原發性中樞神經系統淋巴瘤磁共振成像特征分析

張斌，趙梅英，張偉勤，周冰

（河南省濮陽市人民醫院 放射科，河南 濮陽 457000）

原發性中樞神經系統淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma,PCNSL）是中樞神經系統的一類少見腫瘤，約占原發性腦腫瘤的5%，約占非霍奇金淋巴瘤的1%[1]，其手術治療后復發率高，預后較差，而對放療及化療敏感。為了加深對本病的認識，提高正確診斷率，采用正確的治療方法，搜集本院2012年3月-2017年3月經手術病理證實的顱內原發性中樞神經系統淋巴瘤患者10例，結合臨床及影像資料進行分析總結，現報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

搜集本院2012年3月-2017年3月經手術病理證實的原發性中樞神經系統淋巴瘤患者10例，男6例，女4例；年齡35～66歲，平均（49.9±9.3） 歲，臨床癥狀主要表現為頭痛、頭暈及惡心嘔吐等。

1.2 檢查方法

磁共振成像（MRI）檢查采用Siemens TrioTim 3.0T MR掃描儀，10例患者術前均行腦MRI平掃、擴散加權成像（diffusion weighted imaging,DWI）及增強掃描，其中1例行磁共振波普檢查，MRI平掃采用SE及TSE序列，常規橫軸面、矢狀面掃 描。T1WI：TR 264.0 ms，TE 2.70 ms；T2WI：TR 4 000 ms，TE 96.0 ms；T2液體衰減反轉恢復（fluid attenuated inversion recovery,FLAIR）：TR 4 300 ms，TE 94.0 ms。DWI掃描采用自旋回波-回波平面成像（SE-EPI）序列，取b值為0及 1 000 s/ mm2，TR 3 500 ms，TE 100 ms； 視 野24 cm×24 cm，層厚5 mm，層間距0.3 mm，層數20。增強掃描對比劑為釓噴酸葡胺（Gd-DTPA），劑量0.1 mmol/kg，行T1WI橫軸面、矢狀面及冠狀面掃描，掃描參數同平掃T1WI。

1.3 影像學分析

所有檢查序列均由2名有經驗的副主任醫師在影像歸檔和通信系統（picture archiving and communication systems,PACS）診斷工作站上對病變的大小、形態、信號及強化特點進行分析。

2 結果

2.1 影像表現

10例原發性中樞神經系統淋巴瘤患者中7例位于幕上，3例位于幕下。病變大小為2.0 cm×1.5 cm×2.5 cm～3.5 cm×4.0 cm×3.8 cm（左右徑 ×前后徑×上下徑）。T1WI像7例呈低信號，3例呈等信號；T2WI像7例呈稍高信號，3例呈等信號；T2FLAIR像6例高信號，4例稍高信號；DWI像8例呈明顯高信號；2例稍高信號。靜脈注入Gd-DTPA后，7例明顯強化，3例不均勻強化，見圖1。

圖1 原發性中樞神經系統淋巴瘤

2.2 手術及病理

肉眼觀腫瘤呈灰紅色至灰白色，無包膜，邊界尚清，質地較軟；鏡下見腫瘤細胞大小較一致，核大，胞質少，呈彌漫片狀分布，圍繞血管排列，見圖2。

圖2 病理圖（HE×200）

3 討論

3.1 臨床及病因

中樞神經系統淋巴瘤包括原發性和繼發性。原發性淋巴瘤指原發于腦、脊髓和腦脊膜的淋巴瘤，身體其他部位未發現淋巴瘤，惡性度高，預后差。原發性中樞神經系統淋巴瘤約占原發性腦腫瘤的5%，約占非霍奇金淋巴瘤的1%。90%PCNSL為彌漫性大B細胞淋巴瘤，為高級別型，其他少見類型有Burkitt's淋巴瘤和T細胞淋巴瘤。診斷PCNSL需符合以下條件：①以顱內或椎管內病變癥狀為首發表現；②經病理組織形態學、免疫組化證實；③詳細檢查全身各部位以及血液、骨髓，以排除繼發性病變；④確診后3 個月內未出現全身其他部位的淋巴瘤。PCNSL多見于成年人，發病年齡45～70歲，中位年齡55歲左右，男性略多于女性。艾滋病患者發病年齡較輕，平均為39歲。臨床表現無特異性，多為顱高壓和神經系統損害的癥狀和體征，可有記憶力下降和精神障礙，癲癇發作少。本組10例患者以頭痛、頭暈及嘔吐為主要癥狀，符合此病臨床特點。

3.2 MRI表現

PCNSL的常規MRI表現與淋巴瘤內豐富的網狀纖維分布及瘤體富于細胞成分有關。典型淋巴瘤可單發或多發，以幕上分布為主，常位于腦深部，易侵及額頂葉腦白質、胼胝體、丘腦及基底節區[2]，腫瘤邊界欠清，形態不規則，瘤周水腫較輕[3]，在T1WI序列上呈等或稍低信號，T2WI呈等或稍高信號，與腦灰質信號相近，出血及鈣化少見，靜脈注入Gd-DTPA后掃描呈明顯均勻結節樣或團塊狀強化[4]，臨近室管膜或軟腦膜易出現異常強化，大部分腫瘤可見“缺口征”、“尖角征”及“抱拳樣”等表現[5]。DWI序列對淋巴瘤的診斷、鑒別診斷具有重要參考價值，由于瘤細胞排列密集，細胞間隙相對較小，水分子擴散受限[6]，DWI多表現為高信號[7]。磁共振波譜（magnetic resonance spectroscopy,MRS）可以提供活體組織的代謝變化信息[8-9]，腫瘤實質區NAA峰減低，Cr峰減低，Cho峰、Lip峰明顯增高[10]，Lip峰與淋巴瘤細胞的凋亡密切相關，凋亡越多，Lip峰越明顯，所以明顯升高的Lip峰對鑒別淋巴瘤與其他實性腫瘤有高度的特異性。本組患者中，T1WI像7例（7/10、70%）呈低信號，3例（3/10、30%）呈等信號；T2WI像7例（7/10、70%）呈稍高信號，3例（3/10、30%）呈等信號；T2FLAIR像6例（6/10、60%）高信號，4例（4/10、40%）稍高信號；DWI像8例（8/10、80%）呈明顯高信號；2例（2/10、20%）稍高信號。靜脈注入Gd-DTPA后，7例（7/10、70%）明顯強化，3例（3/10、30%）不均勻強化，較符合原發性中樞神經系統淋巴瘤影像特點。

3.3 病理表現

腦內原發性淋巴瘤90%為彌漫性大B細胞淋巴瘤，大體標本呈魚肉狀，較柔軟，大多為灰白色，無包膜，與正常腦組織界限尚清。組織形態學瘤細胞多數大小較一致，核大，胞質少，呈彌漫片狀分布，圍繞血管排列，即圍管現象，形成所謂的“袖套征”，部分瘤組織中見散在分布的吞噬細胞，即“星空現象”，有時腫瘤組織周圍見反應性膠質星形細胞增生，免疫功能正常患者出血及壞死罕見，而免疫缺陷患者有時可見壞死、囊變及出血。腦內原發性淋巴瘤絕大多數B細胞標志物為陽性。本組患者免疫組化CD20、CD19、PAX-5呈強陽性，符合此病臨床特點。

3.4 鑒別診斷

原發性中樞神經系統淋巴瘤需與以下疾病相鑒別：①成膠質細胞瘤：多呈T1低信號T2高信號，T2WI信號多高于淋巴瘤，內部囊變、壞死多見，花環狀強化，磁共振波譜（MRS）淋巴瘤實質內多出現高聳的脂質（lipid,Lip）峰[11]，具有較高的特異性 ；②轉移瘤：中老年人多見，常有原發灶，好發于皮髓質交界區，瘤周水腫明顯，小腫瘤大水腫為其較特征的表現，囊變、壞死多見；③感染性或肉芽腫性病變，患者多伴發熱、惡寒等臨床癥狀，膿腫形成后呈規則光滑的環形強化，抗感染治療有效；④腦膜瘤:多呈類圓形，邊界清楚，腦膜尾征及白質塌陷征常見，由于腦膜瘤為腦外病變，不含神經元，MRS腦膜瘤N-乙酰天門冬氨酸（N-acetyl-aspartic acid,NAA）缺失，有特征性的丙氨酸（Alanine,Ala）峰出現，Lip出現在壞死區。

總之，磁共振成像對原發性中樞神經系統淋巴瘤可以準確定位，清楚顯示病變部位、大小，磁共振成像表現上有一定的信號特點，結合發病年齡和臨床特點，可做出初步診斷，最終確診需依賴于病理檢查。