壓78/47 mmHg。查NT-proBNP 2 633 pg/ml，血沉8 mm/h。繼續口服激素、抗心力衰竭、抗血小板等藥物治療。術后6個月隨診，患者體重增加10 kg，無不適，復查CT示降主動脈及腹主動脈上段狹窄較前明顯改善、局部夾層消失（圖1C），超聲心動圖示左心房內徑為 33 mm，左心室內徑為47 mm，LVEF 為54%，NT-proBNP及血沉正常。

2 討論

圖1 血管造影及計算機斷層攝影術掃描結果

大動脈炎（Takayasu arteritis，TA）是以主動脈及其一級分支受累為主的慢性進展性大血管炎，年發病率0.4～2.6/百萬人年，常見于亞洲育齡期女性。目前兒童TA報道有限，發病率尚未明確。2010年歐洲抗風濕聯盟/國際兒科風濕病臨床試驗組織通過比較87例兒童TA和1 096例其他類型兒童血管炎的臨床與影像特征，提出了兒童TA的診斷標準：（1）必要標準：血管影像學檢查提示主動脈及其主要分支或者肺動脈擴張/動脈瘤、狹窄/閉塞或者管壁增厚，而非由纖維肌性結構發育不良導致；（2）次要標準：①肢體動脈脈搏減弱、消失，或間歇性跛行；②血壓不對稱；③大動脈處聞及雜音；④診斷為兒童高血壓；⑤血沉或者C反應蛋白升高。符合必要標準及1條次要標準即可診斷TA，其診斷敏感度為100%，特異度為99.9%。該患者以間歇性跛行起病，臨床注意監測四肢血壓。發現血壓不對稱或肢體動脈搏動減弱時，需行主動脈CT明確有無狹窄、閉塞等血管病變，警惕TA可能，并與先天性主動脈縮窄相鑒別。先天性主動脈縮窄多見于男性，以主動脈峽部或動脈導管連接處受累為特征，無炎癥活動征象。本例患者為女性，以間歇性跛行為特征，影像學提示主動脈及其一級分支狹窄或閉塞病變，符合兒童TA診斷標準。此外，患者激素及抗心力衰竭治療后仍未緩解，出現一過性急性心力衰竭。為挽救生命，本病例首次在抗炎治療基礎上，于TA活動期行胸主動脈球囊成形術。術后癥狀明顯緩解、心臟結構及功能逐漸恢復、NT-proBNP、血沉及血壓恢復正常，提示球囊成形術有助于以后負荷增大為特征的TA并發心力衰竭的近期預后，其遠期療效有待進一步隨訪。