側腦室三角區血管母細胞瘤1例

韓張強，朱艷艷，黃硯玲（中國醫科大學附屬第一醫院放射科，遼寧 沈陽 110001）

病例 男，28歲。頭暈、抽搐2 d，伴惡心嘔吐。體格檢查：神清語明，無陽性神經定位體征。實驗室檢查無異常所見。既往史（－）。CT檢查見左側側腦室三角區擴大，其內見密度稍高于腦脊液的囊性影，中心為實性密度圓環影。MRI檢查見左側側腦室三角區的囊性影在T1WI上信號略高于腦脊液，而在T2WI上二者信號基本相同；增強掃描囊壁無強化，實性圓環呈明顯實心球形強化，前緣局部隆起隱約可見纖細流空血管影。手術情況：全麻下行左側側腦室三角區占位性病變切除術。左側顳枕頂部開顱后，沿枕葉腦溝處進入4～5 cm后進入腦室，可見腫瘤位于脈絡膜內側，起源于脈絡叢，供瘤血管較多，將病灶完整切除，大小約 2．0 cm×1．5 cm×1．5 cm。病理檢查：鏡下見組織中具有豐富的毛細血管，間質細胞呈空泡狀，核大小不一，呈透明細胞狀，符合血管母細胞瘤（Hemangioblastoma，HB）。 最后診斷：（左側側腦室三角區）HB。

圖1a 橫斷面CT平掃見左側側腦室三角區擴大，其內見約2．0 cm×2．1 cm類圓形環狀軟組織密度影，中心為略低密度。圖1b～1e MRI掃描見環狀軟組織結節呈等信號，結節內為長T1、長T2信號，結節的前內側見明顯增粗的流空血管影（圖1c白箭）；增強掃描結節明顯強化，上下徑略大，邊緣有淺分葉。 圖1f 血管母細胞瘤（HE）。

討論 HB是由毛細血管和間質細胞構成的良性腫瘤，被歸類為間質、非腦膜內皮腫瘤，GradeⅠ級，常單發。腦和脊髓多發HB時，也被稱為希佩爾－林道病，可同時合并視網膜HB、腎囊腫、腎癌及胰腺囊腫等，屬常染色體顯性遺傳性疾病。好發生于后顱窩，特別是小腦，也可見于腦干、脊髓、大腦及腦室內，但幕上極為少見[1]。多見于30～40歲成人，臨床癥狀包括頭部不適、頭痛、視力異常及共濟失調等。影像學上HB被分為3型：①囊實性，最為多見，約占60%～90%；②單純實性，約占30%；③單純囊性，最為少見[2]。囊實性HB具有特征性的影像學表現，即大囊小結節，有時也可表現為小囊大結節。實性結節多為壁在結節，位于靠近腦表面的囊壁或突入腦實質內，CT上與腦組織密度相近。MRI因結節灶T2弛豫時間較長，在T2WI及FLAIR上均呈較高信號。增強掃描結節明顯強化，其基底部可見異常流空血管影。囊腫壁菲薄，一般不強化。

幕上HB可發生于鞍上、大腦半球和腦室內[3]。腫瘤在腦室內生長的部位沒有趨向性，可位于體部，也可位于三角區，影像學上基本都表現為特征性的囊實性結節。本例發生在左側腦室三角區內，雖然是囊實性腫物，但囊壁菲薄，緊貼于腦室壁上，二者分辨困難，極易誤診為單純擴大的腦室；而實性結節較大，且位于囊內中心，并非壁在結節，且供血血管纖細不易觀察，容易誤診為單純的實性腫瘤。

腦室HB少見，有時影像學表現不典型，或對本病認識不足，術前容易誤診[4]，且側腦室三角區腫瘤起源復雜，種類較多[5]。囊實性HB需與室管膜瘤相鑒別，室管膜瘤與腦室壁相連，邊緣不光整，瘤內常見囊變、鈣化及出血，增強掃描呈不均勻強化。實性HB需與脈絡叢乳頭狀瘤、腦膜瘤及血管瘤相鑒別，脈絡叢乳頭狀瘤多見于兒童，腫瘤表面凹凸不平，腫瘤內呈顆粒狀混雜信號，常伴有交通性腦積水；腦膜瘤多見于老年女性，腫瘤信號較均勻，平掃多為等信號，強化效應較明顯；血管瘤形態規則，信號均勻，其特點為明亮的長T2信號，增強掃描明顯強化。囊性HB極少見，需與神經上皮囊腫、腦囊蟲癥相鑒別，神經上皮囊腫形態規則，囊壁菲薄無強化，無壁結節；腦囊蟲癥的囊性灶可大可小，壁稍厚，有時可見頭節并伴有強化效應形成“靶征”。