原發(fā)于腮腺的肉瘤樣癌1例報(bào)告

呂 丹，陳 媛，陳 飛△，劉 均

(1.四川大學(xué)華西醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科，四川 成都 610041；2.四川大學(xué)華西口腔醫(yī)學(xué)院，四川 成都 610041)

患者，男，64歲，因“發(fā)現(xiàn)左側(cè)腮腺區(qū)包塊1余月”于2012年7月26日入院。1月余前，患者無(wú)意間捫及左側(cè)腮腺區(qū)一圓形包塊，無(wú)疼痛感，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行頸部彩超示：左側(cè)腮腺內(nèi)見(jiàn)一大小約1.5 cm×1.2 cm×1.4 cm實(shí)性、稍低回聲團(tuán)塊影，邊界清。因患者自覺(jué)無(wú)明顯癥狀，遂未引起重視，未進(jìn)一步治療。3天前，患者自覺(jué)左側(cè)腮腺包塊區(qū)有隱痛感，遂于我院門(mén)診就診。行電子纖維鼻咽喉鏡檢查示，鼻咽部未見(jiàn)明顯異常。遂以“左側(cè)腮腺包塊”收治入院。入院查體：左側(cè)耳下區(qū)域可捫及一直徑約2.5 cm大小包塊，質(zhì)硬，邊界尚可，活動(dòng)度差，頸部未捫及異常增大的淋巴結(jié)，表面皮膚正常，無(wú)破潰、紅腫。術(shù)前面神經(jīng)功能正常，無(wú)口角歪斜、閉眼不嚴(yán)等面癱癥狀。頸部增強(qiáng)CT示：左側(cè)腮腺見(jiàn)一大小約2.5 cm×1.8 cm稍高密度結(jié)節(jié)影，邊緣光滑，增強(qiáng)后中度強(qiáng)化，考慮腫瘤的可能性大，頸部未見(jiàn)明顯腫大的淋巴結(jié)(見(jiàn)圖1)。完善相關(guān)檢查后，未見(jiàn)明顯手術(shù)禁忌癥，且行胸片及腹部彩超，未發(fā)現(xiàn)有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。于2012年7月31日于全麻下行左側(cè)腮腺包塊切除及腮腺淺葉切除術(shù)。術(shù)中見(jiàn)：左側(cè)腮腺淺葉內(nèi)見(jiàn)一直徑約2.5 cm包塊，表面光滑，包膜完整。與周?chē)M織粘連不緊密，腫物切面為灰白色，實(shí)性。手術(shù)順利，術(shù)中出血少，術(shù)后無(wú)面癱癥狀。術(shù)后病理檢查結(jié)果回示涎腺來(lái)源腫瘤，傾惡性。經(jīng)免疫組織化學(xué)進(jìn)一步診斷為：(左側(cè)腮腺)肉瘤樣癌。PCK(+)、β-catinin(+)、Her-2(1+)；梭形細(xì)胞呈Vimentin(+)、bcl-2(部分+)、S-100(部分+)、Desmin(-)、MSA(-)、CD99(-)、CD31(-)、P63(-)、Calponin(-)、Ki-67陽(yáng)性率約為15%。因考慮到患者病變范圍較局限，無(wú)局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，且肉瘤樣癌對(duì)放化療的敏感性不高，因此手術(shù)后未行放化療治療。術(shù)后現(xiàn)已隨訪5余年，經(jīng)彩超復(fù)查腫瘤無(wú)復(fù)發(fā)。

圖1 頸部增強(qiáng)CT表現(xiàn) 左側(cè)腮腺內(nèi)見(jiàn)一大小約2.5 cm×1.8 cm稍高密度結(jié)節(jié)影，邊緣光滑，增強(qiáng)后中度強(qiáng)化(箭頭所示)

討論涎腺腫瘤是涎腺的多發(fā)疾病，發(fā)病部位最常見(jiàn)于腮腺，以良性腫瘤最為多見(jiàn)，腮腺的惡性腫瘤多來(lái)源于涎腺上皮組織，如：黏液表皮樣癌、腺樣囊性癌、上皮-肌上皮癌等；而來(lái)源于間葉組織的腫瘤較少見(jiàn)，如肉瘤、脂肪瘤及淋巴瘤等[1]，而至今文獻(xiàn)報(bào)道原發(fā)于腮腺區(qū)的肉瘤樣癌十分少見(jiàn)，僅寥寥數(shù)例[2～4]。

肉瘤樣癌具有上皮性癌和肉瘤樣間質(zhì)兩種成分，多發(fā)于呼吸系統(tǒng)及消化系統(tǒng)，頭頸部發(fā)病少見(jiàn)，發(fā)生于頭頸部的大多發(fā)生于喉部[5]。肉瘤樣癌多見(jiàn)于老年男性患者，以60～70歲最為多見(jiàn)。其病因可能與放射史、外傷史及過(guò)度的吸煙、酗酒史有關(guān)[6]。其臨床癥狀與常見(jiàn)的腮腺區(qū)腫塊無(wú)明顯差異，多以發(fā)現(xiàn)無(wú)痛性的腮腺區(qū)包塊或頸部腫大的淋巴結(jié)而就診[3，7]。彩超結(jié)果多為低回聲結(jié)節(jié)。增強(qiáng)CT提示內(nèi)部不均勻的強(qiáng)化，少數(shù)病例可伴有中心區(qū)域的液化壞死[3]。MRI多提示：包膜完整、內(nèi)部信號(hào)不均勻的等T1長(zhǎng)T2信號(hào)[7]。本例患者為64歲的男性患者，以腮腺包塊就診，有吸煙及酗酒史，彩超及增強(qiáng)CT結(jié)果與之前所報(bào)道的病例相似。但其確診仍需病理組織檢查，在顯微鏡下可見(jiàn)肉瘤樣組織細(xì)胞形態(tài)上呈多形性：梭形、圓形，且伴有明顯的異型性及核分裂像，或可伴破骨樣巨細(xì)胞[8]。免疫組織化學(xué)特點(diǎn)主要為：間葉性標(biāo)記Vimentin表達(dá)陽(yáng)性；肌源性和神經(jīng)源性標(biāo)記，如：SMA、Actin、NSE及S-100可表達(dá)陽(yáng)性，并可見(jiàn)灶性或片狀上皮性標(biāo)記CK、EMA、AE1/AE3表達(dá)[3，8]。既往研究還發(fā)現(xiàn)，在肉瘤成分及癌成分中均檢測(cè)到了P53基因突變9]，除此之外染色體畸變也可能在肉瘤樣癌患者中發(fā)生[10]。本例患者Vimentin、bcl-2、S-100及PCK均呈陽(yáng)性表達(dá)，因此診斷為肉瘤樣癌。

肉瘤樣癌的治療方案首選手術(shù)治療，主要是因?yàn)槿饬鼋M織對(duì)放化療不太敏感，只有在無(wú)法進(jìn)行手術(shù)切除或無(wú)法完整切除的患者才采用放化療，對(duì)于有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者也應(yīng)給予適當(dāng)?shù)幕焄7，8]，對(duì)于復(fù)發(fā)患者的二線治療方案，可選用的化療藥物包括順鉑、5-氟尿嘧啶、紫杉醇或依托泊苷，除此之外放療也可降低局部復(fù)發(fā)率[11]。本例患者病變較為局限，且無(wú)周?chē)斑h(yuǎn)處淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，因此術(shù)后未行放化療。影響肉瘤樣癌的預(yù)后因素主要與腫瘤的大小、細(xì)胞分化程度、臨床分期、淋巴結(jié)是否手術(shù)及手術(shù)范圍相關(guān)。其可通過(guò)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移至局部淋巴結(jié)、遠(yuǎn)處淋巴結(jié)，可通過(guò)血行轉(zhuǎn)移至遠(yuǎn)處臟器，最常見(jiàn)的靶器官為肺，也有轉(zhuǎn)移至皮膚的報(bào)道[12]。其預(yù)后較差，大多數(shù)患者在5年內(nèi)死亡，最短的僅數(shù)月，經(jīng)治療后其平均生存期約為3.6年[13]。本例患者經(jīng)手術(shù)治療后，已隨訪5余年，暫無(wú)腫瘤復(fù)發(fā)，現(xiàn)仍在進(jìn)一步隨訪中。

因此在臨床上所見(jiàn)到的腮腺區(qū)包塊，即使包膜完整、與周?chē)M織粘連輕也應(yīng)警惕惡性腫瘤的可能性，在手術(shù)前應(yīng)完善腹部彩超、胸部X射線檢查或CT檢查，排除局部轉(zhuǎn)移或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移灶，以早期治療或制定更完善的治療策略，以免延誤治療時(shí)機(jī)。