兒童腎透明細胞肉瘤CT及臨床病理特點分析

肖偉強，劉鴻圣，黃 莉

（廣州市婦女兒童醫療中心放射科，廣東 廣州 510623）

腎透明細胞肉瘤（Clear cell sarcoma of the kidney，CCSK）是一種罕見的腎臟惡性腫瘤，約占兒童原發腎腫瘤的4%～5%[1]，國內外文獻較少見影像方面的總結，其臨床及影像表現與最常見的腎母細胞瘤（Wilms tumor，WT）極其相似，易造成誤診，而且兩者在治療、預后方面均存在較大差異。為提高對CCSK影像學表現的認識，現回顧分析經手術病理證實的11例CCSK的資料，復習近年來影像及病理文獻，探討其CT影像特點，為其鑒別診斷和臨床治療提供參考。

1 材料與方法

搜集廣州市婦女兒童醫療中心2012年9月—2017年5月經手術病理結果證實為CCSK的患兒共11例，其中男9例，女2例，年齡2月～4歲。臨床表現為腹部包塊9例，血尿2例。所有病例術前均行CT平掃及增強檢查。本組病例誤診率較高，術前診斷8例誤診為Wilms瘤，2例患兒（＜3月）誤診為先天性中胚葉腎瘤，疑診為CCSK者僅1例，誤診率約為91%。

檢查使用飛利浦Brilliance 64層、東芝Aqullion 64層CT掃描儀，包括平掃、動脈期及實質期增強。掃描參數：層厚5 mm，層間距5 mm；平掃、動脈期及實質期增強掃描電壓均為120 kV，電流范圍57～192 mA。選用300 mgI/mL碘對比劑給藥，17 s內注射完畢，20 s進行動脈期掃描，55～65 s進行實質期掃描。

掃描圖像由3名5年以上工作經驗的主治或主治以上職稱的影像醫師采用雙盲法進行分析，意見不統一時協商達到一致，觀察內容包括病灶的大小、形態、密度，增強后瘤體強化特點，對鄰近結構的影響，有無淋巴結以及其他臟器轉移情況等。

2 結果

本組11例CCSK臨床及影像情況如下，均為單側發病，左腎稍多。瘤體普遍較大，最大徑為10～18 cm。全部病例均為圓形及類圓形，以實性成分為主，部分呈囊實性，平掃呈等或低密度為主的混雜密度，鈣化不常見，僅2例（18．2%）見多發小點狀鈣化；增強掃描腫瘤呈不均勻較明顯強化（強化程度約31～55 HU）；動脈期部分見多發小血管影（8例）或較粗小血管影（1 例）（圖 1b，2a，3a）；實質期示原散在多發小血管影不明顯，實質強化不均，增強的腫瘤實質與不強化的壞死灶相間形成虎斑樣改變（8 例）（圖 1c，2b，3b）。

病灶位于腎髓質內，殘腎明顯變形。鄰近結構如腹主動脈、腸管、脾、胃受壓。11例中7例可見轉移灶，其中4例見腹膜后淋巴結轉移，3例見下腔靜脈內瘤栓，1例骨轉移，2例肺轉移（圖1d），1例肝轉移。2例腫瘤對周圍血管有包繞。

3 討論

CCSK罕見，在兒童中是僅次于Wilms瘤的第二大腎臟惡性腫瘤，其平均發病年齡約為36月[1]，Argani等[2]報道 351例CCSK患者約50%見于2～3歲，而小于6月的兒童及成人亦比較少見。因其鏡下腫瘤胞質和胞核均為透明空泡樣而得名，過去曾被歸類為Wilms瘤一類。1970年Kidd[3]提出將CCSK歸為一種獨立的臨床病理類型，Marsden等[4]稱其是“有骨轉移的兒童腎臟腫瘤”，Beckwith等[5]第一次使用“透明細胞肉瘤”這一名稱。基于組織學、超微結構、生物學及臨床特點、治療和預后等區別，CCSK現已被單獨分類，歸類為預后不良的兒童期腎腫瘤和腎軟組織腫瘤[6]。

一般情況：CCSK起源于腎髓質中心，一般是單側單中心性，多為類圓形的巨大實性腫物。國內文獻未見雙側報道[7]，國外大宗病例報道僅見3例[1]，且均為廣泛散發的病灶，為轉移灶的可能性大于第二原發灶。瘤體一般境界較清，但包膜不明顯。病灶體積通常較大，且經常跨中線生長，鈣化不常見[8]。

CT影像表現：總結本組病例并復習近年來相關文獻，發現CCSK的CT增強表現有一定特點，有助于與其他兒童腎臟惡性腫瘤相鑒別。①動脈期常見多發扭曲細小血管影：經典的CCSK組織學表現為透明胞質的腫瘤細胞，血供豐富，瘤巢間由細薄的網狀纖維組織和有特征性的、豐富的樹枝狀、“雞爪樣”小血管將其分割，約90%的病例在病理上具有該形態特征（圖1e）。增強CT動脈期可表現為瘤體內多發扭曲細小血管，部分病例較豐富而密集。本組中具有此征象的病例有 9例（81．8%），孫記航等[9]報道的 11例 CCSK中有 8例（72．7%）可見此征象。而在Wilms瘤、中胚葉腎瘤等常見兒童腎腫瘤中較少見，相對有特征性。②實質期“虎斑樣”改變：腫瘤在CT平掃上呈高低不等混雜密度（圖1a），增強掃描呈非均質強化，程度普遍低于鄰近腎組織，且可見強化減弱或不強化區，病理顯示為壞死及囊變[10]，低等密度為主的條片相間混合影呈“虎斑樣”改變，本組見此征象者共8例（72．7%），虞崚崴等[7]、孫記航等[9]的報道中見此征象者分別為5例（71．4%）和6例（54．5%），此征象有別于其他腎腫瘤形成的整片壞死或囊變。③常見腎外轉移：Chung等[11]報道大約有5%～18%的病例出現遠處轉移，最常見的轉移部位是淋巴結（30%），其次是骨（13～20%），然后是腦、肺和肝。過往研究認為，骨轉移這一特點可區別于其他腎臟惡性腫瘤[4]。近年來的報道中，腦已經超越骨轉移成為CCSK最常見的轉移器官。本組11例中7例見轉移灶，其中4例為腹膜后淋巴結轉移，3例見下腔靜脈內瘤栓，1例骨轉移，2例肺轉移，1例肝轉移，提示轉移在CCSK中比較常見。因此，對于疑診CCSK的病例，除需注意骨轉移外，亦需排除腦、肺、肝轉移的可能。

圖1 男，3月，左腎透明細胞肉瘤。圖1a：CT平掃，瘤體內密度不均，見條片狀壞死；圖1b：CT動脈期，瘤體強化不均，內見多發“扭曲細小血管影”，實質強化較明顯，壞死不強化；圖1c：CT實質期，實質部分與壞死部分相間，呈“虎斑樣”改變；圖 1d：CT肺窗，雙肺上葉多個大小不等結節影，考慮肺轉移；圖 1e：病理（HE 染色）見由小梭形/上皮樣細胞組成，呈巢狀，由纖維血管分隔。腫瘤細胞胞質空亮或粉染，邊界不清，細胞核呈圓形，大小較一致，空泡狀，核仁不明顯，核分裂易見。Figure 1. Male,3 months old,CCSK of the left kidney．Figure 1a:CT plain scan,the density of the tumor was inhomogeneous,and there was stripe－like and sheet－like necrosis inside;Figure 1b:Contarsted enhancement CT on arterial phase,the tumor was enhanced inhomogeneously,and there were many “small twisted vascular” inside,the substance part of the tumor was enhanced obviously,and the necrosis part was nonenhanced;Figure 1c:Contarsted enhancement CT on parenchymal phase,the parenchymal part and the necrotic part of the tumor were intermingled with each other,showing “tiger spot－like” changes;Figure 1d:CT lung window,multiple nodules of different sizes in the upper lobe of both lungs are considered for lung metastasis;Figure 1e:Pathology(HE staining),there are small fusiform/epithelioid cells,shown nest－like,separated by fibrous vessels．The cytoplasm of tumor cells is empty or pink,the boundary is not clear,the nucleus is round,the size is homogeneous,bubble－like,the nucleoli are not obvious,the nuclear division is easy to see．

圖2 男，4歲，右腎透明細胞肉瘤。圖2a：動脈期；圖2b：實質期。 圖3 女，1歲6月，左腎透明細胞肉瘤。圖3a：動脈期；圖3b：實質期。圖2a，3a：動脈期“虎斑樣”瘤體內見大小不等多發“扭曲細小血管影”，以圖3a明顯。圖2b，3b：實質期“虎斑樣”改變更明顯，細小血管影顯影減少或消失。Figure 2. Male,4 years old．CCSK of the right kidney．Figure 2a:Arterial phase;Figure 2b:Parenchymal phase．Figure 3. Female,18 months old,CCSK of the left kidney．Figure 3a:Arterial phase;Figure 3b:Parenchymal phase;Figure 2a,3a: “Tiger spotlike” texture and a number of “twisted small vascular” was shown in the arterial phase;As shown more obviously in Figure 3a．Figure 2b,3b: “Tiger spot－like” texture was shown more obviously in the parenchymal phase,but the small vessels sign decreased or disappeared．

鑒別診斷：Wilms瘤是兒童最常見的腎臟惡性腫瘤（約占90%），峰值年齡2～3歲，實性為主，常伴壞死和陳舊出血，鈣化約占15%，增強后腫瘤實質部分可見輕度強化，腫瘤的實性成分CT值平均提高約40 HU，可侵入腎靜脈。若為雙側且有靜脈侵犯或肺轉移者，則Wilms瘤的可能性更大。中胚葉腎瘤為先天性腫瘤，大多數在3月大前發現，1歲以內者約占90%，瘤體以實性成分為主，細胞型中胚葉腎瘤可含囊性成分，經典型中胚葉腎瘤超聲下可見環形征。橫紋肌樣瘤（RTK）罕見，峰值年齡為11月，中心性生長，起源于髓質，70%可見鈣化、包膜下積液，見分葉狀結構，多伴發腦內腫瘤。

雖然CCSK在影像學表現上有一定特點，但仍缺乏特異性，與其他腎臟實性惡性腫瘤較難區分，術前易誤診，需綜合臨床作出診斷。因此，如發現兒童單側單發腎髓質巨大實性腫瘤，平掃密度不均勻，偶見液化、出血，增強掃描有較豐富血供，動脈期見多發扭曲細小血管影，實質期強化不均勻，呈“虎斑樣”改變，同時早期出現腎外轉移，特別是骨、腦轉移者，應考慮CCSK的可能。熟悉CCSK的影像學特征有助于提高對該病診斷以及鑒別診斷的能力。