子宮黏液性囊腺纖維瘤誤診2例

詹鳳書 楊漢勝 張麗雅 賈 玨 朱 茜

(惠州市第二婦幼保健院婦科，廣州 516000)

子宮腺纖維瘤多發(fā)生于圍絕經(jīng)期或絕經(jīng)后婦女，約有90%來源于子宮內(nèi)膜，較少發(fā)生在子宮肌層，尤其是發(fā)生在宮頸向腹腔內(nèi)生長更少見[1，2]，是女性生殖系統(tǒng)少見的良性腫瘤。由于該病臨床癥狀、體征和實驗室、影像學檢查均缺乏特異性，常因子宮其他疾病就診。2016年12月～2017年1月我科誤診2例黏液性囊腺纖維瘤，現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

病例1：53歲，孕2產(chǎn)1，人工流產(chǎn)1次，無臨床癥狀，月經(jīng)規(guī)律，體檢彩超提示盆腔腫物(約8 cm)14 d于2016年12月5日入院。2004年曾在外院行子宮肌瘤射頻消融，術后肌瘤略縮小。2016年12月2日外院彩超：子宮7.6 cm×4.4 cm×4.3 cm，右側(cè)壁4.1 cm×3.6 cm低回聲團，向外突出，子宮右后方可見7.4 cm×8.7 cm×8.1 cm囊性腫物，邊界清，內(nèi)呈液性伴分隔及密集細小點狀回聲，診斷：盆腔囊性腫物，子宮肌瘤。婦科檢查：子宮右后方可觸及直徑約8 cm囊性腫物，表面光滑，活動良好，無觸痛，其他無陽性體征。臨床診斷：盆腔腫物(子宮漿膜下肌瘤？)，子宮肌瘤？入院后復查彩超：子宮6.3 cm×4.3 cm×4.3 cm，宮頸右側(cè)見8.4 cm×7.3 cm×5.2 cm囊性回聲，形態(tài)尚規(guī)整，邊界尚清晰，與宮頸界限不清，內(nèi)見網(wǎng)狀稍強回聲，并可見點條狀血流信號，可引出動脈血流頻譜，阻力指數(shù)(resistance index，RI)0.44；子宮右側(cè)見5.0 cm×3.6 cm×3.2 cm低回聲，邊界清，與子宮關系密切，超聲診斷：宮頸右側(cè)囊性腫物，子宮右側(cè)低回聲腫物(漿膜下肌瘤？)，見圖1。MRI診斷：子宮前壁肌瘤，右側(cè)附件區(qū)病變，考慮子宮肌瘤可能。宮頸后方囊性病變，考慮宮頸囊腫盆腔內(nèi)生長可能性大，其他病變待除外(圖2)。CA125、CA19-9、CEA、AFP及腹部CT未見異常。2016年12月8日行開腹全子宮及雙側(cè)輸卵管切除，術中探查見：子宮6 cm×5 cm，漿膜下及肌壁間可觸及肌瘤結節(jié)，最大5 cm×4 cm，宮頸后壁向后腹膜突出10 cm×8 cm大小囊腫，表面光滑，與周圍界限清楚，囊腫張力大，囊壁厚，雙側(cè)輸卵管、卵巢外觀正常。標本剖視：子宮體部漿膜下及肌壁間結節(jié)樣物。右側(cè)宮頸峽部漿膜下見一直徑8.5 cm腫物，切面囊實性，囊腔內(nèi)充滿黏液，見2個乳頭樣突起，大小約4 cm×3.5 cm×3.5 cm，1.5 cm×1.5 cm×1.0 cm(圖3)。術后病理診斷：子宮頸后壁黏液性囊腺纖維瘤(圖4)。術后消化道全面檢查無陽性發(fā)現(xiàn)，排除轉(zhuǎn)移性腫瘤。術后1個月首次復查，之后半年隨訪1次，2018年2月復查彩超無腫瘤復發(fā)。

病例2：34歲，孕4產(chǎn)0，藥流2次，人工流產(chǎn)2次。子宮肌瘤3年，近1年經(jīng)量增多為既往2倍于2017年1月11日入院。患者2013年10月體檢彩超提示子宮肌瘤，具體不詳。2016年12月1日我院彩超提示：子宮8.0 cm×6.6 cm×7.7 cm，形態(tài)欠規(guī)整，宮腔受壓略變形，子宮前壁見6.0 cm×4.8 cm×3.9 cm混合性回聲，形態(tài)欠規(guī)整，邊界欠清晰，壓向?qū)m腔，內(nèi)可見3.4 cm×1.7 cm不規(guī)則近似無回聲，混合性回聲周邊見血流信號。超聲診斷：宮腔異常回聲(子宮肌瘤變性？)。患者2010年在當?shù)蒯t(yī)院行腹腔鏡下子宮肌瘤切除，病理良性。入院查體：子宮孕2.5月大小，活動良，無壓痛。血紅蛋白73 g/L，CA19-9 236.6 U/ml(我院正常值4～40 U/ml)，其他無陽性發(fā)現(xiàn)。2017年1月17日行腹腔鏡下子宮腫物切除術。術中見子宮孕2.5月大，飽滿，前壁微膨隆，前壁中下段表面見2個直徑約1.5 cm結節(jié)，質(zhì)地軟。雙附件正常。術中子宮前壁膨隆部位為病變部位，病灶界限不清，囊實性，囊性為黏液，囊內(nèi)有乳頭，實性部分質(zhì)地脆，暗黃色，病灶突破宮腔(圖5)。腫物放入取物袋逐步取出。術中冰凍：子宮Muller囊腺纖維瘤，腺肉瘤待除外。術后石蠟病理及北京協(xié)和醫(yī)院病理科會診：子宮Muller囊腺纖維瘤(圖6)。術后1個月首次復查，之后半年隨訪1次，2018年2月復查彩超無腫瘤復發(fā)。

圖1 陰式彩超示宮頸后方囊性腫物，8.4 cm×7.3 cm×5.2 cm大小 圖2 MRI示宮頸后方囊性病變，7.4 cm×8.7 cm×8.1 cm大小 圖3 囊實性腫物肉眼觀 圖4 顯微鏡下見上皮成分為宮頸分化，不規(guī)則形狀的腺體顯示內(nèi)見乳頭狀，葉狀結構周圍繞以較小腺體，顯示分葉狀外觀，宮頸腺體周圍繞以纖維細胞成分，考慮黏液性囊腺纖維瘤(HE染色 ×400) 圖5 腹腔鏡下腫物內(nèi)部觀 圖6 顯微鏡下見上皮成分為宮頸分化，不規(guī)則形狀的腺體顯示內(nèi)見乳頭狀，葉狀結構周圍繞以較小腺體，顯示分葉狀外觀，宮頸腺體周圍繞以纖維細胞成分，考慮黏液性囊腺纖維瘤(HE染色 ×400)

2 討論

子宮囊腺纖維瘤目前病因不明，可能與子宮內(nèi)膜異位癥[3]、他莫昔芬治療[4]等有關，主要表現(xiàn)為異常子宮出血或陰道排液，陰道或?qū)m頸有腫物脫出，子宮增大，部分患者無臨床癥狀。彩超多表現(xiàn)為來自宮頸管或?qū)m腔的不均勻混合回聲，內(nèi)有散在液性暗區(qū)。本組2例均表現(xiàn)為囊性為主的混合性回聲，內(nèi)均有乳頭，1例宮頸外生性生長，1例子宮肌壁間突向?qū)m腔生長。MRI顯示腫物呈多囊性改變，增強后可見囊壁強化及其內(nèi)分隔強化。在腫物來源不清或界限不清時MRI是較好的輔助檢查手段[5]。

臨床上內(nèi)膜來源的子宮囊腺纖維瘤容易誤診為息肉、葡萄胎，肌層來源的容易誤診為子宮腺肉瘤，腺肉瘤間質(zhì)細胞有異型性，有組織浸潤[6]。黏液性腺纖維瘤瘤組織內(nèi)見豐富的大小不等的腺樣結構，部分擴張成囊，上皮均為單層柱狀，胞漿富含黏液，核位于基底部，間質(zhì)纖維組織明顯增生，無非典型性及核分裂像。其次還要與子宮癌肉瘤鑒別，后者瘤組織中上皮及間質(zhì)纖維組織成分均為惡性，有非典型性及核分裂像[6]。宮頸肌壁間或外生型的腫物需與宮頸潴留囊腫鑒別，后者一般有宮頸損傷病史，腫物囊性，內(nèi)無分隔，無乳頭，內(nèi)為低回聲或無回聲。宮頸表面的較大囊腫一般壁薄，宮頸肌壁間囊腫巨大的少見。

該病多表現(xiàn)為囊實混合性腫物，術前往往不容易確診，術中病變多界限不清，為避免術后腫瘤的復發(fā)和病理取材不全，遺漏惡性病變，傾向于選擇子宮切除，但對于年輕、需要保留生育功能的患者，盡量徹底切除病灶，如果病灶邊界不清，盡量擴大切除病灶。D’Angelo等[7]報道1例反復復發(fā)，一方面可能與病變無法徹底切除有關，一方面可能由于該病與低級別腺肉瘤很難鑒別，在無完整病理標本的情況下會影響病理結果的判斷。除非可以確定整個腫物被徹底切除，否則不能僅僅通過組織活檢或腫物切除確定腺纖維瘤的診斷，必須保證整個腫瘤切除，病理排除腺肉瘤，方可診斷腺纖維瘤[8]。復發(fā)患者有發(fā)生核分裂活躍和浸潤肌層和血管的風險。因此，臨床上要在多方面加強對該疾病的認知，包括影像學醫(yī)生、臨床醫(yī)生、病理科醫(yī)生。臨床醫(yī)生需根據(jù)患者的年齡、生育要求、腫物的特點、病理特征、患者的隨訪條件等選擇正確的治療方式[9]。

病例1圍絕經(jīng)期選擇開腹子宮全切，保證病變切除的徹底性，治療方式是正確的。病例2年輕，因要求保留生育功能，選擇腹腔鏡子宮病灶切除術，但因術前彩超提示腫物界限不清，并非典型的子宮肌瘤影像，高度懷疑腫物變性，術中探查腫物邊界不清，高度懷疑腫物的性質(zhì)，在無法明確是否徹底切除病灶的前提下仍未中轉(zhuǎn)開腹手術，也未擴大切除病變部位，增加病變組織殘留的風險，因無法保證病理標本的完整性，繼而影響病理的準確性，增加腫瘤復發(fā)甚至腫瘤種植腹腔的風險，上述兩點可能對患者的預后極為不利，希望通過此病例的復習，提高對該疾病的認知。目前2例在隨訪中，未訴不適癥狀，復查婦科B超未見明顯異常。

總之，子宮囊腺纖維瘤臨床少見，屬于良性疾病，臨床中保留子宮的患者術后有可能復發(fā)，可在原部位或其他部位，原因分析可能與腫瘤切除不徹底、病理檢查不確切、腫瘤本身容易復發(fā)等因素有關[3]。故術前充分評估，術中徹底切除，術中和術后確切的病理診斷，術后嚴密的隨訪至關重要。