新生兒晚發(fā)性極限度代謝性酸中毒1例報(bào)道

普布扎西 戴立英（通訊作者） 格桑德吉 曾傳文

（1西藏山南市人民醫(yī)院 西藏 乃東 856000）

（2安徽省兒童醫(yī)院 安徽 合肥 230051）

新生兒代謝性酸中毒是新生兒重癥監(jiān)護(hù)病房（NICU）常見的內(nèi)環(huán)境紊亂并發(fā)癥。引起代謝性酸中毒的原因?yàn)楦鞣N原因?qū)е碌臒o氧代謝的增加，產(chǎn)生高乳酸血癥及新生兒腹瀉所致HCO3-丟失過多[1]，對(duì)于PH值低于6.8的稱為極限度酸中毒，預(yù)后極差，現(xiàn)報(bào)道1例因?yàn)槲桂B(yǎng)不當(dāng)發(fā)生的晚發(fā)極限度代謝性酸中毒搶救成功病例。

1.案例

患兒，男，26天，藏族。因“咳嗽、呼吸困難、拒乳2天”為主訴入院。患兒系第3胎第3產(chǎn)，孕周不詳，足月陰道娩出，出生時(shí)無窒息，出生體質(zhì)量：3000g，生后自家牦牛奶人工喂養(yǎng)，吃奶及反應(yīng)正常，無腹瀉，無嘔吐等表現(xiàn)。父訴患兒于昨日開始陣發(fā)性咳嗽，每次咳1～2聲，無痰，伴有拒乳、呼吸困難，無尖叫，無抽搐、無發(fā)熱，無惡心嘔吐及腹瀉，家中未做特殊處理，精神漸差，今日來我院就診。入院體檢：體溫36.6℃，脈搏：104次/分，呼吸：68次/分，血壓：80/46mmHg，SPO2：83%，發(fā)育差，營養(yǎng)差，反應(yīng)差，重度消瘦，面色蒼白，哭聲弱，呼吸節(jié)律規(guī)則，皮膚黏膜蒼白，彈性差，皮下脂肪極少。前囟1.5cm×1.5cm，外形平坦，眼結(jié)膜略有蒼白，口唇粘膜干燥、輕度發(fā)紺。吸氣三凹征陽性，雙側(cè)呼吸動(dòng)度均等，雙肺呼吸音粗，無啰音。心率104次/min，心律齊，心音低鈍，無雜音。腹部膨隆，未見胃型，未見腸型，未見腹壁靜脈曲張，臍正常，腸鳴音弱。指（趾）甲床蒼白，四肢肌張力弱，覓食反射弱，握持反射弱，擁抱反射弱，吸吮反射弱。 輔助檢查：2017-11-28血?dú)夥治觯ㄎ以海篜H：6.7 PCO2：21mmHg PO2：48mmHg K：5.3mmoI/L Na：153mmoI/L Ca：1.08mmol HCO3：2.9mmol/L BE：測不出SO2C：77% THbc：65g/L hct：21% GLU：6.5mmol/L血常規(guī) WBC：19.9×109/L RBC：2.68×1012/L HGB：66g/L PLT：426×109/L N：75.2% L：19.0% HCT：22.1% MCV：93.7fL MCH：32pg 血型“O型” 網(wǎng)織紅細(xì)胞比率2%，鏡下紅細(xì)胞形態(tài)以幼稚紅細(xì)胞較多，CRP＜10umol/L，生化常規(guī)：乳酸脫氫酶：568U/L↑，肌酸激酶：385.0U/L↑，肌酸酶同功酶：144.2U/L↑，尿素26.8mmol/L，肌酐：164umol/L↑，尿酸：302umol/L↑，葡萄糖：4.72mmol/l，鉀：6.26mmol/L，鈉：154.8mmol/L，氯 135.6mmol/L，二氧化碳 6.20mmol/L，胸部正位片+腹部平片（本院 影像號(hào)：P0115541）：雙肺紋理增強(qiáng)，腹部腸管脹氣。擬診“①新生兒肺炎；②極限度代謝性酸中毒；③低氧血癥；④營養(yǎng)不良；⑤重度貧血；⑥心肌損害；⑦腎功能受損”收住院。入院后給予新生兒特級(jí)護(hù)理、告病危、保持呼吸道通暢，入暖箱，心電監(jiān)護(hù)測生命體征，暫禁食水、頭罩吸氧、糾酸（碳酸氫鈉）、抗感染（羅氏芬、青霉素鈉）、輸注懸浮紅細(xì)胞，靜脈丙種球蛋白支持、靜脈補(bǔ)液等對(duì)癥支持治療；動(dòng)態(tài)復(fù)查血?dú)馑嶂卸局饾u好轉(zhuǎn)，見表1。住院后完善免疫檢查提示乙肝、丙肝、梅毒。艾滋均未見異常，雙份血培養(yǎng)無細(xì)菌生長，血尿遺傳代謝篩查未見明顯異常，入院第三天血?dú)夥治鎏崾舅嶂卸炯m正，但患兒持續(xù)心音低鈍，心律持續(xù)在70～80次/分，心臟彩超回示：心臟形態(tài)及瓣膜功能未見異常，左心射血分?jǐn)?shù)正常。心電圖示竇性心律，72次/分，T波低平，應(yīng)用1，6二磷酸果糖靜脈營養(yǎng)心肌，1周后心律逐漸恢復(fù)正常，復(fù)查心電圖T波恢復(fù)正常。住院5天后呼吸困難明顯好轉(zhuǎn)，咳嗽消失，停吸氧，增加喂養(yǎng)量，體重逐漸回升，1周復(fù)查腎功能正常，Hb恢復(fù)到94g/l，住院10天痊愈出院。出院時(shí)情況：患兒無咳嗽，無呼吸困難，經(jīng)口奶粉喂養(yǎng)50ml/q3h喂養(yǎng)順利，無嘔吐，無腹脹，大小便正常。查體：反應(yīng)較可，面色正常，呼吸平穩(wěn)，節(jié)律規(guī)則，皮膚彈性可，吸氣三凹征陰性。雙側(cè)呼吸動(dòng)度均等，雙肺呼吸音清，無啰音。心率126次/min，心律齊，心音有力，無雜音。腹部軟，未見胃型，未見腸型，未見腹壁靜脈曲張，臍正常，腸鳴音正常。指（趾）甲床無明顯蒼白，四肢肌張力可，覓食反射可以引出，握持反射可以引出，擁抱反射、吸吮反射均可以引出。 出院診斷：同入院診斷。

表1 住院后血?dú)夥治鲆挥[表

2.討論

2.1 關(guān)于新生兒酸中毒的鑒別

近年發(fā)達(dá)地區(qū)NICU提示新生兒酸中毒常見病因?yàn)榉瓮该髂げ　⊙Y、肺炎、持續(xù)肺高壓、窒息、低溫、腦室內(nèi)出血、溶血病等。隨著NICU救治監(jiān)護(hù)水平的不斷提高與血尿串聯(lián)質(zhì)譜檢查的普及，遺傳代謝性疾病導(dǎo)致的代謝性酸中毒比例在上升[2]。酸中毒的程度決定預(yù)后，PH值小于6.8的極限度代謝性酸中毒死亡率可大于60%[3]。主要是嚴(yán)重的心肺功能受損出現(xiàn)呼吸衰竭及心律失常，心衰。本例患兒顯示心率明顯減慢，心肌酶學(xué)異常，心電圖T波壓低，存在心肌受損表現(xiàn)。當(dāng)心肌損害存在時(shí)（表現(xiàn)為心肌酶學(xué)的異常、嚴(yán)重心電圖異常），代謝性酸中毒發(fā)生率較對(duì)照組顯著升高，同時(shí)酸中毒可加重心肌損害[4]。

2.2 新生兒晚期代謝性酸中毒（LMA）的臨床特點(diǎn)

10余年前晚發(fā)性代謝性酸中毒（LMA）是新生兒尤其是早產(chǎn)兒常見的代謝問題之一，其發(fā)病與當(dāng)時(shí)奶方不完善，嬰兒的不成熟、腎功能發(fā)育不完善以及喂養(yǎng)時(shí)蛋白質(zhì)攝入超負(fù)荷有關(guān)。LMA的發(fā)病年齡以生后10天以上的晚期新生兒為主。此日齡的新生兒生長發(fā)育旺盛期，攝入蛋白質(zhì)增高而腎功能發(fā)育尚不完善，異常高速度的內(nèi)生酸形成或腎臟排酸速度過低導(dǎo)致內(nèi)生酸的蓄積[5]。早產(chǎn)兒由于各臟器發(fā)育不成熟，發(fā)生LMA幾率更大[6]。臨床多表現(xiàn)為拒乳的表現(xiàn)，體重不增、精神萎靡、體溫不升，易合并各種感染。隨著奶方的改進(jìn)，平原地區(qū)晚發(fā)性代謝性酸中毒的病例幾乎未見報(bào)告，但在西藏廣大牧區(qū)仍可見散在新生兒晚發(fā)性代謝性酸中毒，與當(dāng)?shù)啬撩窠】狄庾R(shí)不強(qiáng)，醫(yī)務(wù)人員匱乏有關(guān)，本例患兒即為生后一直家養(yǎng)牦牛奶喂養(yǎng)，因此，要首先做好孕期保健，防止早產(chǎn)，其次普及嬰兒科學(xué)喂養(yǎng)知識(shí)，降低西藏牧區(qū)LMA的發(fā)生率。要大力提倡母乳喂養(yǎng)，即使必須牛乳喂養(yǎng)時(shí)，也要向廣大家長宣傳選擇優(yōu)質(zhì)配方奶。

2.3 本例患兒的治療體會(huì)

（1）支持治療：遇到極限度酸中毒患兒，首先要做好支持治療。維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定，維持血氧，血壓，血糖正常，可以為下一步明確病因爭取時(shí)間。該患兒即入院后迅速的呼吸支持，液體保證，維持生命體征平穩(wěn)。（2）明確病因：通過詳細(xì)的病史詢問，體格檢查，結(jié)合必須的生化，實(shí)驗(yàn)室檢查，思路明確，該患兒就是飲食不當(dāng)導(dǎo)致的酸中毒，通過禁食，合理喂養(yǎng)后不但救治成功，出院時(shí)營養(yǎng)狀態(tài)也得到很好地改善。（3）對(duì)癥治療：積極糾正酸中毒，同時(shí)注意糾酸過程中的高納血癥。本例病例給予1次全量糾酸（5%碳酸氫鈉溶液5ml/kg），從而使PH之在3小時(shí)提到7.1，對(duì)改善預(yù)后，搶救生命起到非常積極的作用。（4）保護(hù)重要臟器功能：以保證患者的心肺功能及器官和組織的有效灌注，特別是腦灌注，從而改善血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定狀態(tài)，降低多器官功能衰竭以及不良腦損傷預(yù)后的發(fā)生。