舌淀粉樣變1 例

李化 霍曉 王潔 張艷寧 劉莉

050017石家莊, 河北醫科大學口腔醫院, 河北省口腔醫學重點實驗室

舌淀粉樣變(amyloidosis lingual)是淀粉樣物質沉積在口腔的早期表現，是一種全身多臟器受累的新陳代謝紊亂性疾病的口腔表征[1]。舌淀粉樣變在臨床上較為少見，1985～2005 年相關資料僅15 例確診為舌淀粉樣變[2]。該文報道河北醫科大學口腔醫院口腔內科首診舌淀粉樣變1 例，并經舌體組織病理檢查確診，證實為舌淀粉樣變。

1 臨床資料

張某某，男，67 歲，農民。舌部及頰部腫物伴疼痛1 年余。患者1 年前發現左頰黏膜出現血皰，進食時易破潰出現疼痛。曾于當地醫院治療，無明顯效果。近半年發現雙頰黏膜及舌黏膜出現腫物，時有破潰，疼痛明顯，且腫物增長較快，舌體活動不自如而前來就診。慢性腎功能不全、腎性貧血兩年余。否認肝炎、結核等傳染性疾病;否認高血壓、心臟病、糖尿病史;否認外傷、手術、輸血史;無煙酒嗜好，否認藥物、食物過敏史，否認家族史。

1.1 一般檢查

口腔衛生差，舌體腫大，活動受限，舌背舌乳頭萎縮，表面光滑，遍布藍紫色、紫紅色和黃色突起，部分突起表面有糜爛面，質地中等，觸痛明顯。舌腹部、口底可見廣泛增厚。雙頰黏膜沿咬合線處見大小不一的皰樣突起，呈藍紫色、紫紅色和黃色改變，質地中等(圖 1)。

1.2 病理檢查

切取舌背活體組織進行病理檢查，HE染色的切片淀粉樣物質為一致的嗜伊紅樣物質(圖 2)。

圖 2 病理檢查(HE， A： ×20； B： ×100)

2 討 論

淀粉樣變(amyloidosis)是一種少見的蛋白質代謝紊亂引起的全身多臟器受累的綜合征[3]。根據沉積的纖維蛋白類型不同，淀粉樣變主要分為3 型：AL型、AA型和ATTR型。AL型主要包括原發性淀粉樣變、漿細胞病(包括多發性骨髓瘤)相關的淀粉樣變。AA型淀粉樣變常繼發于某些慢性炎癥如類風濕關節炎和肺結核。ATTR型淀粉樣變一般少見腎病和巨舌[4]。

口腔黏膜最常見的癥狀是舌淀粉樣變，表現為舌體增大，廣泛而對稱，早期舌體尚軟，舌活動不受限制。隨著淀粉樣物質沉積，舌體逐漸變硬，語言、吞咽變得困難；舌兩側有齒痕，舌體疼痛，沿舌緣可見黃色結節或突起的白色病損。口腔淀粉樣變也可表現為口腔黏膜廣泛的藍紫色皰樣突起，還可表現為黏膜表面的結節樣突起[4]。本例患者即表現為雙頰黏膜和舌黏膜廣泛的藍紫色皰樣突起，表面有糜爛面，舌體活動受限，疼痛明顯。

淀粉樣變的診斷需根據臨床表現和組織活檢。剛果紅染色淀粉樣物質呈紅色，在偏振光下，淀粉樣物質顯示為“蘋果綠”雙折射。一旦淀粉樣變的診斷確立，應對患者采取多種檢查以排查潛在疾病[4]。

因本病病因不清，病例數少，文獻中尚未有成熟的治療方案[3]。治療藥物包括美法侖、潑尼松和秋水仙堿。若本病是繼發于其他疾病，應當及時治療系統性疾病。口腔局部以對癥治療為主，可試用腎上腺糖皮質激素行病損區局部注射，每周1 次[5]。

舌淀粉樣變不是一種獨立的疾病，而是全身疾病的口腔表征，由于口腔的解剖特點，口腔病損往往先于其他臟器損害被患者注意。在發現舌體腫大的同時要警惕淀粉樣物質在其他器官中沉積[6]。對患者口腔表現的早診斷，有助于及時發現和診斷其他臟器的疾病，對于改善疾病預后、延緩病情進展起重要作用。