Warden系列手術在部分性肺靜脈異位引流中的應用

白云鵬，江力，王強，張煒

部分性肺靜脈異位引流（partial anomalous pulmonary venous connection，PAPVC）是一種常見的先天性心臟病，指超過一根肺靜脈直接或間接回流至右心房，其中右肺靜脈與右上腔靜脈或右心房連接最為常見，約占PAPVC的3/4［1］。對于肺靜脈回流至上腔靜脈的患者，傳統的方法是利用補片將肺靜脈開口隔入左房，可采用單片法或雙片法。但是心臟空間局限，大小不適的心臟補片有可能導致肺靜脈及上腔靜脈梗阻［2］。同時，由于此類手術區域位于竇房結附近，部分患者術后會出現竇房結功能異常，導致心律失常［3］。近年來有多項研究應用不同術式，試圖避免相關并發癥的發生。本中心也針對此類患者采取Warden系列手術矯治畸形，效果滿意，現總結報告如下。

1 對象與方法

1.1 研究對象 收集2016年1月—2018年3月天津市胸科醫院心外科共診治肺靜脈引流至上腔靜脈的PAPVC患者6例，其中男4例，女2例，年齡7個月～48歲。術前采用超聲心動圖或強化CT明確診斷，均為右上肺靜脈引流入上腔靜脈。全部病例存在房間隔缺損，其中靜脈竇型房間隔缺損4例，中央型房間隔缺損1例，下腔型房間隔缺損1例。

1.2 手術方法

1.2.1 Warden手術步驟 患者入手術室行全身麻醉，胸骨正中切口進胸，主動脈-上下腔靜脈建立體外循環，注意上腔靜脈插管處須在異位肺靜脈回流開口以上，為頭側上腔靜脈的吻合提供有利條件。常規阻斷主動脈，升主動脈灌注停跳液，心臟停跳后探查心內結構。在肺靜脈引流入上腔靜脈開口上方5 mm將上腔靜脈橫斷，近端上腔靜脈縫閉。應用自體心包修補房間隔缺損，直接將上腔靜脈開口隔入左房，使異位引流的肺靜脈血流經近端上腔靜脈入左房。房間隔缺損較小或中央型、下腔型患者，應盡可能擴大房缺至近上腔靜脈處。橫斷的上腔靜脈頭側與右心耳連接，使正常的體循環血液經上腔靜脈-右心耳直接回流到右房，見圖1。

1.2.2 改良Warden手術步驟 部分患者異位引流肺靜脈位置較高，導致上腔靜脈橫斷處偏高，橫斷后頭側上腔靜脈與右心耳連接困難。根據不同患者采取個體化方法應對：（1）對于身體尚在發育的小兒患者及上腔靜脈纖細者，將部分右心房前壁做矩形條狀，上翻后與上腔靜脈后壁縫合，應用心包補片作為前壁，重建上腔靜脈-右心房通道，見圖2。（2）對于成年或身體發育趨近于成年者，應用適合大小的Gor-Tax血管連接遠端上腔靜脈和右心房，能有效避免對上腔靜脈的牽拉，見圖3。

1.3 術后隨訪 術后1個月、3個月、6個月、1年定期復查超聲心動圖和心電圖，超過1年每年復查1次，觀察患者心臟結構變化、上腔靜脈及肺靜脈回流情況以及有無心律失常。

Fig.1 Surgical procedure of Warden operation圖1 Warden手術示意圖

2 結果

全組患者體外循環時間61～119 min，平均（91.50±21.10）min，主動脈阻斷時間26～57 min，平均（42.33±11.31）min。所有患者術后1 d均順利脫機，術后6 d復查超聲心動圖、心電圖提示結果滿意。全組患者隨訪3個月～2年，目前無死亡及再手術者。復查超聲心動未見殘余異常分流，且上腔靜脈、肺靜脈回流通暢。心電圖提示皆為竇性心律，無明顯異常。

Fig.2 Surgical procedure of modified Warden operation(The right atrial wall is connected to the superior vena cava and the right atrium)圖2 右心房房壁連接上腔靜脈與右心房的改良Warden手術

3 討論

3.1 PAPVC治療現狀PAPVC是一種較少見的先天性心臟病，其中最為常見的是異常的肺靜脈經上腔靜脈回流至右房，此類患者多合并靜脈竇畸形［1］。手術治療是該類疾病的主要治療方式。為了避免傳統手術方法導致如心律失常、上腔靜脈和肺靜脈回流梗阻等并發癥［4-6］，Warden提出了將上腔靜脈在肺靜脈回流入口以上橫斷，頭側上腔靜脈與右心耳相連，近側上腔靜脈縫閉，修補房間隔缺損，將異常肺靜脈開口及原上腔靜脈開口隔入左房的手術方法［7］。近年來Warden手術已經應用于多個心臟中心，部分專家還對其術式進行改良，形成了Warden系列手術。

3.2 Warden系列手術特點及要點 與傳統手術相比較，Warden系列手術較好地避免了對竇房結附近區域的操作，明顯降低了術后竇房結功能障礙的發生率，同時上腔靜脈及肺靜脈回流梗阻發生率也明顯下降。但事實上Warden系列手術術后仍會產生一些并發癥［1，8］。Stewant等［4］曾報道過Warden手術術后上腔靜脈回流梗阻的病例。因此在實施此類手術時仍需要注意一些技術問題：（1）上腔靜脈的橫斷位置應距離肺靜脈異位引流最高處入口約5 mm［9］，縫閉近側上腔靜脈后不造成異位引流肺靜脈梗阻為最佳。（2）對上腔靜脈應盡可能游離，使上腔靜脈活動度增大，適當擴大上腔靜脈直徑，有利于與右心耳吻合，減少吻合后張力，避免上腔靜脈回流梗阻。（3）吻合頭側上腔靜脈與右心耳時盡可能地剪除右心耳小梁，避免遮擋上腔靜脈回流［6］。（4）如合并靜脈竇型房間隔缺損，房間隔缺損的直徑較大的患者可直接重建房間隔，將肺靜脈隔入左房；如果房間隔缺損為中央型或下腔型，或房間隔缺損較小，應充分向上擴大房間隔缺損，再行房間隔重建，保證肺靜脈回流暢通。（5）注意奇靜脈的辨識。

3.3 Warden改良手術的選擇 根據Warden手術特點、患者上腔靜脈及右心房情況，可以積極實施改良Warden手術。Nakahira等［10］和Ling等［11］都曾報道應用部分右心房壁作為上腔靜脈-右心房通道的后壁，自體心包作為前壁的改良Warden手術方法，并取得了良好效果。Said等［8］還應用人工血管連接上腔靜脈和右心房。Hsu等［12］報道過應用Warden手術結合Senning法治療PAPVC，由于術中不涉及心包及其他移植物，對處于生長發育的嬰幼兒可能有利。本組共有3例應用改良Warden手術，其中2例嬰幼兒患者應用部分右心房壁作為上腔-右心房通道的后壁的方法。這種改良方法應用右心房壁重建上腔-右心房通道的后壁，隨著嬰幼兒的生長發育，通道后壁也會隨之生長，在嬰幼兒患者中的應用具有一定優勢；同時自體心包作為通道前壁，可以保證通道的直徑大小和通暢性。1例17歲患者由于頭側上腔靜脈位置較高，游離度差，考慮患者發育良好，體質量接近100 kg，筆者應用14#Gor-TAX人工血管連接上腔靜脈和右心房。這種方法更加適合應用于不涉及生長發育的成人，可以使改良Warden手術更加簡單直接。同時，Warden系列手術也為一部分混合型完全性肺靜脈異位引流（TAPVC）患者提供了新的手術方法。由于上腔靜脈-右心房通道管徑較粗，一般的Warden手術和大部分改良術式不需要抗凝治療，但應用人工血管的患者術后需服用阿司匹林，預防血栓形成。

3.4 Warden系列手術的臨床應用指征 原則上Warden系列手術可以常規應用于經上腔靜脈入右房的PAPVC患者，特別適合于異位引流的肺靜脈距離上腔靜脈開口較近的患者。與傳統手術治療相比，Warden手術操作較復雜，術中切口較多，出現出血的可能性更大，對外科醫生要求更高，學習曲線較長，這可能限制了此類手術的應用和推廣。通過實踐筆者發現，雖然手術程序復雜，但心外科醫生關心的體外循環時間和主動脈阻斷時間并沒有過于明顯的延長，主要是在體外循環前對上腔靜脈的分離及對肺靜脈和奇靜脈的辨識相對復雜。因此，Warden系列手術經過程序優化，術者操作熟練后完全能廣泛應用于此類疾病的治療中。

本組患者近期手術效果較好，但例數偏少，仍缺少遠期效果的證據。特別是對于嬰幼兒患者，上腔-右心房通道的通暢情況隨生長發育的變化還沒有明確的認識。另外，目前復查多應用超聲心動檢查，今后可增加強化CT檢查，以更直觀地明確上腔靜脈和肺靜脈回流情況。最后，目前國外對Warden系列手術的研究不多，國內更是鳳毛麟角，且病例數量少，還需大樣本、多中心、長期隨訪的研究證實Warden系列手術的有效性和安全性。