卡斯爾曼病合并副腫瘤天皰瘡及重癥肌無力1例

辛 寧，王 鑫

［作者單位］250031山東濟南，原濟南軍區總醫院胸外科（辛寧），呼吸內科（王鑫）

卡斯爾曼病（Castleman disease，簡稱CD）又稱為血管淋巴性濾泡組織增生或巨大淋巴結增生癥，是一種以不明原因淋巴結腫大為特征的慢性淋巴組織增生性疾病［1］。Castleman于1954年首次報道了以淋巴樣濾泡增生為主的縱隔腫物，并伴全身表現，1956年正式命名為卡斯爾曼病［2］。按淋巴結分布范圍分為單中心型CD和多中心型CD。按病理類型分為透明血管型、漿細胞型和混合型。主要臨床表現為淋巴結無痛性腫大，常伴全身癥狀，如長期低熱或高熱，乏力，消瘦，貧血等［3］。CD可伴發其他疾病，筆者所在科室于2016年4月收治卡斯爾曼病合并副腫瘤天皰瘡及重癥肌無力患者1例，報告如下。

1 病例資料

患者，女，19歲。于2016年4月無明顯原因出現“口腔黏膜糜爛”，就診于外院考慮“多形性紅斑”予以激素及抗感染治療，效果不佳。后逐漸累及口腔黏膜、口唇，外陰、肛周、眼外眥，并出現水皰，可見淡黃色清亮滲液。手掌可見紅斑及脫屑。外院胸部CT示：后縱隔見有不規則形軟組織腫塊影，大小約5.9 cm×4.8 cm，可見不均勻強化。陽性檢驗結果：HSV-I IgG抗體陽性，抗核抗體弱陽性。后因“眼、口周、生殖器黏膜潰瘍2月余，胸悶10余天”于2016年6月3日入住筆者所在醫院。入院查體：患者營養狀態一般，體力狀態評分4分，雙側結膜可見充血，眼外眥可見少量脫屑，口唇可見嚴重脫屑伴水皰，外生殖器可見白色小水皰伴脫屑，手足掌面可見大量脫屑，心率79次/min，律齊，未聞及異常雜音，雙肺呼吸音清，四肢肌力正常。輔助檢查：血、尿、便常規、肝功、腎功、生化未見明顯異常；抗β2-糖蛋白1測定陰性，副腫瘤綜合征神經抗原譜陰性。復查胸部CT較前無明顯變化。6月11日患者突發胸悶、憋氣，考慮口腔、咽喉部潰瘍所致炎性喉頭水腫，予以吸氧等效果不佳，遂行氣管插管，呼吸機輔助呼吸，病情逐漸平穩后于7月12日行全麻下右側剖胸縱隔腫瘤切除術，術中見腫物位于右后縱隔，食管前，奇靜脈下方，大小約6 cm×5 cm×5 cm，包膜完整，表面血運豐富，予以完整切除，術后恢復順利，逐步脫機。術后病理：（后縱隔）巨淋巴細胞增生癥（卡斯爾曼病），透明血管型。術后患者手足、口周、外陰潰瘍脫屑略有改善，8月1日患者出現睜眼無力、呼吸費力伴吞咽困難，考慮存在肌無力可能，查乙酰膽堿相關抗體：乙酰膽堿受體抗體陽性。行新斯的明試驗陽性，考慮診斷肌無力。遂予以溴吡斯的明片控制肌無力癥狀。同時繼續予以免疫球蛋白，激素治療。8月18日患者脫機。脫機8 d后出院。 診斷：（1）卡斯爾曼病；（2）副腫瘤天皰瘡；（3）副腫瘤肌無力。患者出院后隨訪1年余，患者一般情況好，天皰瘡及肌無力癥狀消失，已恢復正常學習、生活。

圖1 患者口唇潰瘍、水皰

圖2 患者胸部CT所見

2 討論

CD是一種淋巴增殖性疾病，又稱巨大淋巴結病或血管濾泡性淋巴結增生癥。其發病機制及病因尚不明確，通常累及頸部、腋窩、縱隔及腹腔淋巴結，以縱隔淋巴結多見。根據病理分型，透明血管型，多見于30歲以下患者，且多為單中心型，全身癥狀少見。漿細胞型，患者多見于50～60歲，有多部位淋巴結腫大，且易波及淺表淋巴結［4］，常有多系統受累的表現，如自身免疫系統疾病、POEMS綜合征、副腫瘤天皰瘡、腎損害、淀粉樣變性等，癥狀復雜，可表現為發熱、咳嗽、胸悶、胸痛、氣促、乏力、惡心、嘔吐、食欲缺乏、肢體麻木等。CD同時合并重癥肌無力及副腫瘤天皰瘡罕見，且多見于多中心型CD，林稱意等［5］報告1例CD患者術后出現肌無力危象，葉俊杰等［6］報告1例復發性CD合并副腫瘤天皰瘡及重癥肌無力。

分析該例患者，為單中心型CD伴副腫瘤天皰瘡及肌無力，更為罕見。患者以“口腔潰瘍”癥狀首診，曾誤診為“多形性紅斑”并針對治療后無效。多形性紅斑是急性自限性炎癥性皮膚病，多伴滲出，治療多采取對癥治療。而副腫瘤天皰瘡好發于多中心型CD，多表現為疼痛性、進行性的口腔及口唇黏膜糜爛，且常規激素治療對副腫瘤天皰瘡無效。后患者查胸部CT發現后縱隔腫瘤，結合患者全身多發皮膚黏膜糜爛及脫屑，考慮不除外CD伴副腫瘤天皰瘡。單中心型CD首選治療為手術完整切除，術后病理證實為：巨淋巴細胞增生癥（卡斯爾曼病），透明血管型。且術后患者全身皮膚黏膜糜爛癥狀逐漸改善。

CD患者合并重癥肌無力較合并副腫瘤天皰瘡更為罕見，目前國外文獻僅報道12例［6］，國內僅報道2例。該例患者術后出現肌無力，給予溴吡斯的明片控制肌無力癥狀。據林稱意等報道合并重癥肌無力的CD患者中高達36.4%術后發生重癥肌無力，而胸腺瘤術后發生肌無力的比例僅為5.4%。CD患者術后應注意防治重癥肌無力的發生。

CD是一種罕見的淋巴結病，合并副腫瘤天皰瘡及重癥肌無力則更為罕見。且CD癥狀不明顯，往往其他系統表現為患者首診癥狀，容易誤診。對此例患者如早期行皮膚黏膜病理活檢，有可能早期診斷，使患者早期得到治療。對皮損合并淋巴結腫大的患者，應詳細詢問病史，仔細體格檢查，完善相關輔助檢查，必要時行病理活檢，及時診斷，避免漏診誤診。