縱隔上皮樣肉瘤樣血管內(nèi)皮細胞瘤1例報告

王學武，李慶新

中國人民解放軍蘭州總醫(yī)院胸外科，蘭州 730000

上皮樣肉瘤樣血管內(nèi)皮細胞瘤(epithelioid sarcoma-like hemangioendothelioma, ES-H)是一種血管源性腫瘤，又稱假肌源性血管內(nèi)皮細胞瘤(pseudomyogenic hemangioendothelioma, PH)，是上皮樣血管內(nèi)皮細胞瘤(epithelioid heman-gioendothelioma, EH)的亞型[1]。ES-H多發(fā)于青年人，男性多于女性，可多灶性出現(xiàn)。主要見于肢體淺表或深部軟組織，少數(shù)可發(fā)生于肺、胸膜、淋巴結(jié)等，主要由邊界不清的結(jié)節(jié)及含有嗜酸性粒細胞的上皮樣細胞束組成[2]。我科近期收治1例原發(fā)于縱隔的ES-H患者，現(xiàn)報告如下。

1 病例資料

1.1 病 史 患者，男性，51歲，已婚，因“咳嗽、咽部不適3個月”于2016年6月22日入院?；颊哂?個月前無明顯誘因出現(xiàn)咳嗽、咽部不適癥狀，活動后略感胸悶、氣短，休息時緩解。無發(fā)熱、乏力、胸痛、咯血等不適癥狀。行胸片檢查示：右上縱隔占位，壓迫主支氣管。遂以“縱隔腫瘤(右)診斷”收入我科?；颊咦曰疾∫詠砭瘛嬍臣耙归g睡眠良好，近期體質(zhì)量無明顯增減。無特殊既往及個人病史。

1.2 體格檢查 體溫36.6℃，脈搏72次/min，呼吸16次/min，血壓109/62 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。胸廓對稱無畸形，胸式呼吸運動正常，胸壁和肋骨無壓痛，胸骨無叩痛，雙側(cè)呼吸動度對稱，觸覺語顫一致，未觸及胸膜摩擦感，雙肺叩診音清，兩側(cè)對稱，聽診雙肺呼吸音清，未聞及明顯干濕啰音和胸膜摩擦音。心率72次/min，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及異常心音和雜音。

1.3 CT檢查 CT(圖1)示：右肺上葉后段胸膜下可見軟組織結(jié)節(jié)影，其內(nèi)小空洞，周圍型肺癌可能性大；右上縱隔巨大軟組織腫塊，考慮為增大的淋巴結(jié)融合，轉(zhuǎn)移瘤可能性大，上腔靜脈、食管及氣管受壓、移位變形；……