成人椎管閉合不全伴栓系綜合征一例

章國海 關浩潔 葉哲昊 張鋮

作者單位：312400 浙江省嵊州市中醫院

椎管閉合不全伴栓系綜合征是由于各種先天或后天原因引起椎管發育不全，圓錐受到牽拉并位置下降，終絲增粗使脊髓活動受限，從而引起一系列神經功能障礙的癥候群；多見于幼兒及青少年，成人相對少見，極易誤診誤治。本科收治成人椎管閉合不全伴脊髓栓系綜合征1例，報道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 患者周某，男性，41歲，因“腰部及左下肢酸痛進行性加重3年”入院。近3個月來左下肢酸痛難忍，甚至不能行走，無肢體麻木、無二便異常、無下肢乏力。間斷口服藥物、行針灸治療，無效。查體：發育正常，營養良好，脊柱無畸形，腰背部正中約腰3椎體水平可見大小約2cm×2cm凹陷，局部皮膚皺褶，少量毛發生長，無滲血滲液、無紅腫，無局部壓痛，無明顯叩擊痛。雙下肢肌力5級，雙直腿抬高試驗（-），會陰部及雙下肢感覺正常。

1.2 入院后檢查 入院后予腰椎X線檢查：腰椎生理曲度存在，椎體上下緣唇樣骨質增生，L2、3椎體附件融合、椎管前后間隙欠清，椎間隙略變窄。余椎體附件無殊。進一步腰椎CT重建：腰2椎體呈蝶形，腰2、3椎體附件不對稱，兩側椎板未融合，腰椎2-3棘突及部分椎板融合。腰2、3椎間隙變窄。腰椎2-3左側椎板較右側薄，棘突分叉。腰椎MRI見：后部軟組織內見條狀等信號影，圓錐位置低，位于腰4水平（見圖1）。

1.3 臨床診斷 （1）脊髓栓系綜合征。（2）椎管閉合不全：隱性脊柱裂；腰2、3椎體、椎間盤發育不良；潛毛竇。

圖1 腰椎X線片和CT片

1.4 手術方式 予全麻下行潛毛竇切除術和椎管探查腰2水平脊髓栓系粘連松解術及腰大池松解術、骶2終絲切斷術。術中采取后背正中手術切口：起于腰1椎體下緣，止于骶3椎體上緣，切口繞行潛毛竇，長約18cm。手術步驟：手術前用20ml注射器針頭透視定位；麻醉成功后，取俯臥位，架空腹部，上頭架固定保護頭部，常規消毒鋪巾，取后正中縱行切口長約16cm（以腰1棘突為起點至骶骨嵴，切口繞行腰2-3潛毛竇）。（1）沿潛毛竇周圍分離，見局部軟組織增生粘連，潛毛竇附著于腰2棘突缺損部分，切除棘突外增生組織及潛毛竇。（2）再逐層切開皮膚、皮下組織、腰背筋膜，緊貼腰1-腰5棘突，由內向外剝離骶棘肌，顯露腰1-5棘突及雙側椎板、關節突，見腰2、3棘突融合、畸形，腰5左側椎板殘缺部分，部分硬膜膨出。（3）先予咬除腰2、3棘突，見棘突骨質間有間隙，硬脊膜部分增生膨出，可見脊髓搏動，沿膨出的硬脊膜適量咬除部分椎板骨質，見膨出的硬脊膜呈帳篷狀，表面硬膜增生增厚，從旁邊未增生硬膜處剪開硬膜后，見透明色腦脊液流出，懸吊硬膜后見蛛網膜與硬膜粘連，脊髓向棘突處牽拉、緊張，遂打開顯微鏡，安裝顯微鏡套，在顯微鏡下充分離斷粘連組織，直至脊髓周圍無粘連，檢查無出血后縫合硬膜，表面醫用膠水粘貼人工硬膜，檢查無腦脊液漏。（4）再咬除腰5棘突，如上暴露膨出的硬膜，顯微鏡下剪開硬膜，見蛛網膜部分粘連，終絲增粗、緊張，并與馬尾神經粘連，充分分離后剪斷終絲，近端終絲向頭端移動約2cm，檢查圓錐松緊度改善后修補硬脊膜，表面醫用膠水粘貼人工硬膜。（5）檢查無腦脊液漏、檢查無出血后生理鹽水沖洗切口，兩側各置引流管1根，逐層縫合腰背肌筋膜及皮膚，術程順利，術中出血約800ml，自體回輸約490ml。安返病房。

2 結果

術后至出院期間腰部及左下肢酸痛消失，四肢活動正常，下床行走平穩，切口愈合良好出院。半年后門診隨訪無復發，能從事輕便勞動，Barthel指數評分100分。

3 討論

隱性椎管閉合不全是一組以椎管閉合不全和神經脊膜脊柱和皮膚畸形為特征并有皮膚覆蓋的先天異常［1］。脊髓栓系綜合征指脊髓受到各種病理因素牽拉導致進行性腰骶髓和馬尾神經受損為特征的臨床綜合征，具有較高的致殘率，病理復雜多樣［2］：表現有脊髓圓錐受膨出脊膜、增粗變短終絲、骨性縱裂的固定牽拉，脂肪瘤、皮樣囊腫等的粘連壓迫［3］。本病多見于幼兒及青少年，成人少見。與兒童脊髓栓系綜合征相比，成人脊髓栓系綜合征（ATCS）的診斷及治療均有其特殊性［4］。

ATCS患者就診時多數已出現明顯脊髓馬尾神經損傷，一經確診多需手術治療，但手術治療存在較多并發癥［5］。該病例值得商討的地方較多：（1）是否需要手術治療。（2）手術時機：即刻手術還是隨訪觀察。（3）手術目的與方式（切除潛毛竇、松解栓系、切斷終絲）。（4）術后是否需要內固定。最終選擇方案：患者有下列手術指征：（1）癥狀持續加重。（2）影像學檢查圓錐位于腰4水平。（3）背側皮下異常。因此建議即刻手術治療。手術目的：解除粘連、松解栓系；手術方法：采取骶2終絲切斷術及腰大池松解術、腰2水平脊髓栓系粘連松解術和潛毛竇切除術；術后考慮腰2椎體呈蝶形，腰椎2-3棘突及部分椎板融合，手術只咬除部分椎板與棘突，故不進行內固定。隨著優生優育政策的實施和影像、醫療技術的發展，脊髓栓系綜合征在臨床已較少見；由于椎管發育不全多伴有椎板或棘突等融合，ATCS具有隱匿性，且進展緩慢，以致早期臨床診斷難度較大；故對該病認識不足，常易誤診造成嚴重后果。ATCS如果僅憑神經根癥狀及CT檢查極易誤診為腰椎間盤突出癥或腰椎管狹窄而在骨科行單純的椎間盤切除或椎板減壓，不但給患者造成不必要的痛苦，也給神經外科再次手術造成困難；在未明確病情下，如果行腰椎穿刺也會損傷脊髓引起相關并發癥。因此，本病一些常見的癥狀和體征均應引起臨床醫生的注意，只有提高對該病的認識，才能防止誤診誤治。