不完全性川崎病誤診誤治原因分析及處置對策

張 晟

(陜西省人民醫院兒童病院, 陜西 西安, 710068)

川崎病又稱小兒皮膚黏膜淋巴結綜合征(MCLS), 是一種以全身血管炎為主要病變的急性發熱出疹性疾病，多見于5歲以下嬰幼兒，男性多于女性[1-2]。川崎病的臨床表現不典型，極易誤診及漏診，進而影響患兒預后[3]。本研究探討了不完全性川崎病的誤診、誤治原因及處置對策，現報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取本院2013年1月—2015年12月收治的川崎病患兒100例，男62例，女38例; 年齡0.2～3.0歲，平均(1.45±0.34)歲; 病程2～4 d, 平均(3.12±1.03) d。本研究內容已告知患兒及其家屬，并簽署知情同意書。本研究獲得本院醫學倫理委員會同意。

1.2 研究方法

患兒口服腸溶阿司匹林(甘肅祁連山藥業，國藥準字H62021159)30 mg/(kg·d), 待降至正常體溫后, 72 h后給予阿司匹林(華陰市錦前程藥業，國藥準字H20046739)3 mg/(kg·d)維持治療，連續2 d靜脈注射丙種球蛋白2 g/(kg·d)。

1.3 診斷標準

1.3.1 川崎病診斷標準: 符合美國兒科學會及心臟病學會2004年制定的標準[4-5]。① 患兒發熱5 d以上; ② 多形性皮疹、頸淋巴結腫大(直徑>1.5 cm, 不伴紅腫及波動感)、急性期掌趾紅斑; ③ 雙側眼球結膜充血; ④ 口唇充血皸裂; ⑤ 手掌與足底的硬性水腫。滿足以上任意4項可確診。

1.3.2 不完全川崎病判斷及診療程序: 符合美國兒科學會及心臟病學會在2004年制定的不完全川崎病的診斷治療指南[4-5], 如果患兒發熱≥5 d, 且具有2或3項臨床指標，就應進一步評價患兒的臨床特征是否符合川崎病; 如果患兒的臨床特征不符合川崎病，可繼續觀察患兒的體溫變化; 如患兒仍持續發熱，則要重新評價患兒的臨床特征; 如患兒臨床特征符合川崎病，并除外以下疾病如滲出性結膜炎、滲出性咽炎、散發口腔疾病、大泡性或囊性皮膚病及非特異性淋巴腺病等，就要進一步評價患兒的實驗室指標; 如患兒C-反應蛋白(CRP)<30 mg/L及紅細胞沉降率(ESR)<40 mm/h, 應繼續觀察患兒病情，如患兒仍繼續發熱2 d, 就要重新評價其臨床特征是否符合川崎病; 如患兒不再發熱，也仍要繼續觀察患兒在疾病恢復期是否出現開始于指趾尖的手足脫皮。如沒有典型脫皮表現，則可除外川崎病; 如出現典型脫皮，就要給患兒進行超聲心動圖檢查，觀察是否存在以下陽性情況，冠狀動脈左前降支(LAD)或右冠狀動脈(RCA)積分>2.5; 或冠狀動脈病變符合日本冠狀動脈瘤的標準; 或符合以下冠狀動脈病變特征中3條或3條以上，即冠狀動脈回聲增強、冠狀動脈腔不規則、左心室功能下降、二尖瓣反流、心包積液或LAD及RCA 積分為2～2.5。如存在以上情況，就可確診不完全川崎病，否則即可除外川崎病。如患兒實驗室指標中的CRP≥30 mg/L及ESR≥40 mm/h, 應進一步觀察患兒其他實驗室診斷指標，包括血漿白蛋白≤30 g/L、貧血、丙氨酸轉氨酶升高、病程7 d后血小板≥450×109/L、外周血白細胞計數≥15×109/L及尿液白細胞≥10個/HP。在上述實驗室診斷指標中，若有≥3項符合以上標準，即可初步確診患兒為不完全川崎病。

1.4 觀察指標

術后隨訪1～3年，采用心電圖及心臟彩色多普勒超聲檢查，觀察患兒治療情況。

1.5 統計學分析

2 結 果

100例川崎病患兒中，不完全性川崎病45例，占45.00%, 典型川崎病55例，占55.00%。不完全性川崎病的皮疹、眼球結膜充血、口唇充血皸裂、楊梅舌、手足硬腫的臨床特征發生率低于典型川崎病，差異有統計學意義(P<0.05), 而肛周脫屑、指趾端蛻皮的發生率差異則無統計學意義(P>0.05), 見表1。45例不完全性川崎病患兒經過實驗室檢查，其中21 例ESR加快(30～126 mm/h), 11例血小板增高[(325～913)×109/L], 18例血紅蛋白降低(86～102 g/L), 24例CRP增高(20～259 mg/L), 5例血白蛋白降低(26～33 g/L)。45例不完全性川崎病患兒中, 4例誤診為肺炎，占8.89%, 1例誤診為敗血癥，占2.22%。隨訪1年, 100例川崎病患兒均恢復正常，無復發。

表1 不完全性川崎病與典型川崎病臨床特征比較[n(%)]

與典型川崎病組比較, *P<0.05。

3 討 論

川崎病是一種病因不明確的急性全身性血管炎綜合征，已逐漸成為兒童心血管疾病的重要原因之一[6-7]。近年來，隨著人們對川崎病認識的不斷深入，不典型川崎病的報道日益增多。有研究[8-9]發現，不完全性川崎病患兒約占川崎病患兒的24.80%。本次研究中，不完全性川崎病患兒占45.00%, 這可能與本次所選樣本較少有關。

由于不完全性川崎病的臨床表現不具有典型性，臨床醫師極易錯誤診斷為敗血癥、藥物熱、腺病毒感染，有著較高的誤診率。尤其在發病初期，患兒僅表現為結膜充血、發熱、咽部充血等，極容易被診斷為上呼吸道感染[10]。而伴隨有咳嗽及皮疹的患兒，容易被誤診為藥物疹。有血象升高及皮疹時，極易被誤診為敗血癥。通過X線檢查，容易誤診為肺結核或支氣管炎。本次研究中，有4例誤診為肺炎，占8.89%; 1例誤診為敗血癥，占2.22%。分析誤診原因，主要如下: ① 臨床醫師缺乏對川崎病的認識。川崎病患兒的手足硬性水腫及皮疹、指趾端蛻皮等臨床表現大多在發病1周后才出現，往往已失去早期診斷的價值。此外，當前基層醫院的年輕醫師較多，缺乏診斷經驗，不夠了解川崎病相關知識[11-12], 缺乏對臨床資料的綜合分析。本研究中有3例誤診的一部分原因在于醫生缺乏對臨床資料的綜合分析，極易導致誤診。② 缺乏詳細的實驗室檢查。有研究發現，不完全性川崎病與典型川崎病在實驗室指標上并無顯著差異，基本趨于相同。有學者指出若符合以下實驗室指標中的3項即可初步確診不完全川崎病: 發病1周后血小板超過450×109/L、白細胞超過15×109/L、血漿白蛋白小于30 g/L、尿白細胞超過10個/HP。

鑒于以上誤診原因，特提出針對性防治對策如下[12-14]: ① 提高臨床醫師對川崎病的認識程度。臨床醫師不僅要熟知川崎病的臨床表現，還應掌握該疾病分散出現的特點，了解川崎病可能導致的其他并發癥，掌握早期及特異性診斷依據，如炎性指標CRP、血小板等。此外還應詳細詢問患兒病史，全面檢體，尤其對于疑難病理應嚴格按照各系統的檢查步驟仔細檢查，重視微小異常癥狀[15]。若遇到川崎病患兒，應對其皮膚、眼睛、手足及口唇進行全面檢查，善于發現細小的體征變化。② 完善川崎病的診斷程序。嚴格按照美國兒科學會及美國心臟協會制定的川崎病診斷程序診斷，主要符合以下指標: 患兒臨床癥狀符合川崎病，排除散發性口腔疾病、滲出性咽炎，并進一步評價實驗室指標。若患兒發熱超過5 d, 并有口腔黏膜改變、皮疹及眼結膜炎等，可進一步評價臨床特征是否符合川崎病。當患兒持續發熱時，可進行超聲心動圖(UCG)檢查。當患兒CRP<30 mg/L、ESR<40 mm/h時，應進一步觀察患兒的血白蛋白、尿白細胞、外周血白細胞等實驗室指標，若符合3項以上實驗室指標，則可確診為川崎病。③ 避免糖皮質激素的濫用。在患兒發熱時，應避免采用糖皮質激素退熱[16], 并合理使用解熱藥物，以免造成誤診。

綜上所述，醫務人員應提高對川崎病的認識，詳細觀察患兒體征，并結合實驗室檢查，進而提高臨床診斷率，及時給予治療，改善患兒預后。