滑膜肉瘤MRI征象與病理對照分析

蒲楊梅，印隆林，茍文梟，楊 李，曾 桔

(1.川北醫學院影像醫學院，四川 南充 637007；2.四川省醫學科學院·四川省人民醫院放射科，四川 成都 610072)

滑膜肉瘤(Synovial Sarcoma，SS)是一種較少見的具有向滑膜組織分化潛能的惡性間葉源性腫瘤，占原發惡性軟組織腫瘤的5%～10%。SS組織起源復雜，不同亞型SS的治療方案及預后存在一定差異性，術前準確的臨床診斷及其亞型判斷較為重要；MR優良的軟組織對比度可為臨床提供重要信息。本文分析不同亞型SS的MR特點及其病理學基礎，以提高對其認識及診斷水平。

1 資料與方法

1.1一般資料2014年12月至2017年12月我院行MRI檢查且在1月內經手術病理證實為SS的27例患者。男12例，女15例，年齡23.0～75.0歲，均齡52.2歲。臨床表現為無痛性軟組織腫塊20例、局部疼痛7例，首診患者23例、術后1～2年局部復發者4例，本組病例均未見轉移。

1.2檢查方法MRI平掃7例、平掃及增強20例。MRI掃描設備為德國西門子Avanto 1.5 TMRI掃描機。根據病變部位選取相對應的掃描方法及參數：平掃序列包括橫斷及矢狀和/或冠狀位T1W、T2W掃描，根據具體需要增加不同方位的脂肪抑制序列掃描(腹部采用STIR壓脂序列、四肢關節采用PDI壓脂序列)；增強掃描常規采用擾相梯度回波T1W加脂肪抑制序列，包括橫斷位及冠狀和/或矢狀位。對比劑為Gd對比劑(釓噴酸葡胺注射液)，均經前臂靜脈采用高壓注射器注入，對比劑用量為0.2 mmol/kg，注射速率為2 ml/s。

1.3圖像分析由2位長期從事影像診斷工作的高年資醫師及1位住院醫師組成閱片小組，2位高年資醫師負責圖像的分析工作(有爭議者2位醫師協商達成共識)，住院醫師負責圖像后處理并記錄觀察分析結果。

2 結果

2.1SS臨床特點及發生部位27例SS均為單發，①雙相型11例，男3例、女8例，年齡23～72歲(P50=45)，位于膝關節、髖關節周圍各3例，肩關節、腕關節周圍各2例，肘關節周圍1例。②單相型12例，男6例、女6例，年齡22～69歲(P50=46)，位于肘關節周圍4例，小腿上段、踝關節周圍各2例，大腿中下段、胸璧、腹壁及腹腔各1例。③差分化型4例，男3例、女1例，年齡34～62歲(P50=45)，分別位于頸椎旁、蝶竇區、大腿中上段及踝關節周圍。

2.2SS的MRI信號特點 ①雙相型：表現為不均勻等、稍低T1信號(圖1a)，高、稍高T2信號(圖1b)(與周圍肌肉信號相比)10例、均勻稍低T1稍高T2信號1例；周圍伴水腫7例；4例見囊變/壞死，10例見短T2信號分隔影(圖1c)，3例見 “三重信號”，8例見“鋪路石” 征(圖1c)，2例見液-液平面(圖1d)。②單相型：均呈不均勻等、稍低T1高、稍高T2信號，彌散受限(DWI呈稍高信號、ADC低信號，圖2a、2b)，周圍伴水腫9例；9例見囊變/壞死(圖2d、2e)，7例見低信號分隔，7例SS見“三重信號”(圖2f)、2例見“鋪路石” 征。③差分化型：均呈不均勻等、稍低T1高、稍高T2信號，均伴明顯水腫；伴短T1信號者2例(圖3a)；4例見囊變/壞死(圖3b)，骨質破壞者3例(圖3c)；2例見低信號分隔及“三重信號”(3d、3e)。上述三種類型SS，增強后均表現為明顯不均勻強化(圖1e、2c、3c)。27例SS的影像學表現見表1。

表1 27例SS的MRI表現

圖1 雙相型SS a、b(TIW、T2W)：右鎖骨上窩區梭形不均勻混雜信號；c、d(壓脂T2W)：腫塊內低信號分隔(白箭)、“鋪路石征”(黑箭)及液-液平面(黑箭頭)；e：T1W壓脂增強；f：束狀緊密排列的梭形纖維母細胞(白箭)，見大量壞死(黑箭)及粘液樣變性(黑箭頭)

圖2 單相型SS a、b(T2W、T1W)：腫塊內見細小分隔(白箭)及囊變影(黑箭)；c：T1W壓脂增強；d、e(DWI及ADC)：腫塊彌散明顯受限(白箭)，囊變壞死區不受限(黑箭)。f(T2W)：病灶內見“三重信號征”(黑箭)。

圖3 差分化型滑膜肉瘤SS a、b(T1W、壓脂T2W)：腫塊內見短T1出血(白箭)及囊變區(黑箭)；c(T1W壓脂增強)：腫塊呈“包繞樣、鉆孔樣”生長(白箭)，并破壞鄰近骨質(黑箭)；d、e(T2W)：腫塊內“三重信號”(黑箭頭)。f：200倍鏡下大量粘液變形、沉積(白箭)。

2.3病理表現肉眼觀腫瘤多呈不規則軟組織腫塊，實性、質硬、切面灰白或灰粉色；部分病灶伴鈣化、壞死囊變(囊內可見黏液/血液)(圖3f)。①雙相型：完整包膜4例，包膜不完整6例，無包膜1例。鏡下示SS由上皮樣及肉瘤樣成分組成。上皮結構區域見立方上皮、腺狀結構和/或實性巢團；肉瘤樣成分由豐富梭形纖維母細胞(圖1f)，間質細胞血管豐富，形成類似血管周細胞瘤樣結構，部分見玻璃樣變性、粘液樣變性(圖1f)、鈣化及骨化生等。免疫表型檢測示EMA+11例、CK+11例、CD99+5例、Vim+4例、Ki-67值在2%-30%之間(≥10%者8例)。②單相型：完整包膜4例，包膜不完整5例，無包膜3例。SS主要由梭形細胞構成，僅見少量或不見上皮樣瘤細胞；肉瘤樣成分組織學特點同雙相型。免疫組化示CK+2例、EMA+2例、CD99+4例、Vim+4例、Ki-67值在3%～40%之間(≥10%者7例)。③差分化型：均未見明顯包膜。主要由原始間葉為主的密集成片的小圓形或梭短形細胞構成；細胞小、核分裂相活躍，異型性明顯；CD99+4例、CK+2例、EMA+0例、Ki-67值均≥40%。

3 討論

3.1臨床特點SS是一種來源于具有向上皮細胞及梭形細胞雙相分化潛能的惡性軟組織腫瘤，是軟組織肉瘤中第四常見的類型，占所有軟組織肉瘤的10～15%[1]。滑膜肉瘤各年齡段均可發生，其發病高峰年齡為30～40歲[2]；男女發病無明顯差異。SS常發生于四肢大關節附近，約占2/3[3]，腫塊與腱鞘、滑囊和關節囊的關系密切，但很少發生于關節腔內(<10%)[4]。滑膜肉瘤起病隱匿，生長緩慢，常表現為可觸及的深在的無痛性腫塊，當腫塊侵犯鄰近組織時可伴有疼痛及功能障礙[5]。本組病例與國內外文獻報告基本相符[6]。另本組SS發生于椎體、蝶竇、胸璧、腹壁及腹腔各1例，屬于比較罕見的發病部位，容易誤診[7]。

3.2病理學特點2013年世界衛生組織(WHO)軟組組腫瘤分類中將滑膜肉瘤定義為具有向不同程度上皮分化(包括腺體形成)的間葉組織腫瘤，屬于分化不確定腫瘤[8]。根據光鏡下滑膜肉瘤的組織成分及分化程度常將其分為雙相型、單相型、差分化型三類，其中以雙相型及單相型多見[9]。免疫組化分析對SS具有一定的輔助診斷意義；本組病例bcl-2、vimentin、CD99陽性率分別為 26%、30%、48%，EMA 和 CK 陽性率分別為56%和48%，略低于文獻報道[10]，考慮與病例數較少有關。

3.3MR表現及相關病理基礎分析MRI具有優良的軟組織對比度、反映病理學特性等優勢，對軟組織腫瘤的術前定位、良惡性區分及腫瘤分型分期均具有重要價值，是軟組織腫瘤的首選影像學檢查方法。

滑膜肉瘤在MRI上表現為關節附近、位置深在、不規則、內有分隔的軟組織腫塊。病灶一般體積較大，包膜不完整，多沿肌腱及組織間隙蔓延，并對其形成包繞或浸潤而呈“包繞樣或鉆孔樣”生長，可破壞鄰近骨質[11]。在T1W上，腫瘤實性成分主要呈稍低信號，部分腫塊見高T1信號(病理證實為出血)；這主要與SS含豐富梭形纖維母細胞及間質血管有關。T2信號混雜；T2信號的多樣性與腫瘤內部不同分化程度的梭形纖維母細胞、間質血管、玻璃樣變性、粘液樣變性、鈣化等成分按不同比例分布的病理特點相關[12，13]。本組19例腫塊內見低信號分隔，病理證實為腫瘤間質殘存的膠原纖維或多個瘤結節間增生的纖維組織。腫塊內“三重信號征”經病理證實為新鮮出血和壞死灶為高信號，腫瘤實體部分為中等信號，而瘤體內的纖維分隔和陳舊性出血為低信號。該征象對SS有重要的提示作用，但直徑小于 4 cm的腫瘤或分化良好的雙相型SS少見[14]。T2W脂肪抑制序列可出現多個大小不等的 “鵝卵石”樣結節狀稍高、高信號，內見多根條帶狀低信號分隔，稱之為 “鋪路石征”；其形成機制可能為腫瘤呈離心性增長，周圍軟組織受擠壓而出現反應性纖維組織增生。有學者認為 “鋪路石征 ”是SS的特征性表現[15]。本研究中，該征象以雙相型SS多見。另一值得關注的征象是液一液平面，其發生率約為18%～73%，并被認為是SS的特異性表現之一[5]。增強掃描示腫瘤實性成分呈不均勻明顯強化。SS血供豐富，其強化特點與病理組織成分的多樣性及分化程度密切相關。本組27例SS影像和病理學資料對照分析表明滑膜肉瘤具有一定的影像學特征且其影像學表現與病理分型有一定相關性。如雙相型SS分化程度高，5年生存率為36%～76%[16]，MRI信號相對單一，以低分隔影及“鋪路石”征多見。差分化型SS較少見，預后差，5年生存率為20%～30%[16～17]，影像學上更傾向于惡性腫瘤表現，較易浸潤周圍組織及發生淋巴結及遠處轉移[18]。單相型SS因病理組織成分及分化程度的多樣性，其影像特點與另兩型具有一定重疊。

綜上，SS的臨床資料和影像學表現具有一定的特征性。如關節附近、位置深在、分葉狀、體積較大；MRI示腫塊內分隔、出血壞死及囊變、三重信號征、鋪路石征、液-液平面、不均勻強化等特點，在腫塊診斷中應考慮到滑膜肉瘤的可能性。