原發性腎動靜脈瘺1例報道及文獻復習

祝志強，劉依萌，孫 超，唐開發△，孫 發△（.貴州醫科大學附屬醫院泌尿外科，貴州 貴陽550004；2.貴州醫科大學205級，貴州貴陽550004）

先天性動靜脈瘺（AVF）是因血管在發育過程中畸形，使動靜脈不經過毛細血管網而直接相通形成[1]。先天性AVF可持續存在至出生后，或出生時雖已閉合，但靜脈高壓、靜脈曲張、動脈硬化和妊娠期激素改變等多種因素可能會導致其重新開放。先天性AVF可發生于人體任何部位，如頭頸部[2]、四肢[3]、心臟[4]、腎及消化道等，并可引起周圍組織受累及。先天性腎動靜脈瘺（RAVF）臨床少見，其發病率為0.04%左右，以反復間歇性肉眼血尿為主要臨床癥狀。選擇性腎動脈造影是確診RAVF的首選影像學方法，目前主要的治療方法為動脈栓塞和外科手術治療。貴州醫科大學附屬醫院泌尿外科于2016年8月收治了1例RAVF患者，現報道如下。

1 臨床資料

患者，男性，79歲，因“間歇性肉眼血尿伴排尿困難1周”入院，無特殊既往史。入院查體：雙側腰部對稱，無隆起，雙側肋脊角無明顯壓痛及叩擊痛。血常規提示：紅細胞計數 4.01×1012L?1，血紅蛋白 124 g/L。尿常規提示：尿隱血 3+，紅細胞 1800 μL-1，白細胞 59 μL-1。CT 增強提示：右腎排泄延遲，動脈期右腎靜脈早顯；左腎多發囊腫。余入院常規檢查未見明顯異常，考慮右腎AVF（圖1）、腹主動脈及右側髂總動脈附壁血栓，遂急行右腎動脈造影：運用Seldinger′S技術，經皮穿刺右股動脈插管至腹主動脈，行右腎造影，確定瘺的位置后行超選擇，換更細的導管置入瘺的供應動脈，作供應動脈造影，明確供應動脈直徑大小。結果顯示，靜脈擴張增粗，動脈期可見腎靜脈早顯，流速減慢，動脈與靜脈之間通過一囊袋狀異常血管影相溝通，余分支血管走向正常。確診為右腎AVF后，更換導管，根據瘺的供應動脈管徑大小，選擇合適大小的彈簧鋼圈塞入瘺的供應動脈內（圖2）。栓塞后患者尿液呈濃茶色，術后第3天逐漸恢復正常。術后隨訪至今，患者尿常規及腎功能正常，同時復查中下腹增強計算機斷層掃描（CT），結果顯示：右腎動脈期結節影消失，瘺口已閉塞，右腎動脈栓塞術后改變。

2 討 論

RAVF根據病因及影像學表現分為原發性、繼發性及特發性3類。繼發性或獲得性RAVF占70%～75%，主要因創傷、腫瘤、炎癥或醫源性等所致，腎動脈造影表現為單支擴張迂曲的動脈與靜脈直接相通。原發性RAVF也稱先天性RAVF，占 14%～27%[5]，其多由胚胎時期腎靜脈發育異常所致，影像學表現為靜脈曲張或海綿狀改變，常可累及腎動脈分支，作為一種動靜脈間的畸形，主要發生在腎中央區域靠近腎門[6]。特發性RAVF極為少見，占3%～5%[7]，病因尚不明確，但可能存在于有心血管癥狀如心力衰竭或高血壓的中老年人群中[8]，腎動脈造影表現瘺口通常較大，有可能是實質內腎動脈分支瘤侵蝕靜脈而引起的。由于沒有明顯的誘發因素，先天性和特發性RAVF也稱為自發性RAVF[9]。

圖1 CT增強影像圖

圖2 栓塞前后瘺口成像

先天性RAVF臨床主要癥狀為間歇性肉眼血尿，因其多發生于腎臟黏膜固有層，破潰后會導致血液進入集合系統，引起血尿癥狀，當瘺口較大時會導致出血量較大、較快，可引起輸尿管、膀胱填塞。凝血塊填塞于腎盂、輸尿管或膀胱內可引起相應的腎絞痛及排尿不暢或尿潴留癥狀。20%先天性RAVF患者可伴有高血壓癥狀[10]，蔡潛等[11]報道了1例先天性左腎AVF引起左腎靜脈壓力升高，左側精索靜脈回流不同程度受阻，導致合并精索靜脈曲張。本例患者以明顯肉眼血尿就診，但無心血管癥狀如高血壓、心力衰竭等，這可能是與其發病時間較短，未引起相關器官結構和功能的變化有關。

與其他部位或類型的AVF一樣，影像學在先天性RAVF的診斷與治療中起著至關重要的作用。目前，診斷RAVF的影像學方法主要有彩色多普勒超聲（CD?US）、磁共振血管成像（MRA），CT和腎動脈造影等，但選擇性腎動脈造影仍然是確診RAVF的標準，同時可為腎動脈栓塞治療提供依據。YOKOYAMA等[12]認為，CD?US可觀察腎內部的血流信號及病變的血管性質，但很難區分RAVF與動脈瘤，需行另一項影像學檢查以明確診斷。劉美含等[13]通過CD?US顯示腎動脈主干腎門處、局部腎內分支、腫瘤內動脈局部處的AVF。由于CD?US成本及風險相對較低，可用于初步檢查，為臨床判斷提供思路，但其對操作者的水平要求較高。增強CT是檢測腎血管異常最常用的成像方法，RAVF在增強CT中典型表現為強化不明顯或降低，腎動脈增粗迂曲，腎靜脈瘤樣擴張，腎靜脈、腎門提前顯影。本案例行增強CT可顯示擴大的供血動脈，動脈期腎靜脈充盈、早顯，并顯示瘺口的位置，表明增強CT可證實診斷，這為臨床提供了準確的影像學資料。曹赟杰等[14]認為，MRA診斷早期RAVF困難，瘺口大時可見占位為無信號區或團狀血管影；BAGGA等[15]研究認為，MRA可顯示較大動脈分支的AVF，對小血管處的AVF并不能顯示；BENSON等[16]認為，MRA鑒別腎臟異常的特異性有限，其可作為篩查方法，但不能對所有類型的先天性RAVF做出明確診斷。先天性RAVF的血管造影典型表現是變處小動脈擴張并扭曲成團，引流靜脈擴張增粗，并與動脈同期顯影，腎靜脈和下腔靜脈亦可提前顯影，常有多支AVF同時存在。腎動脈造影作為診斷RAVF的金標準，可以明確其部位、形態、數目和血流改變等[17]。本例患者行腎動脈造影，結果顯示小動脈擴張并扭曲成團，引流靜脈擴張增粗，動脈期可見腎靜脈早顯，流速減慢，動脈與靜脈之間通過一囊袋狀異常血管影相溝通，行右腎動脈栓塞術。

先天性RAVF的治療原則是解除癥狀及減少腎實質功能受損，并預防或改善血管畸形引起的一系列相關并發癥。沒有臨床癥狀的較小AVF可隨訪觀察并及時處理，而目前治療RAVF首選的方法是選擇性腎動脈栓塞術，其對正常腎實質影響較小，能保留較多正常腎單位，術后恢復快且并發癥少。ZHANG等[18]認為，腎動脈栓塞治療AVF具有較低發病率和病死率，能盡可能保留腎單位，且創傷小、恢復快，雖然觀察到部分腎梗死患者，但沒有證據表明其會引起腎功能惡化。NASSIRI等[19]通過經腎動脈栓塞治療12名先天性AVF患者，術后全部患者血尿、心動過速、頸靜脈怒張、高血壓和腰痛等癥狀均得到緩解，平均隨訪55個月后都沒有復發，提示腎動脈栓塞具有安全及有效性。OSAWA等[20]認為，對于高流量、巨大的RAVF，因瘺口及血流量大，栓塞較困難，復發率高，且易造成異位栓塞，從并發癥和復發的角度來看，應選擇腎切除或部分切除術。但NAUMOVIC等[21]報道了1例巨型RAVF患者行腎動脈栓塞治療，術后6個月隨訪顯示，瘺完全閉塞，無腎實質梗死證據。本例患者RAVF部位明確，瘺口較小，且腎實質功能良好，故選擇腎動脈栓塞術，術后無腰痛、發熱等癥狀。術后隨訪至今，患者尿常規及腎功能正常。

綜上所述，腎動脈栓塞治療已成為治療RAVF的首選治療方案，傳統的手術方法適用于多次腎動脈栓塞失敗后、巨大RAVF或患腎實質損傷嚴重且腎無功能患者。