陳麗仙 沈麥
(云南省曲靖市第一人民醫院放射科 云南 曲靖 655000)
患者,女,49歲,起病急,病程長,訴7天前左中腹部呈持續性鈍痛,可自行緩解,近2天明顯加重,無惡心,嘔吐,反酸,噯氣,無轉移性疼痛、放射痛等不適,自患病以來體重下降5kg,行腹部CT提示:平掃左中腹部見軟組織密度腫塊,大小約46mm×52mm,邊界清楚,密度不均勻,內見小片狀高密度影,病灶與腸管分界不清,增強掃描輕度不均勻強化,CT結論:左中腹部占位,考慮間質瘤。手術取左中腹探查切口長約15cm,逐層打開,進入腹腔,術中見腹腔內約有100ml陳舊性積血及血凝塊,吸出腹腔內積血,見距屈氏韌帶100cm處一囊性包塊,約6×7cm大小、包塊破裂、出血,周圍與小腸系膜腸管粘連,分離粘連、包塊基底部位于小腸,行小腸切除術,術后病檢示:鏡下見囊壁為平滑肌組織,囊內襯纖毛柱狀上皮,可見少許黏液腺體,符合小腸腸源性囊腫伴出血。


圖1:腸源性囊腫。圖1A、左中腹部見軟組織偏囊性腫塊,邊界清楚光整,于鄰近腸管分界不清,其內見小片狀稍高密度影為出血灶(箭頭示),CT值約45HU;圖1B、增強后見腫塊邊緣見供血血管,呈明顯線樣強化(箭頭示);圖1C~D、鏡下見囊腫壁是腸上皮結構,見纖毛結構及黏液分泌細胞。(HE染色×100)。
臨床發育性畸形、先天性畸形中腸源性囊腫的發生率較低[1],最早于1928年由Kubie 和Fulton首次報道;1958年,Harriman根據病理特點首次將其稱為腸源性囊腫[2]。WHO認為囊腫內壁襯的上皮與能分泌黏液、胃腸道上皮組織相似,臨床較為少見有研究學者報道腹腔內先天性腸源性囊腫癥狀,在睪丸報道中偶爾出現[3]。任何年齡段均會出現該疾病,該疾病病例中大概有30%左右的患者會合并其他畸形癥狀[4],本文所調查的個案沒有合并其他畸形癥狀。腸源性囊腫具有多樣化的臨床表現,這與腫物所處位置對周圍組織的壓迫,從而引起的占位效應有關,腹腔內由于容積大,活動范圍較寬,會由于囊腫壓迫造成該疾病[5],成人是常見的就診人群。本例患者術前誤診,究其原因,首先是該病發病率低,對此病認識不夠,其次該患者合并出血,影響判斷。患者為間歇性腹痛首診,該例患者各項檢查結果沒有異常的情況,術前誤診為間質瘤。通過腸源性囊腫典型CT平掃較差可以發現囊性腫塊的包膜較為完整,且包膜上出現小結節樣突起或者鈣化灶表現,囊內存在少許高密度影或者水樣低密度表現,增強后高密度影無強化,應綜合分析是否為囊內出血癥狀,包膜組織以不均勻強化呈現,而囊內無強化。本例CT檢查表現:左中腹部可見一不規則軟組織偏囊性腫塊,其內見斑片狀稍高密度影,增強病灶邊緣見線樣強化,病灶本身未見明顯強化,邊界稍模糊,這與周圍炎性滲出有關。該疾病臨床確診以病理檢查作為金標準,病理特征主要體現如下:通過腸鏡檢查可以發現復層扁平上皮、柱狀上皮、立方上皮、單層扁皮等囊腫壁上皮,少數病例可以發現黏液分泌細胞以及纖毛組織,CEA染色以陽性呈現,囊腫壁外以纖維結締組織呈現[6]。本文個案病理特征如下:通過腸鏡檢查可以發現平滑肌組織類型的囊壁,上皮為囊內襯纖毛柱狀類型,并可發現少量的黏液腺體,與先天性腸源病理特征互相符合,臨床應該將手術切除治療作為首要治療方案[7],不管患者是否出現臨床癥狀,均應該開展手術切除治療,可降低并發癥發生率,在患者完成手術治療后應該嚴格隨訪,若出現復發癥狀,應立即開展再次手術治療。本文個案可完全切除腫塊,完成手術后進行隨訪未出現復發癥狀,但仍然需要繼續隨訪。綜上所述,腹腔內腸源性囊腫臨床發病率較低,缺乏明確的臨床特征、臨床癥狀,實驗室檢查以及影像學檢查特異性不大,容易與其他疾病相互混淆。因此,臨床應該以病理診斷確診疾病,并制定完整切除的治療計劃。